uzmanlık | Romatoloji |
---|
CISP - 2 | L88 |
---|---|
ICD - 10 | M08.1 , M45 |
CIM - 9 | 720.0 |
OMIM | 106300 |
HastalıklarDB | 728 |
MedlinePlus | 000420 |
eTıp | 386639 |
eTıp | radyo / 41 |
ağ | D013167 |
Belirtiler | Kronik ikincil kas-iskelet ağrısı ( d ) |
Uyuşturucu madde | İbuprofen , diklofenak , naproksen , piroksikam , apremilast , etanercept , sertolizumab pegol , secukinumab , metotreksat , golimumab , adalimumab , ustekinumab , infliximab , selekoksib ve sulindakoksib |
Birleşik Krallık hastası | Ankilozan spondilit |
Ankilozan spondilit a, spondiloartrit özellikle ulaşan (omurgada enflamatuar hastalık) pelvis ( sakroiliyak ve özellikle de kalça) ve omurga . Uzuvların ve göğüs kafesinin eklemleri de bazen etkilenebilir.
Sırtın yanı sıra kolları, dizleri, Aşil tendonlarını vb. ilgilendiren daha fazla alanı etkileyen periferik spondiloartriti ayırt edebiliriz ; eksenel spondiloartropatiler , omurga, kaburga, kalça kendi derin göğüs kafesi için etkili ve havzanın geri kalanı. İkinci durumda, iltihaplanma taşması ile ilgili başka problemler bulmak daha az nadirdir. .
Spondilartrit gelen Yunan spondylos (omur) hangi araçlar omuru ve kök "artro", "arthri" dan artrit eklem hasarı belirler. Ankilozan sadece "ankulos" "bükülmüş" anlamına gelir çünkü bu hastalık vücudu "eğri".
Vladimir Bekhterev başlangıcını tanımlamak için ilk biriydi XX inci yüzyıl ankilozan spondilit, bir koşul romatizmal inflamatuar omurga. " Bechterew hastalığı" ( Morbus Bechterew ) adı Fransa'da çok az kullanılır, ancak başka her yerde yaygındır. Bechterew, Pierre Marie ve Adolf Strümpell'den farklı iki yazarın tanımına katıldığını hatırlamak için birkaç on yıl önce Bechterew-Marie-Strümpell hastalığı hakkında konuşuluyordu .
Göreceli olarak sık görülen bir hastalıktır (genel popülasyonun %0,5 ila %2'si arasında), açık bir erkek baskınlığı (bir kadın için iki erkek) tercihen genç yetişkinleri etkiler, ilk belirtiler en sık 30 yaşından önce ortaya çıkar.
2007 yılında, yıllık insidansı çalışmalara göre 100.000 denek için 0,5 ila 14 arasında değişiyordu.
2014 yılında, ankilozan spondilitin tahmini prevalansı %0.10 ila 1.60'tır ve rakamlar genellikle kuzey Avrupa'da daha yüksektir ve bazı etnik kökenlerde aşırı uçlardadır.
Ankilozan spondilit sıklıkla HLA-B27 ( İnsan Lökosit Antijeni ) antijeni ile ilişkilidir , hastaların %90'ı bu antijenin taşıyıcısıdır. Ancak ikincisi normal popülasyonun sadece %8'inde mevcuttur ve bu nedenle kalıtsal bir yatkınlık düşünülebilir. Ancak nedeni bilinmemektedir ve bu HLA grubuna sahip çoğu insan asla hastalığa yakalanmayacaktır. Gerçekten de, HLA-B27 taşıyan kişilerin sadece %1 ila 6'sı ankilozan spondilit geliştirecektir. Bazı ailesel formların yalnızca HLA-B27'ye bağlı olmadığını gösterdiği gibi, başka yatkınlık yaratan genetik faktörler de vardır . Şüpheli genler birden fazladır: ARTS 1, IL 23 R, hem hastalığın başlangıcında hem de şiddetinde rol oynar.
Bilimsel ilerlemeler, ankilozan spondiliti belirli kronik inflamatuar bağırsak hastalıklarıyla ilişkilendirmiştir, çünkü bu, disbiyoz , yani gizli bir bakteri imzası oluşturan mikrobiyota dengesizliği ile ilişkilidir . Bu kavramı spondiloartropati primum movens saldırı arasında olmasıdır entezis bölgeleri (saldırı tendonlar ve ligamanların bir genetik yere tanımlamak için izin elemanları yaklaşık ile birlikte) (aile olgu ya da HLA B27) eklem dışı belirtilerin sedef , ve reaktif artrit gibi belirli tabloları oligoarüküler B27 veya Fiessinger Reiter sendromu Fransız ve Alman doktorlar tarafından ilk Dünya savaşında siperler her iki tarafını da tanımladı. Spondiloartritte bağırsak , kronik ve genellikle sessiz inflamasyonun yeridir . Ek olarak, Crohn hastalığı - kronik inflamatuar bağırsak hastalığı - ve HLA-B27 olan hastalarda vakaların %50'sinde spondilit gelişir.
Bazı hipotezler, ankilozan spondilit ile bağırsak bakterileri Klebsiella pneumoniae arasında bir bağlantıya işaret eder , hastalığın kökeninde bir moleküler taklit mekanizması vardır. Of antikorlar bakteriye karşı yönlendirilen ve bu şekilde genetik taşıyan hücreleri gidermek mümkün olacaktır , HLA-B27 .
Ayrıca, hastalığın transgenik fareler, HLA-B27 taşıyıcıları ve bazen Yersinia'nın yutulmasından sonra insan hastalığına benzer bir saldırı geliştiren bir hayvan modeli vardır .
Etkilenen eklemlerin , belirli iltihaplanma mekanizmalarında yer alan bir sitokin olan TNFa'yı lokal olarak salgıladığı görülmektedir ve bu, bu hastalıkta anti-TNFa ilaçlarının etkinliğini açıklayacaktır.
Hastalık yaklaşık on beş ile otuz beş yaşları arasında ortaya çıkar. Zamanla ilişkili bir dizi klinik belirti ile kendini gösterir:
Ayrıca diğer eklemleri, çoğunlukla alt ekstremite eklemlerini ve ayrıca tendonları ve entezleri - kemik, tendonlar ve bağlar arasındaki bağlantı noktalarını - etkileyerek daktilit (sosis ayak parmakları), tendinit ve entezopatilere neden olabilir .
Kas-iskelet sistemi dışındaki diğer organlar az ya da çok sıklıkta etkilenebilir:
Hasta genellikle yorgunluktan ve sıklıkla çok şiddetli gece terlemelerinden yakınır. Enflamatuar salgınlar sırasında üretilen ağrı yoğundur, en ciddi biçimlerde birkaç saatten birkaç haftaya kadar değişebilen alt uzuvlarda iktidarsızlığa neden olabilir. Bu ağrılar morfin veya morfin türevleri ile hafifletilebilir.
Hastalık, bazen AAS tipi amiloidoz ile komplike olan şiddetli formlar dışında, hastanın yaşam beklentisini kısaltmaz .
Nihayetinde (birkaç yıl iltihaplanma), entezler yani tendonlar, bağlar, kapsüller - eklemin etrafındakiler - kemikleşene kadar kireçlenir. Ekstrem formlarda, özellikle omurgada, bazen de omuzlarda veya kalçalarda kemik köprüler oluşturabilir. Bu saldırı türü, özellikle 1960'lardan önce görüldüğü için tarihi olarak nitelendiriliyor, ancak bu tür saldırılara bugün de rastlanıyor.
Sakroiliak eklemler düzeyinde, iki kemik, pelvis ve sakrum arasında ve özellikle omurlar arasında bir füzyon vardır . Bu füzyonlara sindesmofit adı verilir . Değişiklikler spondiliti şekillendirmeye devam edebilir , başka bir deyişle, şişkinliklere neden olacak kadar şiddetli bir iltihaplanma.
En gelişmiş formlarda, ilgili tüm kemiklerin kaynaklanmasıyla tam kemikleşme olabilir: bel omurları tek bir blok oluşturur. Bu sırtta olur, aynı zamanda boyunda da olur.
Vücudun sakroiliaklar gibi bazı bölgelerinde, ankiloz ortaya çıktığında ağrı kaybolur.
Vakaların %30'unda , bazen omurilik kompresyonu ile komplike olan stabil olmayan bir transdiskal kırık riski ile birlikte osteoporoz vardır .
Zaman zaman, ağrısız ataklarla değişen şiddetli ağrılar ortaya çıkar. Genellikle bir eklemin bağlarında ve daha özel olarak omurların birleşmesine izin veren ön ve yanlarda bulunan bağların kireçlenmesi oluşur ve romatizmal pelvispondilite neden olur. Bu, omurganın karakteristik deformasyonlarını oluşturur. Yavaş yavaş, lordoz - böbreklerdeki oyuklar - kaybolur ve kalçayı oluşturan kaslar erir. Arkadaki göğüs seviyesinde, kifoz - göğüs kafesinin yuvarlanması - vurgulanır: göğüs kamburunun vurgulanması. Servikal omurga tutulumu olduğunda, kafa öne doğru atılmış gibi görünür. Kalçanın etkilenmesi, dizlerin fleksiyonu ile telafi edilen, ikincisinin fleksiyonuna yol açabilen ankiloza neden olur.
Omurgayı etkileyen ankilozan spondilitte en önemli komplikasyon bir veya daha fazla omurun kırılmasıdır. Bu, zayıflamış omurlarda hafif bir travmadan sonra bile ortaya çıkabilir. Özellikle servikal omurga etkilenir. Bazen dört uzuvda felç olan kuadriplejiye neden olur .
Tanı bunun hastalığın olduğunu da dahil olmak üzere elemanların kümesi temelinde:
Fransa'da hastalığın başlangıcı ile teşhisi arasında ortalama yedi yıl geçer.
Fizik muayene normal olabilir veya Schober testi ile ölçülebilen fizyolojik lomber lordoz kaybı veya kalça eklemlerinin hareketliliğinde kısıtlama yoluyla yapısal hasarın başlangıcının belirtilerini gösterebilir . Eksenel hareketlilik ayrıca BASMI skoru kullanılarak , aktivite indeksi ve BASDAI skoru kullanılarak semptomatoloji ve BASFI kullanılarak fonksiyonel etki ile derecelendirilebilir .
Daha ileri formlarda , göğüs amplasyonunda bir azalma ile birlikte oksiput duvar mesafesindeki bir artışla ölçülen bir dorsal kifoz olabilir .
İnflamatuar sendrom, artan kan CRP seviyesi ve artan sedimantasyon hızı ile tutarsız bir şekilde mevcuttur .
HLA B 27 testi , aile öyküsü olmadığında tanının önemli bir parçasıdır. Öte yandan, hastalık birinci derece akrabalarda mevcut olduğunda araştırması daha az faydalıdır ( bkz. Amor'un kriterleri).
Tanı sakroiliak eklemin (sakroiliit) tutulumunun görselleştirilmesine dayanır.
Radyografileri konturları görselleştirmek için pelvis sakroiliak veya birleşme genişleyen bir bulanık. Daha ileri bir aşamada, entezlerin yerleştirildiği yerlerde aşınmalar veya kemikleşmeler ortaya çıkarırlar. Bazen omurga tamamen kemikleşmiş ve evrimleşmiş formlarda “bambu gövde” görünümüyle kaynaşmış görünür .
Sintigrafi kemik inflamatuar alanları tespit edebilir, ancak belirli olmadığı için bu yorumu birçok sınırlamalar vardır. Genellikle çok bilgilendirici değildir.
MR da erken inflamatuar alanları belirlemek için yardımcı olur.
Tarayıcı başlangıcı ossifikasyonlar görselleştirerek uzun vadeli sonuçlarını göstermek için yararlıdır.
Ultrason tanısının bozuklukları yardımcı olabilir entezit .
Bir tezahür sistematik olarak aranır:
İlk kriterler 1962'de yayınlandı. Daha sonra herhangi bir radyolojik parametre içermiyordu. 1970'lerin sonlarında, bu kez radyolojiyi bir unsur olarak dahil ederek revize edildiler ve "New York Kriterleri" olarak adlandırıldılar; son versiyon 1984 tarihlidir. Başka bir dizi kriter de kullanılmaktadır: Avrupa Spondiloartropati Çalışma Grubu'nun kriterleri . Amor kriterleri onlar hesap eklem dışı bulgular göz önünde çünkü bugün en hassas ve en spesifik sistem kalır.
Hastalığın yönetimi için Avrupa Romatoloji Derneği tarafından yayınlanmış tavsiyeler bulunmaktadır. Standart tedavi , şiddetine bağlı olarak aralıklı veya sürekli olarak alınan nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) olarak kalır . Genellikle çok etkilidirler, öyle ki bu tedavilere duyarlılık, hastalığın tanı kriterlerinden biridir. Ayrıca önemli yan etkileri vardır .
Ağrı kesiciler de yararlıdır.
Spinal ankiloza karşı mücadele esastır. Mümkünse günlük düzenli jimnastik ve masaj-fizyoterapi seanslarından geçer . Fiziksel ve sportif aktivite önerilir.
Anti-inflamatuar ilaçlar hastalığı kontrol etmek için yeterli değilse, DMARD'lar düşünülebilir. Sulfasalazin bazen değişen sonuçlarla kullanılmaktadır. Metotreksat diğer kronik romatizmal hastalıklar farklı olarak, spondilit evrimi etkinlik göstermiştir edilmemiştir.
TNFa inhibitörleri , metotreksatın yanı sıra salazopirinin yerini almıştır ve büyük bir tedavi olarak ortaya çıkmaktadır. Ağrı, inflamatuar sendrom üzerinde etkilidirler, aynı zamanda birkaç yıla varan bir düşüşle hastalığın seyri üzerinde de etkilidirler. Yan etkileri göz ardı edilemez. Bu nedenle immunsupresif etkileri nedeniyle enfeksiyonlara ek olarak; Üreticiler tarafından olası yan etkiler olarak da tanımlanan birkaç miyeloblastik lösemi vakası. Bununla birlikte, şu anda hiçbir çalışma, tedavi ile lösemi arasındaki doğrudan nedensel bağlantıya ışık tutamadı. Halen tartışmalı olan konu güncelliğini korumaktadır ve birçok çalışma halen devam etmektedir. Ek olarak, tamamen askıya alma etkileri, yalnızca en şiddetli formlarda reçete edilmelerini gerektirirken, iyi huylu formlar çoktur. Bu tür bir ilacın maliyeti de büyük bir sıkıntıdır.
İyi hedeflenmiş vakalarda, ameliyat hastaya yardımcı olabilir: omurganın hareketsiz kalmasıyla sonuçlanan spinal fiksasyon, aynı zamanda ağrının giderilmesi. Kalça eklemi ameliyatları da düşünülebilir.
Hamilelik hastalık sırasında ortaya çıkabilir. Hamile kalmaya çalışırken ve üçüncü trimesterden itibaren yumurtlama dönemlerinde anti-inflamatuar ilaçlardan kaçınılmalıdır. Hamilelik boyunca kriz durumlarında ilaçlar alınabilir.Hamilelik haftalarına göre ilaç doz ve tipinin ayarlanmasına özen gösterilmelidir.
Şu anda (ekim 2018), "şiddetli spondilit" , bu patolojiyle bağlantılı bakım için sosyal güvenlik tarafından %100 kapsama ( kullanıcı ücretlerinden muafiyet ) hakkı veren , uzun süreli hastalık olarak bilinen 30 hastalık listesinde yer almaktadır . APS'li bir kişi , AAH haklarının yanı sıra engelli işçinin kalitesinin ( RQTH ) tanınmasını da alabilir .