Uzmanlık | Pediatri |
---|
CISP - 2 | A94 |
---|---|
ICD - 10 | P57 |
CIM - 9 | 773.4 , 774.7 |
Hastalıklar DB | 7161 |
MedlinePlus | 003243 |
eTıp | 975276 |
eTıp | ped / 1247 |
MeSH | D007647 |
İngiltere hastası | Kernikterus |
Sarılık nükleer aracı ileri evre beyin hasarı yenidoğan birikimine bağlı bilirubin ( sarılık ).
Bilirübin serbest, bu kadar çok yüksek olarak bağlanır (250 terimi çocuk için mmol / L ila 300 fazla olarak) ise, konjuge edilmemiş demek ki bazal ganglion kranyal sinirlerinin beyin hasarı ve hasar (yol VIII içinde özellikle) bu aşamada geri döndürülemez. Bilirubindeki bu artış , bir yandan hiperhemolize ve / veya gecikmeye ( prematürite ) veya bilirubinin glikurokonjugasyonu için gerekli olan hepatik enzimlerin başlamasının olmamasına bağlıdır . Bu glukuronidasyon uteroda gereksizdi, bilirubin plasentayı elimine ediyordu.
İn vitro olarak, serbest bilirubin , nöronların dendrit , akson ve sinaps sayısını değiştirir ve glial hücreleri etkiler . Biyokimyasal düzeyde, bu molekül oksidatif stresi uyararak proteinlerin oksidasyonunu ve lipidlerin peroksidasyonunu teşvik ederek hücrenin anti-oksidatif savunmasını inhibe eder.
Bu hiperbilirubinemi, sıklıkla , hiperhemolize yol açan feto-maternal uyumsuzluktan kaynaklanır.
Aşağıdakiler dahil diğer koşullar kernikterusa neden olabilir:
veya hiperhemolize yol açan eritrosit anormalliği ile:
Prematürite , çocuğun düşük ağırlık seviyelerine bilirubin düşürmek hasar görme riskini artırmaktadır.
Sarılığın yanı sıra , sekel riski ile ön planda olan nörolojik semptomlardır: ekstrapiramidal sendrom , kore - atetoz tipi hareketler , okülomotor parezi ve sağırlık .
İnsidansı 100.000 doğumda 3 vakadan azdır, ancak gelişmekte olan ülkelerde çok daha yaygın olabilir. Kernikterus, anneliğin giderek erken boşalması nedeniyle çocuk yaşamının ilk haftasında denetlenmediği sürece, yalnızca Fransa'da değil, yeniden ortaya çıkma eğilimindedir. Düzeyinde bilirubin maksimum etrafında ulaşıldığında 3 rd veya 4 th doğumdan sonraki gün.
Terapi serbest bilirubin ortadan kaldırılmasına yardımcı olan yardımcı olur. En şiddetli vakalar, plazma değişimi gerektirebilir (yenidoğandan plazmasından ayrılmış, bilirubin açısından zengin kan alınması ve tek başına kırmızı kan hücrelerinin yeniden enjekte edilmesi). Bununla birlikte, fototerapi, özellikle yoğun bir şekilde yapılırsa, çok düşük kilolu prematüre bebeklerde riskler oluşturabilir.
Hem oksijenazı bloke eden metalo porfirinler , ikincisi bilirubinin sentezinde önemlidir ve bu nedenle kernikterus için bir tedavi seçeneği olabilir.