Budd-Chiari sendromu

Budd-Chiari sendromu Kansere sekonder Budd-Chiari sendromu, oklar inferior vena kavada pıhtı ve karaciğerde metastazı gösterir. Anahtar veri

Uzmanlık	Hepatoloji

Sınıflandırma ve dış kaynaklar

ICD - 10	I82.0
CIM - 9	453.0
OMIM	600880
Hastalıklar DB	1735
MedlinePlus	000239
eTıp	184430, 927145 ve 364420
eTıp	med / 2694   ped / 296 radyo / 121
MeSH	D006502
İngiltere hastası	Budd-Chiari-Sendromu

Tıbbi uyarı

Budd-Chiari sendromu , üç en az birinin tıkanması nadir sonucu damarlar bir hepatik tromboz ya da bir tümör . Bu damarlardan en az birinin karaciğerin hidatik kisti tarafından sıkıştırılmasına da bağlı olabilir.

Sonuç, hepatik venlerden geçmeden doğrudan inferior vena kavaya akan birinci segment haricinde, hepatik segmentlerin nekrozudur .

Semptomlar

• Asit
• Akut karaciğer yetmezliği
• Portal hipertansiyon
• Teminat sirkülasyonu
• Ağrılı hepatomegali

Nedenler ve risk faktörleri

• Miyeloproliferatif sendromlar , Vaquez hastalığı
• Faktör V Leiden mutasyonu
• Faktör II anormalliği
• Açıkları protein C, protein S, antitrombin III
• Behçet hastalığı
• Lupus Antikoagülan ve Antifosfolipid Sendromu
• Gebelik
• Devlet inflamatuar
• Ağız kontraseptifler
• Karaciğerin hidatik kisti
• Renal kanserin kardiyovasküler formu

Tanı

• Enjeksiyonlu tarayıcı
• Enjeksiyonlu MR

Ultrason

Akut belirtiler:

• Bir trombüsün varlığından ve Doppler akışının anomalisinden etkilenen hepatik venlerin genişlemesi .
• Hepatomegali .

Kronik belirtiler:

• Lifli bir kordon şeklini alan hepatik venlerin boyutunda azalma.
• Hepatik dismorfizm: segmental drenaj venlerinin kanıtı ile inferior vena kava tarafından drenajına bağlı olarak hepatik segment I'in belirgin hipertrofisi .
• Yönlendirme yolları.
• Belirtileri portal hipertansiyon .
• Siroz ve komplikasyonları.

Etki

Yaklaşık 100.000 kişiden biri olacaktır. In France , etkilenen insan sayısı az bin olarak tahmin ediliyor.

Yaşam beklentisi

• 2005 yılında 10 yılda% 90
• 2000 yılında 10 yılda% 70
• 1970'lerde , hastalığın teşhisinin var olduğu ancak nasıl tedavi edeceğimizi henüz bilmediğimiz bir dönem olan % 10 .

Tedaviler

• Tıbbi veya cerrahi tedavi assit
• Uzun süreli antikoagülanlar

Ameliyat

• Transplant Ciddi karaciğer yetmezliği olan olgularda hayati önem taşımaktadır.

Komplikasyonlar

• Siroz

Notlar ve referanslar

1. (en) Valérie Vilgrain ve Denis Régent, Karın görüntüleme , Paris, Medecine bilimleri yayınları- [Lavoisier],1 st Ekim 2010, 1056  s. ( ISBN  978-2-257-20417-2 , çevrimiçi okuyun )
2. (en) Olivier Lucidarme, Abdominal ultrason , Elsevier Health Sciences Fransa,Şubat 28, 2017, 480  p. ( ISBN  978-2-294-74360-3 , çevrimiçi okuyun )
3. (en) Michael P. Federle, Tanısal Görüntüleme: Abdomen , Amirsys,2004( ISBN  978-1-4160-2541-2 , çevrimiçi okuyun )

Dış bağlantılar

• Profesör Dominique Charles Valla'nın yazdığı Budd-Chiari sendromu
• "  Association of the Sick of the Liver Vessels  " ( 27 Ağustos 2017'de danışıldı )