uzmanlık | Dermatoloji |
---|
ICD - 10 | L80 |
---|---|
CIM - 9 | 709.01 |
OMIM | 193200 |
HastalıklarDB | 13965 |
MedlinePlus | 000831 |
eTıp | 1068962 |
eTıp | cilt / 453 |
ağ | D014820 |
Belirtiler | Depigmentasyon ( in ) |
Uyuşturucu madde | Monobenzon ( tr ) , ksantotoksin ve trioksisalen ( tr ) |
Birleşik Krallık hastası | Vitiligo-pro |
Vitiligo - ayrıca leucoderma veya achromia olarak bilinen - Latince vitium ( "default Yardımcısı"), bir olan hastalık kronik epidermis . Cilt üzerinde, genişleme eğiliminde olan, değişken boyut, görünüm ve konumda beyaz lekeler (depigmentasyon) ile karakterizedir. Bu otoimmün hastalıkpigmentleri taşıyan hücreler öldüğünde veya normal şekilde çalışamadığında ortaya çıkar. Stres, kaygı, psikolojik şok veya sürtünme gibi çeşitli faktörlerin etkisi altında ataklar halinde gelişir ve bazen kimyasallarla temas halinde ortaya çıkar (nadir durumlarda). Vitiligo nedenleri hakkında çok az şey bilinmektedir. Ancak araştırmalar, hastalığın otoimmün bozukluklardan, genetik yatkınlıklardan, oksidatif stresten kaynaklanabileceğini düşündürmektedir. Vitiligo ayrıca nöronal veya viral kaynaklı olabilir.
Terimi ilk kullanıldığı Aulus Cornelius Celsus içinde ben st yüzyıl M.Ö.. AD , kitabında De Medicina .
Vitiligo, İncil'de, özellikle TOB'un çevirisinde de bulunur (Lev 13, 39). ( Leviticus 13.39 13.38 ve benzeri), V inci yüzyıldan BC. AD . İbranice בֶּהָרֹ֖ת ( bahereth ) terimine karşılık gelir : "parlak veya beyaz noktalar" .
Cinsiyet veya etnik köken baskınlığı olmaksızın dünya nüfusunun %0.5'ini etkiler. Vitiligolu çoğu insan 20 yaşından önce gelişse de, hastalığın başlangıcı ve gelişimi her yaşta ortaya çıkabilir.
Depigmentasyonun en sık nedenidir.
Hastalığın nedenleri henüz tam olarak açıklanamamıştır. Ancak, bazı faktörler zaten tanımlanmıştır. Bu hastalık esas olarak genetiktir ve sistemik endokrin veya otoimmün bozukluklarla bağlantılıdır. Genetik faktör önemli görünüyor. NALP1 ("NACHT lösin bakımından zengin - tekrar protein 1") ve TYR ( tirozinazı kodlayan ) dahil olmak üzere en az on bir gen söz konusudur . Vitiligo bu nedenle poligenik bir hastalıktır.
Bir otoimmün faktör de ilişkilendirilebilir. Bunun nedeni, hastalığı etkileyen genlerin bağışıklık sisteminin aktivitesinde rol oynamasıdır. Bazı çalışmalar ayrıca bağışıklık sistemi hücreleri tarafından artan bir TNF-a ( Tümör Nekroz Faktörü alfa ) salınımını göstermektedir . TNF-α sitokinlerdir . Bu artış, etkilenen ciltte ve hemen çevresinde meydana gelir.
Diğer faktörler de bu patoloji ile ilişkilidir. Yeni çalışmalar Depigmentasyonun melanositlerin zayıflamasından kaynaklandığını gösteriyor . Artık melanositlerin yok edilmesinden değil, zayıflama nedeniyle ayrılmadan bahsediyoruz.
Klinik ortamlarda hastalar vitiligonun travmadan sonra, hastalandıktan sonra ve hatta stresten sonra ortaya çıktığını bildirmektedir. Güneş yanığı veya tekrarlanan sürtünme de tetikleyici olabilir. Bu faktörler tetikleyicidir ve birincil nedenler değildir. Ayrıca ağırlaştırıcı faktörlerdir.
Vitiligoda depigmentasyon, melanositlerdeki ( melanin üreten hücreler ) bir problemden kaynaklanır . Yeni çalışmalar, depigmentasyonun melanositlerin zayıflamasına bağlı olabileceğini gösteriyor. Melanositler sürtünmeye duyarlı hale geliyor gibi görünüyor. Normalde, melanositler epidermisin derin kısmında bulunur. Ancak vitiligo plaklarına yakın olan melanositler yüzeyel tabakalara (kornea) göç ederler. Hücresel düzeyde, bazal laminaya bağlı melanositler ayrılır. Bu, zarlarının yapışma moleküllerindeki bir anormallikten kaynaklanmaktadır. Bu nedenle artık melanositlerin yok edilmesinden değil, zayıflama nedeniyle ayrılmadan söz ediyoruz.
Bununla birlikte, melanositleri zayıflatan mekanizma net olarak kurulmamıştır:
Etkilenen alanlar artık pigmentli değildir. Bu nedenle ultraviyole ışınlarına karşı çok hassastırlar. Normalde, melanin bronzlaşma yoluyla güneşe karşı korur. Bazı durumlarda, etkilenen bölgelerin çevresinde bir melanin konsantrasyonu (koyu alan) da vardır.
Vitiligo teşhisi genellikle bir dermatolog tarafından yapılır. Esasen ciltte karakteristik lezyonların gözlemlenmesine dayanır. Bunun nedeni, vitiligonun ciltte "beyaz lekeler" ile karakterize olmasıdır . Noktaların simetrik karakteri de incelenir. Bir kullanımı Wood lambası yardımına kullanışlı soluk lekeler veya hastalığın başlangıcını tespit olabilir. Ayrıca, bir konsültasyondan diğerine hastalığın evrimini gözlemlemeyi mümkün kılar. Segmental form çocuklarda biraz daha sık görülür, özellikle yüzde daha hızlı ilerler.
Bu tür klinik muayene çoğu durumda yeterlidir. Bununla birlikte, ek bir biyolojik değerlendirme yapmak faydalı olabilir. Gerçekten de, vitiligo, tiroid sorunları ( Hashimoto tiroiditi dahil ) dahil olmak üzere otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilir . Özellikle otoimmün tip II poliendokrinopatide bulunur . Şunları birleştirir: otoimmün kortikal retraksiyon, distiroidizm, vitiligo, tip 1 diyabet , bağ iltihabı (özellikle romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus ) ile kronik adrenal yetmezlik .
Hastalık üç ana gelişim aşamasına göre sınıflandırılabilir:
Evre 1 ve 2, evre 3 lekelerinden farklı olarak tıbbi tedavi ile yeniden pigmentlendirilebilir.Bunlar için mümkün olan tek tedavi ekim olacaktır.
İlk konsültasyonun amacı hastalığı hastaya anlatmaktır. Tam bir klinik muayene yapılmalıdır. Tedavilerin olanakları ve sınırları hastaya anlatılır. İlk muayeneden sonra, epidermal ve pilar melanositlerin rezervini değerlendirmeyi mümkün kılan daha derinlemesine ikinci bir inceleme yapılmalıdır. Tedavinin uygulanıp uygulanmayacağına daha sonra karar verilecektir.
Tedavi seçimi dikkatli bir muayeneden sonra belirlenir. Tedavi almak kolay değil. Gerçekten de, hasta bir kişinin vücudunda bulunan lekelerin hepsinin aynı evrimsel aşamada olması gerekmez. Ayrıca yüzde, gövdede ve uzuvlarda bulunan lekeler kolayca tekrarlanabilir. Uçlardaki lekelerde durum böyle değildir.
Vitiligo için farklı tedavi türleri vardır. Bazı tedaviler, hastalığın belirli biçimlerine daha uygundur, ancak tedavilerin etkinliği, hastanın psikolojik durumu (depresyon durumu veya kalıcı stres) ve cilt üzerindeki mekanik sürtünme ile yakından bağlantılıdır. Bu nedenle gerekli psikolojik bakım.
Tıbbi tedavilerin amacı, epidermiste hala mevcut olan melanositlerin çoğalmasını teşvik etmektir. Böylece cildin repigmentasyonu gerçekleşebilir. Hasta bu tedavilerin hiçbirine yanıt vermiyorsa ve vitiligo en az bir yıldır stabilse cerrahi tedavi düşünülebilir.
Çeşitli olası tedaviler aşağıdaki gibidir. Vitiligo tedavisi çok sıklıkla farklı tedavilerin birleştirilmesiyle yapılır.
Tıbbi tedavi kortikosteroidlerBirinci basamak tedavi, düşük maliyet, oldukça yüksek etkinlik ve kullanım kolaylığı. Depigmentasyonun stabilizasyonuna katılır ve lokalize alanların repigmentasyonunu destekler. İyileştirme oranı %20 ile %90 arasında değişmektedir.
Ek etkiler: immünosupresif ve anti-inflamatuar etkiler.
Yan etkiler: cilt atrofisi ve cilt yüzeyine yakın küçük kan damarlarının genişlemesi. Kırmızı ve mor lezyonların oluşumu. Uykusuzluk, huzursuzluk, kilo alma olasılığı. Sınıf 3 veya 4 kortikosteroidlerle tedavi, daha zayıf etkili kortikosteroidlerle dönüşümlü olarak iki ila dört aylık bir kullanım süresi ile sınırlandırılmalıdır.
immünosupresanlarİki immünosupresan: Takrolimus %0.1 ve Pimerkrolimus %1.
Cilt atrofisi yok, daha az yan etki, uzun kullanım süresi mümkün. Takrolimus merhem, yüz ve boyun bölgelerinde büyük etkinlikle repigmentasyon için kortikosteroidler kadar etkilidir. Bu kalsinörin inhibitörleri, T lenfositlerin sentezini azaltarak ve dolayısıyla proinflamatuar moleküllerin sentezini azaltarak inflamasyonun ve immün yanıtın azalmasını önler. İyi sonuçlar ve %60 ile %90 arasında yanıt oranı görüyoruz.
D vitamini analoglarıT lenfositlerin çoğalmasını engeller ve melanosit oluşumunu uyarır. D vitamini almanın çok fazla yan etkisi olduğundan, D vitamini analogları reçete edilir. Etkileri kalsiyum metabolizması üzerinde daha az önemlidir. Kortikosteroidler veya fototerapi ile kombinasyon halinde kullanılabilirler. Bu D vitamini analogları çok az yan etki gösterir ve çok iyi tolere edilir.
FototerapiVitiligo için standart tedavi, ancak dikkatli olunmalıdır. Örneğin, teknik melanositlerin gelişiminin ve göçünün uyarılmasına dayandığından, hastanın yeterli melanosit rezervine sahip olmasını sağlamak. Farklı fototerapi tedavileri:
UVA fototerapisi, lokalize vitiligo vücut yüzeyinin %20'sinden fazlasını etkilediğinde endikedir. Fotosensitivite reaksiyonlarına neden olabilir. Bu teknik sadece diğer tedavilere direnen hastalar için önerilir. Çocuklarda vitiligo için önerilmez. Erken cilt yaşlanması ve cilt kanseri riski. Olumsuz etkiler: mide bulantısı ve mide tahrişleri. Çok düşük repigmentasyon oranı (%10).
Etkinlik: %50-60 repigmentasyon. Nadir ve hafif yan etkiler, önceki ikisinden daha etkili bir yöntemdir.
Cerrahi tedaviHerhangi bir tip stabil vitiligo için, yani en az 6 ay / 1 yıl ilerlemeden veya lezyon görülmeden, ilaç tedavilerine yanıt vermeyen tedaviler. Bu tedavinin başarısız olmasının muhtemel nedeni Koebner etkisidir. Yani travma geçirmiş sağlıklı cilt üzerinde yeni lezyonların ortaya çıkması ve gelişmesidir.
Doku greftleriBunlar otolog nakillerdir. Yani greftler hastanın kendisinden, vücudun vitiligodan etkilenmeyen bölgelerinden alınır. Bu, transplant reddini ve immünosupresif ilaçların alımını önlemeyi mümkün kılar. Başarı oranı %20 ile %70 arasında değişmektedir. Pahalı teknik.
Melanosit nakliHastanın kendi melanositleri normal pigmentli bölgelerden alınır. Daha sonra depigmente alanlara aşılanırlar. Bu tip nakil sadece küçük ve stabil vitiligolarda yapılabilir. Sonuçlar, segmental vitiligolu genç deneklerde daha ilginçtir. Doku greftlerinde olduğu gibi, elde edilen sonuçlar her zaman tatmin edici değildir. Gerçekten de, elde edilen repigmentasyon her zaman homojen değildir.
Tam depigmentasyonÇok belirgin vitiligosu olan, yani vücudun %50'sinden fazlasını kaplayan kişiler için, sağlıklı bölgelerin depigmentasyonu sıklıkla önerilmektedir. Depigmentasyon uzun olabilir (bazen bir yıldan fazla). Sağlıklı kısımlardaki pigmentasyonu gidermek için monobenzon krem kullanılarak yapılır. Cildin görünümünü iyileştirmesine ve sosyal rahatlığı artırmasına rağmen, yalnızca UV'ye karşı aşırı hassas olan cilt kalır.
Görünüm, vitiligolu kişilerde kendini iyi hissetmemenin önde gelen nedenidir. Yüksek performanslı kurtarma ürünleri mevcuttur.
Vitiligo ciddi bir dermatoz sayılması gereken bir hastalıktır. Bu hastalık fiziksel ağrıya neden olmasa bile, neden olduğu psikososyal etki önemli olabilir. Gerçekten de, estetik hasar genellikle çok kötü bir şekilde yaşanır. Stres ve depresyon vitiligoyu daha da kötüleştirebilir ve tedaviyi olumsuz etkileyebilir; psikolojik destek bazen gereklidir. Hastalıktan etkilenen diğer hastalarla görüşmek de çok yardımcı olabilir.
Fransa'da, merkezi Paris'te bulunan Fransız Vitiligo Derneği, bu hastalığı olan tüm insanları kabul etmek ve onlara yardım etmek için oradadır.