Hidrosefali

Hidrosefali Hidrosefali ortaya çıkaran beyin tarayıcı . Anahtar veri

Uzmanlık	Tıbbi genetik ve nöroloji

Sınıflandırma ve dış kaynaklar

CISP - 2	N85
ICD - 10	G91 , Q03
CIM - 9	331.3 , 331.4 , 741.0 , 742,3
OMIM	615219, 123155, 236635 ve 307000 236600, 615219, 123155, 236635 ve 307000
Hastalıklar DB	6123
MedlinePlus	001571
eTıp	1135286
eTıp	nöro / 161
MeSH	D006849
İngiltere hastası	Hidrosefali

Tıbbi uyarı

Hidrosefali ( eski Yunan ὕδωρ / húdôr ( "su") ve κεφαλή / kephale ( "kafa")) ihtiva eden boşluk hacmi artışı ile tanımlanan bir ciddi nörolojik bozukluklar, bir beyin omurilik sıvısı (CSF): Serebral ventriküllerin ve subaraknoid boşluk . Bu genişleme, LCS'nin aşırı salgılanmasına, emilim eksikliğine veya dolaşım kanallarının mekanik olarak tıkanmasına bağlı olabilir. Akraba evliliklerinden olan ailelerde, akraba çocuklarında hidrosefali gelişme olasılığı 13 kat daha fazladır.

Tarih

Hidrosefali tarafından ilk kez tanımlanmıştır Hipokrat , ama en başarılı bir şekilde tedavi edilebilir XX inci  yüzyıl idoines nöroşirürji teknikleri gelişine,.

Hidrosefali iletişim

Beyin omurilik sıvısında aşağı yukarı normal basınç varlığında ventriküler sistemin genişlemesi olan normotansif hidrosefali olarak da adlandırılır. Beyin omurilik sıvısının dinamikleri bozuldu. Bir arteriyovenöz malformasyon, subaraknoid kanama, travma veya başka bir idiyopatik nedeniyle bir kanamaya ikincil olabilir.

Belirti ve bulgular

• Karışıklık belirtileri (yönelim bozukluğu, anlamada veya basit soruları cevaplamada zorluk);
• Demans
• Yürürken dengesizlik (ataksi);
• İdrar kaçırma (sfinkter bozuklukları);
• Görme bozuklukları (diplopi veya görmeyi şüpheli kılan diğer koşullar);
• Baş ağrısı (otururken, yürürken vb . Farklı pozisyonlarda baş ağrısı  )
• Günlük görevleri engelleyen büyük yorgunluk (asteni);
• Eklem bozukluğu (dizartri) ve merkezi motor kontrol bozukluğu ile ilgili diğer ilişkili konuşma bozuklukları.

Obstrüktif hidrosefali

Buna intrakraniyal hipertansiyon eşlik eder ve acil durumlarda ventriküler baypas kurulmasını gerektiren büyük serebral angajman riski ile tıbbi bir acil durumu temsil eder. Sebepleri:

• Tümör (dolayısıyla taksi yolları ve birikimini engelleyerek, üçüncü ve / veya dördüncü beyin ventrikülü sıkıştırılması (iyi huylu ya da kötü huylu), beyin , sıvı cerebrospinal ventriküller içinde (BOS));
• beyin malformasyonuna bağlı doğuştan hidrosefali;
• SCL'nin aşırı salgılanmasından sorumlu bir koroid pleksus tümörü (son derece nadir);
• meningeal bölünme ( menenjit bağlamında );
• subaraknoid kanama .

Bu tip hidrosefali, bebeğin ayrıcalığıdır ve kraniyal çevrede bir artış, fontanellerin şişkinliği ve karakteristik gün batımı gözleri ile ilan edilir. Bu malformatif hidrosefali genellikle nöral tüpün ( meningoseller , miyelo-meningoseller) kapanma kusurlarına (disrafi) eşlik eder .

Normal basınçlı hidrosefali

Normal basınçlı hidrosefali , veya NPH da Adams ve Hekim sendromu olarak da bilinir. Yetişkinlerde belirli bir kronik hidrosefali şeklidir.

Patofizyoloji

Yaşlılarda karşılaşılan , beyin omurilik sıvısının dolaşım yollarının ( genellikle bazal sarnıçlar seviyesinde , dördüncü ventrikülün açıklıklarının akış aşağı) düşük tıkanmasına bağlı çeşitli hidrosefalidir . İntrakraniyal hipertansiyon eşlik etmez, semptomları ilerleyici ve sinsidir. Klasik olarak beyin omurilik sıvısının ventriküler parankimde emilmesinin bir sonucu olduğu düşünülmektedir.

Belirti ve bulgular

• Küçük adımlar ve geniş tabanlı denge ve yürüme bozuklukları (en erken işaret). Şiddetli formlarda, yardım almadan yürümek ve ayakta durmak imkansız hale gelir. Nörolojik muayenede postüral dengesizlik ve ardışık belirtiler var.
• Sfinkter bozuklukları  : inkontinans (geç).
• Demans  : frontal sendromun başlangıcında bilişsel belirtiler  dikkat çekicidir: ideomotor yavaşlama, dikkat bozuklukları, serbest hatırlama bozuklukları. Bazı durumlarda, Alzheimer hastalığında görülenlere benzer olabilirler, bu da sıklıkla ilişkili Alzheimer lezyonlarının ameliyatla iyileştirilemeyeceğini gösterir.

Bu belirtiler hidrosefali için çok spesifik değildir: klinik tanı zordur, tıbbi görüntüleme en iyi kesinliği sağlar.

Ek testler

• Beyin tarama (enjeksiyon olmayan iyot ) kortikal konveksite ve (ayrıştırıcı bir hidrosefali ve serebral atrofi mümkün kılar) ventriküllerin yanal açıları yuvarlama bütün kortikal olukların genişleyen olmadan quadriventricular dilatasyon bulur.
• MR cranioencéphalique altın standart haline gelmiştir. Ventriküllerin genişlemesini ve periventriküler anomalileri vurgulamaya izin verir.
• Lomber ponksiyon evacuative genellikle geçici iyileştirmek için kullanılan semptomları (özellikle gait). Analizi normal bir LCS ortaya koyuyor.

Tedavi

Bir ventriküloperitoneal baypas (DVP) kurulmasından oluşan bir nöroşirürji tedavisidir , bu baypas dahili, ventriküler sistem ile periton (veya daha nadiren kalp ) arasında fazlalığın boşalacağı yerdedir. LCS ile. Etkiler bir hastadan diğerine tutarsızdır: Motor iyileşme genellikle tedavi erken ise (sfinkter bozuklukları varsa demans olmaksızın yürüme bozuklukları), tahliye için lomber ponksiyona iyi bir yanıt olması durumunda ve ikincil durumda çok tatmin edicidir . hidrosefali ( travma , enfeksiyon ,  vb ). Tıkanma Monro deliklerinin ve üçüncü ventrikülün ötesinde olduğunda, şu anda transventriküler endoskopi altında bir ventrikülosisternostomi (VCS) gerçekleştirilmekte ve V3 zemini şişirilebilir bir balon kullanılarak çökertilmektedir. Çocuklarda, bu son teknik daha kısa vadeli komplikasyonlar ancak daha iyi uzun vadeli sonuçlar verir. Sonuç, özellikle yenidoğanda eksik olabilir veya hatta bir başarısızlık olabilir. Yaratılan açıklık ayrıca ikincil olarak kapanarak hastalığın tekrarlamasına ve hatta ölüme neden olabilir.

Bu müdahalelerin riskleri, herhangi bir cerrahi müdahale ile ilişkili olanlarla aynıdır:

• bulaşıcı: ameliyattan birkaç gün veya birkaç hafta sonra ortaya çıkabilir. Enfeksiyonun ciddiyeti büyük ölçüde değişebilir ve tedaviyi belirler. Çoğunlukla yaranın lokal tedavisi yeterlidir, ancak tekrar müdahale etmek ve / veya daha sonra hastayı antibiyotiklerle tedavi etmek gerekebilir;
• hemorajik (kan pıhtısı): Bu en sık ameliyattan sonraki ilk 48 saat içinde ortaya çıkar. Prob veya dren yerleştirme yolu boyunca herhangi bir yerde bir hematom gelişebilir. Ciddiyetine bağlı olarak, bu hematom ya izlenecek ya da cerrahi revizyon gerektirecektir. Bu, pıhtı sıkışmasına bağlı nörolojik kötüleşme olarak ortaya çıkabilir;
• baypas valfinin aşırı drenajı durumunda, boşaltılmasını ve kapağın geçici olarak klemplenmesini gerektiren bir subdural hematom da meydana gelebilir;
• tıkanma, tıkanma: bu gecikmiş işlev bozukluğu tahmin edilemez ve yıllar sonra bile ortaya çıkabilir.

Notlar ve referanslar

1. http://www.casafree.com/modules/news/article.php?storyid=10347
2. Kulkarni AV, Drake JM, Kestle JRW, Mallucci CL, Sgouros S, Constantini S, Çocuklarda hidrosefali tedavisinde endoskopik üçüncü ventrikülostomi ve serebrospinal sıvı şantı: eğilim skoru ayarlı bir analiz , Nöroşirurji, 2010; 67: 588-593
3. Drake JM, Pediyatrik hastalarda endoskopik üçüncü ventrikülostomi: Kanada deneyimi , Nöroşirürji, 2007; 60: 881-886
4. Hader WJ, Drake J, Cochrane D, Sparrow O, Johnson ES, Kestle J, Çocuklarda üçüncü ventrikülostominin geç başarısızlığından sonra ölüm: üç vakanın raporu , J Neurosurg, 2002; 97: 211-215