Faktör XIII
Laki-Lorand faktörü (fibrin stabilizasyon faktörü)| Yaygın isim | Faktör XIII |
|---|---|
| Kategori | prokoagülan |
| Sentez | Karaciğer |
| Plazma yarı ömrü | 3-7 gün |
| K vitamini bağımlı | Evet Hayır |
| Hastalık | doğuştan eksiklik varsa ... |
| Laki-Lorand faktörü | |
| |
| Faktör XIII | |
| Kimlik | |
|---|---|
| Eş anlamlı | |
| N O CAS | |
| Aksi belirtilmedikçe SI ve STP birimleri . | |
Faktör XIII bir bir enzim ( EC arasında) , kan pıhtılaşması dallanan fibrin . Sonra trombin dönüştürür fibrinojen için fibrin , her bir E birimi yanal olarak sadece bağlantılı olan bir protein olan ağ teşkil ederken bir D birimi Faktör XIII faktör XIIIa trombin tarafından aktive edilir.; faktör XIIIa'daki aktivasyonu bir kofaktör olarak kalsiyum iyonları gerektirir .
Laki-Lorand faktörü veya fibrin stabilizasyon faktörü olarak da adlandırılır .
Enzim
Olan Kısmı İngilizce metin Fransızca'ya çevrilmesi
Çevrilecek İngilizce metin:
Faktör XIII, genleri farklı kromozomlarda bulunan iki iki alt birimden (2 A ve 2 B) oluşur :
- Bir alt birim (6p25-p24). Transglutaminaz yaprakları; bu, bir glutamin kalıntısı üzerindeki nitrojene bir alkil grubu ekler ve bu da diğer zincir üzerindeki bir lizin ile sırayla bağlanır .
- B alt birimi (1q31-q32.1). Bunun net bir enzimatik aktivitesi yoktur ve A alt birimi için bir taşıyıcı görevi görebilir.
Hastalıklarda rolü
Faktör XIII eksikliği çok nadirdir ve şiddetli kanamaya ciddi bir yatkınlığa neden olabilir.
Dış bağlantılar
- (en) 134570 (alt birim A) ve (en) 134580 (alt birim B)
- faktör XIII eksikliği