Hemoliz

Hemolitik anemiler Hemoliz Anahtar veri

Uzmanlık	Patoloji

Sınıflandırma ve dış kaynaklar

ICD - 10	D55-D59
MedlinePlus	002372
MeSH	D006461

Tıbbi uyarı

Hemoliz yok edilmesi , kırmızı kan hücreleri serbest (RBC) , hemoglobin olarak (Hb) , kan plazması . Bu normal bir fizyolojik durumdur : sağlıklı bireylerde, RBC'ler 120 günlük bir yaşamın ardından yok edilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, hemoliz abartılır ve kırmızı kan hücrelerinin ömrünü kısaltır: buna hiperhemoliz denir. Sonunda anemi ortaya çıkar .

Tanım

Hemolitik anemi , kırmızı kan hücreleri (RBC) hızlandırılmış yıkımının neden olduğu olanlardır .

Bu tanım iki nedenden dolayı kusurludur:

• bir yandan , nedeni ne olursa olsun, anemik durumların çoğunda ortalama korpüsküler sağkalımın kısalması olgusu gözlenir. Çoğu zaman bu anomali o kadar dikkat çekicidir ki, saptanması radyoaktif krom etiketleme yöntemi gibi sofistike teknikler gerektirir: demir eksikliği anemisinde ve çoğu kemik iliği yetmezliğinde durum budur . Diğer zamanlarda hemolitik not, hafif hiperbilirubinemi ve subikterusa neden olacak kadar belirgindir : Biermer anemisinde veya pernisiyöz anemide ve kurşun zehirlenmesi anemisinde olduğu gibi . Bununla birlikte, bu durumlar hemolitik anemiler arasında tanımlanmamıştır çünkü kan hücrelerinin yok edilmesi anemik durumun ana nedeni değildir  ;
• Öte yandan , hücre sağkalımındaki herhangi bir kısalma kaçınılmaz olarak anemiye yol açmaz . Bu sadece kemik iliği, hemolizden kaynaklanan kayıpları tamamen telafi etmek için RBC üretimini yeterince artıramadığında meydana gelir. Kemik iliği potansiyelindeki herhangi bir azalmanın yanı sıra, ilik, RBC üretimini 4 veya 5 kata kadar artırabilir. Sonuç olarak, anemi normalde yalnızca ortalama RBC hayatta kalma süresi 20 günden az olduğunda ortaya çıkmalıdır (normalde RBC'nin ömrü 110 artı veya eksi 10 gündür). Kemik iliği yetersiz bir durumda ise, ortalama kan hücresi hayatta kalma süresinin en ufak bir kısalması anemiye neden olacaktır: bu özellikle Biermer'in pernisiyöz anemisinde söz konusudur . Duruma bağlı olarak hemoliz telafi edilebilir veya dekompanse edilebilir.

Hemolitik durumların klinik semptomları

Akut hemolitik dönem ve kronik hiperhemoliz durumu ayrı ayrı tanımlanmalıdır.

Akut hemolitik kriz belirtileri

Akut hemolitik kriz belirtileri: Uyumsuz transfüzyonun neden olduğu akut hemoliz örnek olarak alınabilir.

a) Genelde vücut ağrılarına göre keskin ağrılar özellikle şu durumlarda ortaya çıkar:

• ve rahim karın arkasında = simetrik bölgeler, omurganın her iki tarafında (böbrekler dikkat çekerek)
• Karın (a yol açabilir karın kontraktürüne bazen mahal laparotomi ),
• bir üye (hasta dövülme olarak tanımlanan)
• ve baş ağrısı şeklinde .

b) Üşüme ve ani sıcaklık artışı , pirojenik maddelerin yok edilen RBC'lerden salınmasının sonucudur .

• Ciddi durumlarda (örn. Sıtma krizinde ) sıcaklık 40 ° C'ye çıkabilir .
• Mükemmel tolere edilse bile herhangi bir kan transfüzyonu genellikle derecenin birkaç onda biri kadar termal bir yükselmeye neden olur.

c) Güçsüzlük, secde , hipotansiyon , taşikardi , bulantı (ve bazen kusma), ishal şok belirtileridir . Bu şok ciddi olabilir ve her şeyden önce, takip edecek olan hemoglobinüri ile birlikte akut tübüler nefropatinin veya hatta böbreklerin kortikal nekrozunun bir nedeni haline gelebilir .

d) İdrar semptomları olarak şunları not ediyoruz:

• bir yandan, şok durumu ve renal arterlerin eşlik eden vazokonstriksiyonunun neden olduğu anlık bir anüri veya oligüri ; Oligüri devam ederse, tübüler nefropatinin gelişmesinden korkacağız
• dolaylı da olsa tübüler nefropati ile nedensel ilişkisi kesin olan hemoglobinüri. Hemoglobinüri yoğunluğu ve hatta yokluğu veya varlığı, hemolizin derecesini yargılamayı mümkün kılmaz. Bazı durumlarda hemoglobinüri, hemolitik krizin en belirgin semptomudur: özellikle dikkat çektiği hastalıklara paroksismal hemoglobinüri denir .

e) Hemolitik sarılık , en erken atağın ertesi gününe kadar gelişmeyen ve kaybolmadan önce birkaç gün daha kötüye gidecek geç bir semptomdur. Mekanik ve hepatoselüler sarılığa bir dizi klinik özellik ile karşıttır: bradikardi ve kaşıntı olmaması ( safra tuzlarının tutulmaması nedeniyle), dışkıların koyu renklenmesi (artan miktarlarda bilirubinden safra yoluyla atılım nedeniyle) ). Ek olarak, ürobilin içeriği nedeniyle idrar koyudur, ancak bilirubin içermez ve köpürmez (safra tuzlarının olmaması).

Tüm anemiye f) Belirtileri ortak - halsizlik, nefes darlığı ,  vb  - esasen hemoliz yoluyla kaybedilen kan kütlesine bağlı olan bir dereceye kadar mevcuttur.

Kronik hemolitik bir durumun belirtileri

a) Aneminin semptomları ifade açısından değişkendir ve anemik durumun kronikliği göz önüne alındığında genellikle iyi tolere edilir.

b) Deri ve mukoza zarında değişen oranlarda sarılık ve anemik solukluk karışımı. Sarılık yukarıda açıklanan özelliklere sahiptir. Kronik hemolitik durumların çoğunun seyri bazen aneminin aniden kötüleşmesiyle kesintiye uğrar; bunlardan herhangi biri ölümcül sonuçlara bile yol açabilir. Bu "deglobulizasyon krizleri" 2 türdendir:

• bazen sarılık şiddetlenmesi ile işaretlenen hemolitik bir dalgalanmadır,
• bazen omurilik yorgunluğu, aksine solgunluk lehine sarılık gerilemesiyle işaretlenir.

c) dalak her büyütülmüş ve bazen çok daha büyüktür. Dokunulduğunda ağrısızdır ve adrenalin testi altındaki davranışı , nesne olduğu skleroz derecesine göre değişir.

d) karaciğer bazen orta büyütülür.

e) Genellikle hasta, genellikle pigment taşlarının geçişinden kaynaklanan aralıklı olarak ağrılı safra krizleri gösterir . Bu safra komplikasyonları, bazen bilirubinin safra yoluyla atılımındaki önemli artıştan kaynaklanır.

f) Bazen bacak derisinde trofik bozukluklar ( kronik ülserler , pigmentasyon bozuklukları) vardır.

g) Bazı durumlarda iskelet, kemik iliğinin hiperplazisine bağlı radyolojik değişiklikler gösterir (bazı kemiklerin kalınlaşması, kortekslerinde incelme, süngerimsi kemikte değişiklikler).

Edinilmiş nedenler

Toksik

Bu etiyoloji, özellikle bir intra-vasküler mekanizmanın herhangi bir ani hemolizi karşısında aranmalıdır ve toksik maruziyet araştırmasını gerektirir:

• ilaç (a-metil-dopa veya L-dopa);
• Zehir ait yılan ısırması örümcek , batma wasp  ;
• ile zehirlenme bakır , kurşun bağlamında kurşun zehirlenmesi , nitrobenzen , naftalen , paradiklorobenzen , arsenik, hidrojen ya da anilin  ;
• bazı mantarlar .
• bazı uçucu gazlar

İmmünolojik

• Otoimmün hemoliz = hyperhemolysis (ömrü kısaltılması kırmızı kan hücrelerinin bir bağlanması ile <120 gün) antikor ile kırmızı kan hücreleri için kapasitesini aşan imhasına yol açan kemik iliği rejenerasyonu
• immüno-alerjik hemoliz
• kan uyuşmazlığı

Mekanik

• Kalp kapak protezi, özellikle mekanik
• HemanQioma beyinciğin
• Bebek hemolitik üremik sendrom
• Yetişkinlerde Moschcowitz sendromu

Bulaşıcı

• Babesiosis
• sıtmadan sorumlu Plasmodiumlar gibi parazit
• septisemi içinde Clostridium perfringens

HELLP sendromu

Hemoliz için HELLP sendromu - Yüksek Karaciğer Enzimi - Düşük Trombosit veya hemoliz, hepatik sitoliz ve trombositopeni ilişkisi .

Bu sendrom, preeklampsinin komplikasyonlarından biridir .

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri  : özel edinilmiş korpüsküler hemolitik anemi vakası.

Kalıtsal nedenler

Ve birçok neden:

• Herediter sferositoz ve diğer parçacık anormallikler
• enzimopatilerin
• talasemi
• orak hücreli
• Glükoz-6-fosfat dehidrojenaz yetmezliği ( favisme )

Kan testleri

Ortak ölçümler

Kırmızı kan hücrelerinin sayısı (RBC'ler veya "kırmızı kan hücreleri"), hemoglobin seviyesi ( Hb ) ve hematokrit ( Hct ) hemolitik durumlarda mutlaka düşürülmez: kemik iliği dekompanse olana kadar azalmazlar. . Ekstramedüller bir nedenin neden olduğu hemolitik anemilerde (antikorlar, hemoliz yapan zehirler), RBC'ler prensipte normokromik ve normositiktir. Küresel nedenli hemolitik anemilerde, eritrositlerin içsel anormalliği bazen onlara küresel bir hacim ve her hastalık türü için normal ve karakteristikten çok farklı bir Hb yükü verebilir .

Kan yayması incelemesi

• Bir gerçek sürekli görülmektedir: retikülositoz olan yüksek ( retikülositler , kırmızı kan hücrelerinin% 40 kadar temsil edebilir NB. Normal seviye,% 0.2 ila 2.0 olduğu). Retikülositoz, kemik iliği tarafından gerçekleştirilen rejenerasyon çabasının indeksini gösterir; bu retikülositoz, ilik yorgunluğu anlarına kadar gerçekten yok olmaz ve daha sonra aneminin hızla kötüleşmesinin başlangıcıdır.

Diğer anormallikler sıklıkla mevcuttur ve gözlemleri genellikle söz konusu durumun teşhisine izin verir:

• hamlık globular belirtileri zaten bazı varlığı sayılabilir retikülosit bir parçasıdır, eritroblastta (için çünkü sorumlu değildir demek ki, grimsi ve çok renkli GR Hb );
• Anormal GR formu  : Bir gözlemleyebilirsiniz sferositler (otoantikorlarına yıl hémol .. herediter sferositoz (= elliptocytes ait), orak hücre eritrositler içinde orak içinde OHA hedef kırmızı kan hücrelerinin) ( hedef hücreler  yer: talasemi ve birçok hemoglobinoses), akantositler (crenellated GR: yanık kurbanlarında ve konjenital lipoproteinemide); poikilocytosis (eşitsizlik formu) talasemi çarpıcı olduğu durumlar dışında oldukça olağanüstü;
• ve anomalileri hacmi ve çapı globular  : p. ör. mikrositozun (talasemi, kalıtsal sferositozlu) ve leptocytose (GR anormal inceliği: talasemi); anizositoz oldukça yaygındır;
• bir yük anomaliler Hb  : s. ör. hipokrom talasemi veya hyperchromie toplu (yoğun boyama) sferositler  ;
• ve küresel inklüzyonlar  arasında: Heinz organları (zehirlenme, belirli hastalıklar için , idiyopatik ), vücut Pappenheimer (demirli granüller siderocytes arasında) kesiklileme bazofilik (saturnine anemi).

Ozmotik direnç

Ozmotik direnci genellikle normaldir. Öte yandan, sferositlerde (özellikle kalıtsal mikrosferositozda ) çok belirgin bir şekilde azalır ve leptositlerde (talasemide) artar . Sıklıkla, çeşitli koşullar altında kanın inkübasyonu üzerine otohemoliz gözlenir.

Beyaz kan hücreleri ve trombositler

Beyaz kan hücreleri ve trombositler söz konusu koşullara göre değişken bir şekilde davranır.

Kemik iliği muayenesi

İlik, maruz kaldığı yoğun rejenerasyon çabasının bir sonucu olarak hemen hemen her zaman çok zengindir ve güçlü bir şekilde eritroblastiktir (granülo-eritropoietik oran azalmıştır). Eritroblastlar, yalnızca kemik iliği tükenmesi dönemlerinde nadir hale gelir. Bazı otoimmün tür vakalarda özellikle eritro fagositoz görüntülerini görebilirsiniz .

Hemolitik anemilerde metabolik veriler

Demir

Serum demir genellikle daha büyük 150 microgr./ olan 100  mi demir kazanç nakli, hatalı uygulama demirden (artmış ve durumunun neden olduğu beslenme demir bağırsaktan emilimini artarken, demir prensibi anormal bir kayıplara olduğu gerçeği anoksi ). Bu nedenle transferin doygunluğunun derecesi yüksektir. Hemokromatoz orta kronik hemolitik durumuna komplikasyonlarından birisidir.

Hemoglobinemi

"Hemoglobinemi" terimi, plazmanın büyük bir küresel Hb salınımını takiben açıkça kırmızı olduğu durumlar için ayrılmıştır: birkaç saat boyunca gözlendiği akut hemolitik krizin klasik bir semptomudur.

Plazma Haptoglobin

Haptoglobın plazma ile birleştirilmesi özelliğine sahiptir Hb hızla hücreleri tarafından alınır, bir haptoglobın-hemoglobin (Hp-Hb) oluşturmak üzere RES . Hemolitik bir krizin ardından plazmada aşırı Hb salınımı , haptoglobini hızlı bir şekilde tüketme etkisine sahiptir; bu şekilde oluşan Hp-Hb kompleksinin SRE tarafından temizlenmesi , birkaç saat içinde bir anhaptoglobinemi (haptoglobinin kaybolması) durumu yaratır. ) bu genellikle birkaç gün devam eder. Hafif kronik hemolizde bile (örneğin zararlı anemide), plazma haptoglobinin yokluğu kuraldır.

Hemoglobinüri

Tek başına düşünülen hemoglobinüri , hemolitik krizin ciddiyetinin bir ölçüsü değildir.

Hemosiderinüri

Hemoglobinüri sırasında böbreğin baypas edilmiş tüplerinin hücreleri tarafından yeniden emilen az miktarda hemoglobin , lokal olarak bozulur ve bu hücrelerde hemosiderin taneleri şeklinde depolanır . Bozunması ile epitelyum , bu içi veya hücre dışı tahıllar idrar santrifüjleme peletinden bulunabilir, ve ile reaksiyon ile orada tespit Prusya mavisi . Hemosiderinüri gösterimi, hastanın daha önce bir veya daha fazla hemoglobinüri gösterdiğine dair bir kanıt oluşturur.

Methemoglobinemia ve methemalbuminemia

Haptoglobin bağlanma kapasitesinin doygunluğundan sonra dolaşımda kalan serbest hemoglobin kararsızdır ve hızla methemoglobine oksitlenir . Methemoglobin ise kararsızdır ve tetrapirrolik gruplarını (hematin) hızlı bir şekilde iki plazma proteinine bırakır: hemopeksin ve hepsinden önemlisi albümine . Hematin-albümin kompleksi, methemalbumin olarak adlandırılır. Bir büyük methemalbuminemia iki durumda oluşur:

• akut hemolitik krizi izleyen günlerde (örneğin akut sıtma atağı ),
• bazı akut hemorajik pankreatitte (burada büyük miktarda kan nekrotik bezdeki enzimler tarafından yok edilir ).

Bir ketum methemalbuminemia intravasküler hemoliz tüm devletler bulunmaktadır.

Notlar ve referanslar

1. Cannata A, Cantoni S, Sciortino A, Brusch G, Russo CF, Valvüler kalp hastalığı için transkateter müdahaleleri karmaşıklaştıran mekanik hemoliz: JACC State-of-the-Art Review , J Am Coll Cardio, 2020; 77: 2323-2334