Univentriküler kalp

Tek ventrikül

Anahtar veri
Uzmanlık Tıbbi genetik
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
ICD - 10 S20.4
CIM - 9 745.3

Wikipedia tıbbi tavsiye vermiyor Tıbbi uyarı

Univentriküler kalp vakaların% 80 olan bir tek ventriküler boşluğun varlığı ile karakterize edilen bir kardiyak malformasyon bir sol ventrikül iki atrioventriküler valf ya iki giriş ya da tek bir valf ile atrezi diğer vana.

Tek ventrikül, ancak tek bir atriyoventriküler kapakçığı olan diğer anormallikler veya bir ventrikülün aşırı hipoplazisi veya septal olmayan bir ventrikülün eşlik ettiği iki ventrikülün varlığı, ünik ventriküler tipte konjenital kalp hastalığı olarak adlandırılır.

Bu anomali, birkaç ay içinde hızlı pulmoner arteriyel hipertansiyon riskiyle birlikte büyük bir soldan sağa şanttan Sorumludur.

Açıklama

Tek ventrikül veya  univentriküler kalp , tüm konjenital kalp hastalıklarının % 10'undan daha az insidansı olan  ve 100.000 yenidoğanda yaklaşık 5'inde görülen  bir konjenital kalp defekti  . Bu, tek bir ventrikül  ve iki  kulakçık varlığıdır  . Atriyum ve ventriküller arasındaki iletişim tek bir kapakçık,  atriyoventriküler kanal aracılığıyla gerçekleşir . Bu patoloji hipoplastik sol kalp sendromu ile karıştırılmamalıdır.

Bu malformasyon  ,  hızla gelişen pulmoner arteriyel hipertansiyonla birlikte büyük bir sol-sağ  şanta neden olur  .

Bu bir olan   ciddi doğumsal kalp hastalığı yaşamın ilk iki yıl içinde yüksek bir ölüm oranı,% 85 ile. Ölüm  hipoksi  ve  kalp yetmezliğine bağlıdır . Çocuk ilk iki yıl hayatta kalmayı başarırsa, ölüm oranı 2-15 yaş arasında% 9'a düşer. Bazı hastalar, ilişkili malformasyonlara bağlı olarak 40-50 yaş veya daha fazlasına ulaşır. Aort çıkış yolunda darlık varlığı yaşamı tehdit eder. Aynı şekilde pulmoner kapakta ciddi darlık veya atrezi varlığı için. Orta derecede pulmoner kapak darlıkları kabul edilir çünkü bunlar pulmoner arter yatağını korurlar ve daha iyi prognoza sahiptirler.

Tanı koşullar uygun olursa, ilk cerrahi olacak hızla yapılır ve gereken  çemberleme  ait pulmoner arter  ılımlı darlığı var olmazdı durumda ve pulmoner arter yatağı korumak ve 'gelişimini önlemek için pulmoner hipertansiyon .

Hamilelik sırasında, pulmoner ve sistemik dolaşım iç içe olduğu için fetal acıya dair hiçbir belirti yoktur. Teşhis fetal ekokardiyografi ile "rahimde" konulabilir ve sadece tıbbi ekip çocuk doğduğunda hazır olmakla kalmaz, aynı zamanda ilişkili malformasyonlar da teşhis edilebilir.

Yenidoğanın koşulları tatmin edici olduğundan Glenn'in müdahalesi gerçekleşebilir. Bu sadece, venöz kanı superior vena kavadan pulmoner artere döndüren kısmi bir cavo-pulmoner anastomozdur. Daha sonra, 4 yaş civarında, “  Fontan müdahalesi  ” veya toplam kavopulmoner anastomoz, kanı inferior vena kavadan pulmoner artere de boşaltacaktır.

Farklı şekiller

Tek bir ventrikül

İki ventrikül

Onarılamaz septal olmayan ventrikül

Atriyoventriküler kapakçıkların birbirine bağlanması: Zorunlu interventriküler iletişim ile diğer ventrikülde kapak yaprakçıklarından birinin varlığı Gruyère peyniri gibi çok büyük veya çoklu interventriküler iletişim

Klinik

Birkaç ayda pulmoner arteriyel hipertansiyona yol açan masif sol sağ şant. Pulmoner stenoz varsa, belirtiler stenozun iyi tolere edilen veya siyanoz derecesine bağlıdır.

Ultrason

Ultrason, tanı koyar ve ilişkili anormalliklerin kesin bir tanımına izin verir:

Terapötik program

Bakımın amacı şunlara sahip olmaktır:

Destekleniyor

Uygulamada

Referanslar

  1. Tek ventrikülün prognoz unsurları , M. Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant, 19 . Avrupalı ​​Pediatrik Kardiyologlar Yıllık Toplantısı, Amsterdam, Mayıs 1982
  2. (tr) Glenn WWL. "Kalbin sağ tarafındaki dolaşım baypası. IV . Superior vena kava ve distal sağ pulmoner arter arasında şant ; klinik bir uygulamanın raporu ” N Engl J Med . 1958; 259 (3): 117-20. PMID 13566431 DOI : 10.1056 / NEJM195807172590304 İlk 100 kelime çevrimiçi olarak kullanılabilir
  3. (in) Fontan F, Baudet E, "  Triküspit atrezinin cerrahi onarımı  " , Thorax , cilt.  26, n o  3,1971, s.  240–8 ( PMID  5089489 , PMCID  1019078 , DOI  10.1136 / thx.26.3.240 )

Dış bağlantı