Uzmanlık | Hematoloji |
---|
CIM - 9 | 289,81 |
---|---|
OMIM | 176880 |
Hastalıklar DB | 10814 |
eTıp | 205582 |
MeSH | D018455 |
İngiltere hastası | Protein eksikliği |
Açığı protein S (protein anti- pıhtılaştırıcı ) a, genetik bir hastalık gibi yaygın olmayan bir kaynak trombofilili (riski trombozu ).
Trombotik risk esas olarak venözdür ( tromboembolik hastalık ).
Açık, nicel veya nitel olabilir. Homozigot biçim öldürücüdür; heterozigot form, vakaların yarısında tekrarlayan tromboza neden olur.
Faktör V Leiden arasında bir direnç olduğu faktör V içinde protein C benzer belirtiler verir ama daha az belirgin (protein S içeren bir kofaktörüdür).
Protein S vitamin K bağımlı olduğundan oral antikoagülanlar seviyesini düşürür; bu, bu ilaçların başlangıçtaki prokoagülan etkisini açıklar.
Prevalans, protein C eksikliğinden daha az olan% 0.3 civarındadır .
Yıllık tromboembolik hastalık insidansı, protein C veya antitrombin III eksikliği olan hastalara kıyasla% 2'den biraz daha azdır ve faktör V mutasyonu veya protrombin geninin G20210A mutasyonu yoluyla trombofili olan hastaların iki katından fazladır . Ancak başka bir çalışma, riskin çok daha düşük olduğunu gösteriyor gibi görünüyor.
Kan konsantrasyonunu düşüren antivitamin K ile tedaviden uzakta yapılmalıdır . Karaciğer hastalığında, yaygın damar içi pıhtılaşmada , gebelikte veya östrojen tedavisinde de düşük seviyeler bulunabilir .
Kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için uzun süre hareketsiz durulmaması, egzersiz yapılması, su içilmesi ve kan dokusunu etkileyebilecek ilaç veya diğer faktörlerin kullanımından kaçınılması tavsiye edilir ancak tedavisi yoktur. bu kan düzensizliğini tedavi edebilir
Tedavi esas olarak önleyici niteliktedir: antikoagülan tedavi düşünülmelidir , oral kontrasepsiyon önerilmez .