Bir sitopeni belirli bir tür kantitatif bir eksikliktir hücre içinde kan .
Kan, kırmızı kan hücreleri (veya kırmızı kan hücreleri veya eritrositler), beyaz kan hücreleri (veya lökositler ) ve trombositler (veya trombositler ) olan plazma ve kan hücrelerinden oluşur . Bu çizgilerin her biri için kandaki normal seviyelerinde bir düşüş olabilir. Bu nedenle, bir kan testinin sonuçları normal değerlerden düşükse , sırasıyla anemi , lökopeni ve trombositopeniden bahsedeceğiz . Çoklu tutulum olması durumunda, bisitopeni veya pansitopeni ve hatta aplastik anemiden bahsediyoruz .
Sitopeni | Biyolojik parametre | Olağan standartlar |
---|---|---|
Anemi | Hemoglobin | Kadın 12 - 16 g / dL |
Erkek 13 - 17 g / dL | ||
Lökopeni | Lökositler | 4-10 G / L |
Trombositopeni | Trombositler | 150-350 G / L |
2 tip sitopeni ayırt edebiliriz, merkezi orijinli olanlar ve periferik menşeli olanlar. "Merkezi" sitopeniler kemik iliğindeki bir disfonksiyonu yansıtır : hücre sentezinde bir bozukluk, olgunlaşmanın tıkanması, miyelosupresyon. Burada yine etiyolojiler 2 kategoriye ayrılır: kalıtsal hastalıkları veya bir mutasyonun neden olduğu genetik bir değişikliği kanıtlayan doğuştan gelen patolojiler ve malign hematolojik hastalıklar , patojenler (virüsler vb.) Ve toksik hastalıklar dahil olmak üzere edinilmiş patolojiler . Periferik nedenler arasında, özellikle immüno-alerjik ve otoimmün fenomeni ve kan hücrelerinin artan yıkımını buluyoruz.
Bazı kan sayımı ölçümleri, analitik artefaktlar (trombosit kümelerinin varlığından kaynaklanan trombositopeni, hemoliz ) nedeniyle önyargılı olabilir . Hemodilüsyon yapay olarak bazı sonuçları azaltabilir.
Sitopeni için net bir neden olmadığında, çeşitli ek araştırmalar önerilebilir: demir değerlendirmesi, vitamin dozu, otoimmün değerlendirme, miyelogram .
Semptomatik tedaviler transfüzyon ve hematopoietik büyüme faktörlerinin uygulanmasıdır.
Anemi, kırmızı kan hücrelerinin sayısıyla değil , hemoglobin düzeyiyle belirlenir . İkincil olarak, her kırmızı kan hücresindeki ( CCMH ) hemoglobin konsantrasyonu ve kırmızı kan hücrelerinin ( VGM ) boyutu ile karakterize edilir . Hemoglobin düzeyi çok düşük olsa bile (derin anemi) progresif başlangıçlı anemi klinik olarak iyi tolere edilebilir. Aksine, örneğin önemli bir kanamanın neden olduğu ani bir düşme, genellikle önemli bir klinik etkiye sahiptir.
Aneminin ana nedenleri:
Altta yatan patolojilerin etiyolojik tedavilerine ek olarak, semptomatik tedaviler kan transfüzyonunu ve bir EPO türevi içeren tıbbi ürünlerin uygulanmasını içerir.
Lökositler arasında polimorfonükleer nötrofiller (PNN'ler), bazofiller, eozinofiller, monositler ve lenfositler bulunur . Daha sonra nötropeni (PNN), monositopeni veya lenfopeniden bahsediyoruz; eozinofiller ve bazofillerdeki azalma, çok nadiren klinik tepkiler veya patoloji ile ilişkilidir.
Lökonöropeni yani nötrofillerin azalmasına bağlı lökopeni en sık karşılaşılan durumdur. PNN'ler, bağışıklık sisteminin ilk savunma hattıdır: azalmaları, bakteri ve / veya mantar enfeksiyonları riskiyle ilişkilidir. Derin nötropeni durumunda agranülositoz denir; ateşli nötropeni, terapötik bir acil durumdur.
Ana nedenler: toksik maddeler ( ilaçlar , kemoterapi), bağışıklık yetersizlikleri.
Beyaz çizgi büyüme faktörü (G-CSF: filgrastim , lenograstim ) içeren ilaçların uygulanması endike olabilir. Granülosit transfüzyonları mevcuttur, ancak endikasyonları son derece sınırlıdır.
Lenfositlerdeki azalma ( lenfopeni ) daha nadirdir. Bir lenfosit alt popülasyonunu seçmeli olarak etkileyebilir. Ciddiyetine bağlı olarak fırsatçı enfeksiyonlara yol açabilir . Bulunan nedenler arasında şunlar sayılabilir: belirli virüslerin ( HIV ) neden olduğu enfeksiyon , bağışıklık yetersizlikleri, rituximab ile tedavi .
Orta derecede trombositopeninin çok az klinik sonucu olabilir, kanama riski yalnızca oldukça düşük değerlerden önemli ölçüde artar. Bazı ameliyatlar 80 G / L'nin altında kontrendikedir; kendiliğinden kanamalar 20 G / L'nin altında görülür.
Bulunan nedenler şunlardır: otoimmün hastalıklar ( ITP ), ilaçlar ( heparin kaynaklı trombositopeni ), malign hemopatiler, kalıtsal hastalıklar ( Upshaw - Schulman sendromu (en) ).
Nedensel patolojinin tedavisinin yanı sıra, tedaviler trombosit transfüzyonlarını ve trombopoietin (TPO) (trombosit büyüme faktörü) ilaçlarının uygulanmasını içerir.