Lösemi

Lösemi Bu görüntünün açıklaması, aşağıda da yorumlanmıştır Akut lenfoblastik lösemili bir kişiden alınan B lenfosit öncü hücreleri Anahtar veri
Uzmanlık Hematoloji
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
CISP - 2 B73
ICD - 10 C91 - C95
CIM - 9 208.9
ICD-O 9800-9940
Hastalıklar DB 7431
MedlinePlus 001299
MeSH D007938
Semptomlar Kemik ağrısı ( içinde ) , baş dönmesi , kilo kaybı , göğüs ağrısı , ödem ve anjin
Uyuşturucu madde Metotreksat , sitarabin , vinkristin , pipobroman , irinotekan , izotretinoin , doksorubisin hidroklorür ( d ) , lenalidomid , Nilotinibin dasatinib monohidrat ( d ) , İbrutinib , ruxolitinib , imatinib , bosutinib ( içinde ) ve rituksimab

Wikipedia tıbbi tavsiye vermiyor Tıbbi uyarı

Lösemi (Yunanca leukos beyaz ve Haima , kan) a, kanser hücrelerinin kemik iliğinde (iliği hücreleri bazen için kullanılan kan hücreleri, bu nedenle terim üreten kan kanseri ) bir bölümünü kapsayan kötü huylu hemopathies .

Lösemiler, ikincil bir lenfoid organdan gelişen lenfomalardan ayırt edilmelidir . Bununla birlikte bazı durumlarda, ayrım tamamen nozolojiktir  : akut lenfoblastik lösemi ve kemik iliği invazyonlu lenfoblastik lenfoma ayırt edilemez ve aynı şekilde tedavi edilir. Gelen XIX inci  yüzyılın bu terim yalnızca bir sevk hastalığı ölümcül. Lösemili hastalardan alınan kan, beyaz kan hücrelerinin sayısının artması nedeniyle görünüşte beyazımsıdır, dolayısıyla lösoz adı verilmiştir. Günümüzde, her biri özel tedavi gerektiren birçok lösemi türü vardır.

In 1847 , Rudolf Virchow , doktor histolojist Alman , lösemi tanımlamak için ilk biriydi. Bu hastalık kemik iliğinde başlar . Lösemi hücreleri , DNA'larında hücrenin transformasyonuna izin veren edinilmiş mutasyonların birikmesi ile genomlarının bir modifikasyonu nedeniyle anormal bir şekilde davranırlar .

Kök hücreler kemik iliğinden günlük milyarlarca üretmek alyuvar gelen beyaz kan hücreleri ve trombositler . Lösemi, beyaz kan hücresi öncüllerinin anormal ve aşırı çoğalmasıyla karakterize edilir, farklılaşma aşamasında bloke edilir ve sonunda kemik iliğini ve ardından kanı tamamen istila eder. Daha sonra , yetersiz kırmızı kan hücresi üretimi ( anemi kaynağı ), normal beyaz kan hücreleri, çoğunlukla polinükleer ( nötropeni , ciddi enfeksiyonların kaynağı) ve trombositler ( trombositopeni , kanamanın neden olduğu veya kendiliğinden oluşan) ile kemik iliği yetmezliğinin bir resmi belirir. .

Lösemi hücreleri ayrıca lenf düğümleri , dalak , karaciğer , testisler veya merkezi sinir sistemi gibi diğer organları da istila edebilir .

Bazı hematologlar, kan hücrelerine erişim kolaylığı (kan testi ile) sayesinde lösemideki ilerlemenin diğer kanserlere göre daha hızlı olduğu fikrini ileri sürerek araştırmayı hızlandırır (Lösemide İlerleme bölümüne bakın ).

Semptomlar

Yaygınlık

Dört tür lösemi

Lösemi şunlara göre sınıflandırılabilir:

Akut lösemi , kemik iliğinde olgunlaşmamış hücrelerin hızlı çoğalması, anormal sitolojik ve işlevsel olmayan ile karakterize edilir. Akut lösemiler her yaşta görülür; tedavileri acil olabilir.

Kronik lösemi hala anormal olmasına rağmen, kanser hücreleri burada daha fazla, olgun. Evrim aylar ve yıllar içinde yapılabilir. Tümör hücreleri normalden daha fazla sayıda oluşturulur, ancak başlangıçta klinik tolerans iyidir. Kronik lösemi daha çok yaşlılarda görülür. Bu tür löseminin tedavisi genellikle daha az acildir veya hatta bir gözlem aşamasına kadar başlatılmayabilir.

İki sınıflandırmayı birleştirerek aşağıdaki tabloyu elde ederiz:

Akut Kronik
Lenfoid soyun lösemi Akut lenfoblastik lösemi (ALL): Bu, küçük çocuklarda en yaygın lösemi türüdür , ancak 65 yaşın üzerindeki kişiler dahil yetişkinleri de etkiler. Kronik lenfoid lösemi (KLL) daha çok 55 yaşın üzerindeki yetişkinleri, bazen genç yetişkinleri ve istisnai olarak çocukları etkiler.
Miyeloid soyun lösemi Akut miyeloid lösemi (AML): yetişkinlerde çocuklardan daha sık görülür Kronik miyelojenöz lösemi (KML) esas olarak yetişkinleri ve çok nadiren çocukları etkiler.

Yetişkinlerde en yaygın formlar bu nedenle AML , CML ve CLL'dir , çocuklarda ise TÜM baskındır.

Bu türlerde bile, daha hedefli tedaviye izin veren başka kategoriler vardır. Bunlar FAB ve WHO sınıflandırmalarıdır.

Akut löseminin FAB (Fransız-Amerikan-İngiliz) sınıflandırması

Erken 1970'lerin , Fransızca, Amerikan ve İngiliz araştırmacıların uluslararası bir grup lösemi hastanın tıbbi kayıtlarının yüzlerce gözden geçirerek akut lösemi yeni sınıflandırmaya çalıştı. Bu, bugün hala akut lösemiyi sınıflandırmak için kullanılan Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırmasıyla sonuçlandı.

Bu sınıflandırma 3 farklı tipte akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanımıştır : L1, L2 ve L3 ve akut miyeloid löseminin 7 alt tipi (AML): M1, M2, M3, M4 ve M4Eo, M5 ve M6. İkincil olarak, M0 ve M7 türleri eklendi. Terapötik olarak, TÜM L1 ve L2 aynı protokollerde işlenir; Burkitt lösemisi olarak da adlandırılan L3 tipi, farklı tedavi gerektirir .

AML için M3 tipi ( akut promiyelositik lösemi ) son gelişmelerden ( all-trans retinoik asit veya tretinoin ve arsenik tuzlarının kullanımı) fayda sağlamıştır ve spesifik protokollere göre tedavi edilir; diğer AML alt türleri aynı şekilde ele alınır.

FAB sınıflandırması, sitolojik yöne ek olarak karyotip verilerini de hesaba katan WHO ( WHO sınıflandırması ) koruması altında geliştirilen yeni bir sınıflandırma ile değiştirilmektedir .

Lösemi hücrelerinin karakterizasyonu çalışma ile tamamlanmıştır:

Kronik miyeloid benzeri proliferasyon

Bunlardan ilki , Philadelphia kromozomu (Ph1) olan lösemi hücrelerinin karyotipini inceleyerek tanımlanan anormal bir kromozomla karakterize edilen kronik miyeloid lösemidir (CML ). 9 ve 22 numaralı kromozomlar arasındaki bir kromozomal translokasyondan kaynaklanmaktadır .

Diğer tipler , başlangıçta miyelodisplazi grubunda FAB tarafından sınıflandırılan kronik miyelomonositik lösemi (CMML) ve çok nadir bir çocuk miyelomonositik lösemidir .

Kronik lenfoid proliferasyonlar

En yaygın olanı, genellikle bir B proliferasyonu olan kronik lenfositik lösemidir (CLL). Başka lenfoid proliferasyonları da vardır: örneğin Galton'un prolenfositik T lösemi, fungoid mikozu, baskılayıcı T lenfositleri vb. KLL bazen sebepsiz değil, lenfoma olarak sınıflandırılır .

Akut miyeloid lösemiler

Bu tür lösemi, yetişkinlerde akut löseminin% 80'ini etkiler. Diğer kanser türleriyle karşılaştırıldığında, oldukça az sayıda mutasyona uğramış gen vardır (13 mutasyona uğramış gen gözlemlenir ve ortalama olarak 5). En sık mutasyona uğramış üç gen şunlardır: FLT3 (vakaların% 30'u), NPM1 (% 50) ve DNMT3A . FLT3 geninin mutasyona uğradığı durumlarda , kemoterapi ile birlikte midostaurin kullanımı tedavinin etkinliğini artırır. Bu tip lösemi aşağıdaki formlarda sınıflandırılabilir:

Akut lenfoblastik lösemiler

Akut lenfoblastik lösemi veya TÜMÜ:

L3 tipi her zaman B proliferasyonlarına karşılık gelir L1 ve L2 tipleri, farklı derecelerde farklılaşma ile pre-B, pro-pre-B veya pre-B proliferasyonuna veya T proliferasyonlarına karşılık gelebilir.

Diğer lösemiler

Risk faktörleri

Lösemi için yeni doğan döneminden, her yaşta ortaya çıkabilir 4 inci  yaş, ancak yaşı ve bazı tarih, bazı lösemi tiplerinde riski farklıdır:

Erkekler ve kadınlar arasında görülme sıklığında gözle görülür bir fark yoktur.

Bilinen risk faktörleri

Risk faktörleri tartışıldı

Tedaviler

Löseminin türüne göre değişir:

Aynı zamanda, tamamlayıcı tedaviler hastalığın ikincil sonuçlarını hedef alabilir; Ciddi immünolojik patolojilerden (akut lenfoblastik lösemi, lenfoma) muzdarip çocuklar üzerinde yapılan bir araştırma, bu nedenle çinko ve magnezyumda ciddi kronik eksikliklere sahip olduklarını göstermiştir .

Akut lenfoblastik lösemi, akut miyelojenöz lösemi ve kronik miyelojenöz lösemi kemik iliği ile bağışlanabilir .

Lösemide Gelişmeler

Tıbbi Araştırma Vakfı'nda Profesör Laurent Degos'un ( Paris'teki hematoloji servisi, Saint-Louis hastanesi ) yaptığı bir konferansa göre , lösemideki ilerleme diğer kanser türlerinden daha hızlı . Sebeplerden biri, ilaçların etkisinin test edilmesinin kolaylığıyla bağlantılıdır: “Kan veya kemik iliği örneklerinin sayısını artırmak, akciğer veya akciğer tümörlerinde ponksiyon veya biyopsi yapmaktan açık ve büyük ölçüde daha kolaydır . Bugün (2004), bir lösemi hücresinin davranışını normalleştirmeyi mümkün kılan farklılaştırıcı ürünlerimiz bile var. En iyi örnek, AML3'ün all-trans retinoik asit ile işlenmesidir. Bu farklılaştırıcı ilaçların önleyici rolü tartışılmaktadır. Lösemiye karşı bir "aşı" oluşturmadan, kesin bir şekilde konuşmadan, bir tür işlevsel eşdeğerini temsil ederlerdi.

Şurada: 12 Aralık 2012Gelen bir ekibin umutlar Pennsylvania Üniversitesi'nde bir olan deneysel gen tedavisinde değiştirilmiş formu kullanarak, HIV . Aslında, bu denatüre ve zararsız virüs , hastalardan alınan T lenfositlerinin genomuna bir proteini kodlayan bir genin dahil edilmesine izin verir . Transdüksiyonu in vitro gerçekleştirdikten sonra , genetiği değiştirilmiş T hücreleri hastanın vücuduna yeniden verilir. Neosentezlenmiş protein, lenfositlerin kanser hücreleriyle savaşmasını sağlar. Sonuçlar cesaret vericidir. Nitekim, Philadelphia Çocuk Hastanesi'nde  (in) akut lenfoblastik lösemiden muzdarip yedi yaşındaki bir kızın tedavisinden sonra , kemik iliğinde hiçbir kanser hücresi izi tespit edilmedi . Kısa süreli kontrollü yan etkilerden sonra birkaç ay içinde tamamen iyileştiğini görebildi. Daha fazla sonuç beklerken, gen terapisi kansere karşı mücadelede iyi bir yol gibi görünüyor.

In 2015  : 11 aylık İngiliz kız için genetik tedaviye lösemi sayesinde ilk kür, şirket gelen deneysel ilaç sayesinde Cellectis  ; o Dr Paul Veys, kemik iliği nakli biriminin müdürü sabırlıdır Great Ormond Street Hastanesi içinde (Gosh) Londra . O ilan eder Kasım 6 , 2015 : "  Lösemisi o kadar saldırgandı ki böyle bir tepki neredeyse bir mucize  ."

Lösemiden ölen kişiler


Filmografi

Televizyon

Kaynakça

Görüşler

Notlar ve referanslar

  1. "Kanser Bilgisi: Akut Miyeloid Lösemi (AML)"
  2. "Akut Miyeloid Lösemi (AML), 3 dakika 39 saniye / 7 dakika 01 saniye"
  3. Canadian Cancer Institute, "  Akut Miyelojenöz Lösemi için Prognoz ve Hayatta Kalma  " , cancer.ca adresinde
  4. "Ncbi: AML'de Sağkalımı İyileştirmek için İlk Hedefli Tedavi Midostaurin: Potansiyel Olarak Uygulama Değişimi"
  5. "Eczane monitörü: Bir Novartis molekülü olan lösemi, yaşam beklentisini 3 artırır"
  6. Evrard, AS (2006). İyonlaştırıcı radyasyona çevresel maruziyet ve çocuklarda lösemi riski (Doktora tezi, UNIVERSITÉ PARIS). URL = http://annso74.free.fr/these/these.pdf
  7. Fransa'da doğal, R., Laurier, D. ve Hill, C. (2013). İyonlaştırıcı radyasyona bağlı kanser riski. Uygulayıcı İncelemesi, 63, 1126. URL = https://www.researchgate.net/profile/Dominique_Laurier/publication/259152067_Cancer_risk_associated_to_ionizing_radiation/links/00b7d538e058699bd2000000/Cancer-risk-associated-df-ionizing-to-
  8. (in) Julia E. Heck , Andrew S. Park , Jiaheng Qiu ve Myles Cockburn , "  Hamilelikte ve erken çocuklukta ortamdaki hava zehirlerine maruz kalmaya bağlı lösemi riski  " , International Journal of Hygiene and Environmental Health , cilt.  217, n o  6,Temmuz 2014, s.  662–668 ( PMID  24472648 , PMCID  PMC4071125 , DOI  10.1016 / j.ijheh.2013.12.003 , çevrimiçi okuma , 14 Ekim 2020'de erişildi )
  9. Sathiakumar N, Graff J, Macaluso M, Maldonado G, Matthews R & Delzell E (2005) Kuzey Amerikalı sentetik kauçuk endüstrisi çalışanları arasında ölüm oranıyla ilgili güncellenmiş bir çalışma Occup Environ Med. Aralık; 62 (12): 822-9 | özet )
  10. (tr) Donald Wigle ve diğerleri. Çocukluk Çağı Lösemisi ve Ebeveynlerin Mesleki Pestisit Maruziyetinin Sistematik Bir İncelemesi ve Meta-analizi , Çevresel Sağlık Perspektifleri; 19 Mayıs 2009 ( İngilizce Özet )
  11. (in) [1] Lösemi, akut lenfoblastik, çocukluk: Tedavi - Sağlık Uzmanı Bilgileri [NCI PDQ] - İngilizce Genel Bilgiler
  12. örneğin: aldehitler , benzen ve boyalarda , yapıştırıcılarda ve birçok dekorasyon malzemesinde ( halılar , duvar kağıtları ) bulunan diğer zararlı kimyasallar
  13. http://french.peopledaily.com.cn/VieSociale/7257665.html
  14. "Kanada Halk Sağlığı Kurumu: İNSAN T-LYMPHOTROPE VİRÜSÜ"
  15. "RTflash, 2003: HTLV1 virüsü lösemi ve AIDS ile ilgili"
  16. (in) L Kheifets , "  Elektromanyetik Alanlara Çocukların Duyarlılık  " , PEDIATRICS , Vol.  116, n o  21 st Ağustos 2005, e303 - e313 ( ISSN  0031-4005 ve 1098-4275 , DOI  10.1542 / peds.2004-2541 , çevrimiçi okuma , 14 Ekim 2020'de erişildi )
  17. (in) Nancy Wertheimer ve Ed Leeper, "Elektrik Kabloları Yapılandırmaları ve Çocukluk Çağı Kanseri", American Journal of Epidemiology Cilt. 109, n o  3: 273-284. [ çevrimiçi okuyun ]
  18. Pierre Zweiacker, Elektromanyetik alanlarda yaşamak , Lozan, Presses polytechniques et universitaire romandes, coll. "Bilime odaklan", 2009, s.  83-86 .
  19. Pierre Lajoie & Patrick Levallois (1998) Atmosferik kirlilik ve elektromanyetik alanlar; Laval University Press, (bkz. S. 184/266)
  20. D. Laurier , "  Fransa ve yurtdışındaki nükleer tesisler çevresinde 25 yaşın altındaki çocuklarda lösemi: tanımlayıcı epidemiyolojik çalışmaların gözden geçirilmesi  ", Radioprotection , cilt.  34, n o  2Nisan 1999, s.  149–176 ( ISSN  0033-8451 , DOI  10.1051 / radiopro: 1999105 , çevrimiçi okuma , erişim 14 Ekim 2020 )
  21. Guurses Slahin ve diğerleri , Akut Lenfoblastik Lösemi ve Malign Lenfoma , Lösemi ve Lenfomalı Çocuklarda T Hücreli Lenfoblastik Lösemide Kronik Magnezyum Eksikliğinin Yüksek Prevelansı ve Kronik Çinko Eksikliği , Cilt 39, 5 ve 6 Kasım 2000, sayfalar 555 - 562
  22. Tıbbi Araştırma Vakfı'nda Profesör Degos'un sunumu ,9 Eylül 2004, yayınlanan Ekim 2004 konferans döngüsünün devamında
  23. Lösemili Hastalar Genetiği Değiştirilmiş T Hücresi Tedavisi Aldıktan Sonra İki Yıldan Fazla Remisyonda Kalıyor http://www.uphs.upenn.edu/news/News_Releases/2012/12/tcell/
  24. "  Genetiği değiştirilmiş bir HIV formu ile tedavi edilen lösemili bir kız  " , www.lexpress.fr ,11 Aralık 2012( 6 Kasım 2015'te erişildi )
  25. "  Bir lösemik kız AİDS virüsü kullanılarak tedavi  " ile ilgili, www.lemonde.fr ,12 Aralık 2012( 6 Kasım 2015'te erişildi )
  26. Chloé Hecketsweiler, "  Genetik tedavi sayesinde löseminin ilk tedavisi  " , Le Monde'da ,Kasım 6, 2015( 6 Kasım 2015'te erişildi )
  27. "  Lösemi: umut getiren yeni bir tedavi  " , www.francetvinfo.fr adresinde ,Kasım 6, 2015( 6 Kasım 2015'te erişildi )
  28. "  Lösemi: Layla Richards'ın  " mucize "tedavisi " , www.sciencesetavenir.fr ,Kasım 6, 2015( 6 Kasım 2015'te erişildi )
  29. Kitap yayıncısı ve 7. Cennet yıldızı Deborah Raffin, lösemi ile savaşını kaybettikten sonra 59 yaşında öldü , Mail On Line, 27 Kasım 2012
  30. [2]
  31. http://www.cinememorial.com/acteur_John_Ireland_931.html
  32. http://www.chronobio.com/structure.php?star=Nyree%20Dawn%20Porter&rub=3&id=5968
  33. EN, "  Joe Mannix'i canlandıran aktör Mike Connors öldü  ", 20 dk .27 Ocak 2017( çevrimiçi okuyun , 19 Ekim 2020'de danışıldı ).
  34. https://anniversary-celebrite.com/jean-gabin-c1495.html
  35. “  【日本 赤 十字 社】 あ り が と う の 手紙 献血 で 救 わ れ た い の ち ” (erişim tarihi 22 Ekim 2019 )

Ayrıca görün

İlgili Makaleler

Dış bağlantılar