Atriyoventriküler kanal (CAV) interatriyal septumun, septum, mitral ve triküspit kapakların üst kısmının alt kısmını etkileyen karmaşık kalp bozukluğudur. Mitral ve triküspit kapaklar tek bir kapakla değiştirilir, interventriküler septumun üst kısmı ve interatriyal septumun alt kısmı eksiktir. Bu anormallik, gelişimsel bir kordis bozukluğudur .
Bu patoloji, konjenital kalp hastalığının % 4'ünü veya 10.000 doğumda iki CAV'yi temsil eder . Her iki cinsiyet de eşit derecede etkilenir ve özellikle trizomi 21 ile kromozomal anormalliklerle en güçlü ilişkiye sahip olan kalp hastalığıdır .
Farklı türleri anlamak için , kalbin embriyolojisi hakkındaki makaleyi okumak arzu edilir .
Bir CIA ostium primum, bir kabul VIC, tek bir atriyoventiküler (AV) halka, hemivalflerin sırtlarla füzyonu olmadan tek bir AV kapakçığını birleştirir.
Hemi-valflerin bir füzyonu olan AIC ostium primum'u ventriküler krest ve bir mitral yarık ile ilişkilendirir.
Sonuçlar önemli olduğundan, gebelik sırasında tam atriyoventriküler kanalın teşhisi, herhangi bir tarama ultrasonunun hedefi olmalıdır. Bu, teorik olarak fetal kalbin sistematik bir morfolojik analizinden kaçmaması gereken iki kalp hastalığından biridir ( büyük damarların transpozisyonu ile ). Gerçekten de, bu kalp hastalığı dört boşluklu bölümden teşhis edilebilir: fetüsün muayenesi sırasında yapılması gereken standart bir kesi.
Tam atriyoventriküler kanaldaki dört boşluğun bölümünün anomalileri şunlardır:
Bu aşamada ekarte edilecek tanılar, önemli interventriküler iletişim ve / veya interatriyal iletişim ve tek ventriküldür . Görünüm bazen bir Fallot tetralojisi ile karıştırılabilir .
Gebelik yönetimiBu patoloji nadiren kalp yetmezliği ile sonuçlanan rahimde cenin ölüm riski ile rahimde . Trizomi 21 ile güçlü ilişki nedeniyle, bir CAV'nin keşfi ebeveyne, trizomi 21'i aramak için amniyosentez veya fetal kan ponksiyonu yoluyla bir karyotip gerçekleştirmesini tavsiye etmelidir .
Aranacak ana kromozomal ve genetik sendromlar şunlardır:
Patolojinin adı | Aranacak diğer anormallikler | Bulaşma |
---|---|---|
Trizomi 21 ++ | Uygulanamaz | |
8p silme | ||
Ivemark sendromu | ||
Ellis-Van Creveld sendromu | Polydactyly - Alt ayaklar | Resesif |
Holt-Oram sendromu | Ekstremite anormalliği | Baskın |
Doğum, yenidoğan resüsitasyon merkezi ve pediatrik kardiyopediatri bölümü bulunan bir merkezde yapılmalıdır. Doğum şekli bu patolojiden etkilenmez.
Yenidoğan bakımıPulmoner arter darlığının varlığı , duktus arteriyozusu açık bırakmak için prostaglandin başlatılmasını gerektirecektir . Doğumda, teşhisi doğrulamak ve rahimde teşhis edilmeyen diğer anormallikleri aramak için bir ekokardiyogram yapılacaktır; atriyoventriküler kanalın kesin tipi ve koroner arterlerin bütünlüğü belirlenecektir.
İlk belirtiler genellikle ilk iki haftada ortaya çıkar: nefes almada zorluk, beslenme güçlüğü ve hipotoni.
Erken pulmoner arteriyel hipertansiyon riski nedeniyle cerrahi tedavi zorunludur. Müdahale, Rastelli'nin müdahalesidir.
Medikal tedavi (idrar söktürücüler ve vazodilatörler), genellikle üç ile altı ay arasında yapılan ameliyatı beklemeyi mümkün kılar.
Kısmi atriyoventriküler iletişimin operatif riski yaklaşık% 3'tür.
Kalıtsal bir hastalığın yokluğunda, bu patolojiden başka bir çocuğa sahip olma riski% 3 iken, iki çocuk etkilenirse% 10'a yükselir. Bu patolojiyi taşıyan hamile bir anne veya baba olması durumunda risk% 10'dur.