Uzmanlık | Pediatrik ameliyat |
---|
ICD - 10 | S44.2 |
---|---|
CIM - 9 | 751.61 |
OMIM | 210500 |
Hastalıklar DB | 1400 |
MedlinePlus | 001145 |
eTıp | 927029 |
eTıp | ped / 237 |
MeSH | D001656 |
MeSH | C06.130.120.123 |
Biliyer atrezi tıkanması ile karakterize edilen nadir bir hastalıktır safra yollarında yenidoğan dönemde ortaya çıkan nedeni bilinmeyen.
Yenidoğan döneminde kolestazın cerrahi tedavisi için en sık endikasyondur .
Histolojik görünüm, skleroz ile birlikte intra ve ekstra hepatik safra kanallarının iltihaplanmasını gösterir . Tedavi edilmezse siroz gelişir ve çocuğun yaşamının ilk yılı içinde ölmesine neden olur.
Safra kesesi atrezisi görülme sıklığı 1 / 5.000 ile 1 / 18.000 doğum arasındadır. Küresel insidans biraz daha düşük görünmektedir. Kızlar erkeklerden biraz daha fazla etkilenir.
İki tür biliyer atrezi vardır:
Birkaç cerrahi sınıflandırma vardır ve bir sınıflandırma ekstrahepatik safra kanallarının anatomisine dayanmaktadır.
Biliyer atrezinin nedeni bilinmemektedir. İki hipotez ortaya atılmıştır: embriyolojik gelişimin olmaması veya fetal kolesistit (bulaşıcı kökenli). Sendromik olmayan biliyer atrezide bile birkaç belirti embriyolojik köken lehinedir:
Anatomik çalışma, bu hastalığı olan çocukların embriyonik safra kanalları ile safra kanalları arasındaki benzerlikleri göstermektedir. Embriyonik safra kanallarının kalıcılığı daha sonra ikincil inflamasyona yol açacaktır.
Viral enfeksiyonların olası rolü geniş çapta incelenmiştir. Sitomegalovirüs , solunum sinsityal virüsü , Epstein-Barr virüsü ve insan papilloma virüsü ile olası bir ilişki bildirilmiştir. Hepatit virüsleri ile hiçbir ilişkisi bilinmemektedir.
Genetik bir bileşenin varlığı dışlanmamaktadır. Ailevi biliyer atrezi vakaları bilinmektedir, ancak genetik anormallik kanıtı yoktur.
Biliyer atrezi, üçlü ile kendini gösterir:
Tanı için spesifik klinik veya paraklinik belirti yoktur.
Karaciğer ultrasonu anahtar muayene ve oruç 12 saat sonra yapılmalıdır: safra kesesi açlığın rağmen taahhütlü olduğu karaciğer hiperekojen ve intrahepatik kist varlığı dikkat çekmektedir. İntrahepatik safra kanalları genişlemez (genişlediklerinde biliyer atrezi tanısı dışlanır). Ultrason normalse, safra kanallarını açıklık açısından kontrol etmek için bir kolanjiyogram gerekebilir.
Hepatoselüler bir çalışma, spesifik olmayan hepatik sitoliz (AST ve ALT'da artış) ve kolestaz (gama-GT ve alkalin fosfatazda artış) belirtileri gösterecektir. Biyolojinin ana ilgi alanı, ayırıcı bir tanının ortadan kaldırılmasıdır: marternofoetal enfeksiyon lehine bulaşıcı bir sendrom, Alagille sendromu için bir kolesterol testi , alfa-1 anti-tripsin eksikliği, kan testi. Kistik fibroz için ter , vb.
Pratikte çok az yapılır, önceki tüm incelemeler tanı koymayı mümkün kılmadıysa karaciğer biyopsisi gereklidir. Karaciğer biyopsisi genellikle keşifsel laparotomi sırasında yapılacaktır. Biyopsi alınırsa safra tıkaçlarının, kanal proliferasyonunun , ödem varlığının ve portal fibrozun varlığını gösterir .
Alagille sendromu , sklerozan kolanjit , yenidoğan başlangıçlı alfa 1-antitripsin eksikliği, ve kistik fibroz tartışmak için ana hastalıklardır.
Biliyer atrezinin antenatal tanısı istisnaidir. İntrahepatik bir kistin varlığı dikkat çekebilir. Antenatal dönemde keşfedilen bir hepatik kistin varlığı, doğumdan itibaren biliyer atrezi veya safra kanalı kisti arayışına yol açmalıdır.
Safra kesesinin görüntülenememesi, polimalformatif sendromlar, kromozomal anormallikler, kistik fibroz ile ilişkilendirilebilir . Bir genetik danışmanlık gerekli olabilir. Bir Amniyosentez velilere sunulabilir. Bir kardiyosplenik sendrom , özellikle inferior vena kava varlığında veya yokluğunda dikkatlice aranacaktır. Kanıtlanmış bir kardiyosplenik sendrom durumunda, sistematik olarak biliyer atrezi aranmalıdır.
Tıbbi tedavi yok. Tedavi bu nedenle cerrahidir ve çocukların% 90'ı iyileşir ve normal bir yaşama kavuşur. Kasai hepato-portoenterostomi altın standarttır. Amacı, bağırsağa safra akışını yeniden sağlamaktır. Prognozu, esas olarak, gerçekleştirilmesinin erken oluşmasına bağlıdır. Başarılı olursa dışkı yeniden renklenir ve sarılık yavaş yavaş geriler. Safra sirozunun ilerlemesi durdurulur veya büyük ölçüde yavaşlatılır ve yetişkinliğe kadar doğal karaciğerle hayatta kalanlar bildirilmiştir.
Vakaların yaklaşık üçte birini oluşturan cerrahi tedavi başarısız olursa karaciğer nakli gereklidir. Dünya çapında çocuklarda karaciğer naklinin önde gelen nedenidir .