ADAMTS13 ( "trombospondin tip I tekrarlar-13 ile bir disintegrin ve metaloproteaz") a, metaloproteinaz ailesine ait ADAMTS . Geni, insan kromozomu 9'da bulunan ADAMTS13'tür .
Kan pıhtılaşmasında rol oynayan von Willebrand faktörünün bölünmesine ve bozulmasına izin verir .
Ayrıca sıvıların dışarı atılmasını azaltarak iltihaplara müdahale edebilir .
ADAMTS13 eksikliği, ister birincil (gen mutasyonu) ister ikincil (antikor inhibisyonu ile) , von Willebrand faktör multimerlerinin birikimi ile trombotik trombositopenik purpuraya neden olur . Bir inhibitörün yokluğunda çökmüş bir ADAMTS13 seviyesi, plazma değişimlerine iyi bir yanıtın bir öngörücüsü olacaktır .