CIM - 9 | 331,19 |
---|---|
OMIM | 600274 |
MeSH | D057174 |
Semantik demans (AD) kaybı ile karakterize edilen ilerleyici izole hastalıktır semantik bellek (Snowden ve diğ. , 1989; 1992). En yaygın semptomlar sözel alandadır ve sonuç olarak genellikle (yanlış bir şekilde) konuşma bozukluğu olarak karakterize edilir ve birincil progresif afazilerin bir alt türü haline gelir. Daha genel olarak, frontotemporal lober dejenerasyonunun bir fenotipidir .
İlk kez 1904'te Arnold Pick tarafından tanımlandı, ancak 1975'te Elizabeth Warrington tarafından gerçekten kişiselleştirildi . "Anlamsal demans" terimi ilk olarak 1989'da JS Snowden tarafından kullanıldı. Temporal lob atrofisi ile olan ilişki, John Hodges ve meslektaşları tarafından vurgulanmıştır. 1992'de bu hastalığın nöropsikolojik ve klinik tanımında.
Bu gerçekten bir demans değildir (en azından başlangıç aşamasında) ve giderek daha fazla anlamsal dejenerasyon sorunudur. Hastaların artık gördükleri, dokundukları, okudukları veya duydukları sözcükleri tanımamasıyla kendini bir kavram kaybında gösterir. Bu nesneler bilgilerinden kaybolmuş gibi görünüyor. Bazen bir hafıza veya dil bozukluğunun görünümünü alır. Hastalar bir süre yalnız yaşama yeteneğini korurlar, bu nedenle uygun olmayan demans terimi. Hala bazı yazarlar tarafından (özellikle Amerika Birleşik Devletleri'nde) birincil ilerleyen afazi olarak kabul edilmektedir. Daha sonra bu formun akıcı olmayan birincil ilerleyen afazinin aksine akıcı olduğu söylenir . Aslında, bu hastaların sözlü anlatımı uzun süre kolay kalır, cümleler iyi yapılandırılır (sözdizimsel bozukluk yoktur), tekrar gibi artikülasyon korunur ( dizartri yoktur ). Sorgulamayı ve klinik muayeneyi belirterek, hastanın kendisine isimlendirilen nesneleri belirlemede de zorluk yaşadığını fark edebiliriz. Bazı durumlarda, hasta görülen veya isimlendirilen bir nesneyi tanımıyor gibi görünebilir ( örneğin: TV'deki hayvan, tabakta yiyecek). Zorluk genellikle (bazen ağırlıklı olarak) genellikle bilinen kişiler veya yerler ile ilgili olacaktır. En sık görülen insanlar veya nesneler genellikle iyi korunur.
Semantik ile demans hastalarından alınan MR veri hiperakuzi ve kulak çınlaması korunması: göstermiştir gri madde içinde posterior superior temporal lob ve gri maddenin azalmasına orbitofrontal korteks ve medial genikülat gövdesinin . Orbitofrontal korteks atrofisi tinnitus ile ilişkilendirilirken, medial genikulat vücut atrofisi ( işitsel talamus ) hiperakuzi ile ilişkilendirilmiştir (Mahoney CJ, Rohrer JD, Goll JC, Fox NC, Rossor MN ve Warren JD., 2011).