Uzmanlık | Onkoloji , nöroloji ve beyin cerrahisi |
---|
ICD - 10 | C70 , D32 |
---|---|
CIM - 9 | 225.2 |
ICD-O | M 9530/0 |
OMIM | 607174 |
Hastalıklar DB | 8008 |
eTıp | 341624 |
eTıp | nöro / 209 radyo / 439 |
MeSH | D008579 |
Uyuşturucu madde | Sitarabin ve mifepriston |
İngiltere hastası | Meningiomlar |
Bir menenjiyom a, beyin tümörü zarf hücrelerden gelişir beyin ve omurilik beyin zarı olarak adlandırılan. Sinir sistemi dışında gelişen menenjiyomlar, vakaların yaklaşık% 75-80'inde iyi huylu tümörlerdir, ancak daha nadiren rekürrense daha yatkın veya hastanın hayatını tehdit edebilecek daha agresif formlarda ortaya çıkabilir.
Meningiomlar, merkezi sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık% 35'ini temsil eder ve Amerika Birleşik Devletleri'nde 2007'den 2011'e kadar yetişkinlerde en sık görülen beyin tümörleridir. Büyük otopsi serilerinde bu tümörün sıklığı% 3'e kadar ulaşacağından, meningiomların gerçek insidansı hafife alınabilir. Meningiomlar, yaşamın ikinci yarısında üçte ikisinde ortaya çıkar ve altıncı ve yedinci dekatlar arasında zirve yapar. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülürler ( cinsiyet oranı : 2/1).
Çevresel faktörler arasında, menenjiyomlarla ilişkili iki ana risk faktörü türü vardır: hormonal faktörler ve iyonlaştırıcı radyasyon.
Son olarak, kafa travması sonrası menenjiyom insidansında bir artış vardır. Meninjiyomlar ve kafa travması arasındaki bağlantı, Harvey Cushing'in daha sonra kohort çalışmalarıyla onaylanan ilk gözlemine dayanmaktadır . Travma sonrası menenjiyomların, travmaya ikincil onarım sürecinin bir parçası olarak araknoid hücrelerin artan çoğalmasına bağlı olduğu düşünülmektedir.
En sık görülenleri tip II nörofibromatozis (NF2), schwannomatozis ve meningiomatozun ailesel formları olan menenjiyomların varlığı ile karakterize edilen birkaç tümör duyarlılık sendromu vardır . Tip II nörofibromatozis, kromozom 22q12'de bulunan NF2 genindeki mutasyonlarla bağlantılı, 1 / 33.000 doğum insidansı ile otozomal dominant bir hastalıktır. Klinik belirtilerin şiddeti hastadan hastaya değişir, ancak 60 yaşında penetrasyon neredeyse% 100'dür. Schvvannoma ait vestibüler sinirin genellikle iki taraflı, hastalığın kardinal lezyonu temsil eder. Meningiomlar ikinci en yaygın tümördür ve hastaların% 60'ında bulunur.
Meningiomlar şu şekilde ortaya çıkarılabilir:
Omuriliğe baskı yapan meningiomlar genellikle daha küçüktür çünkü yaşadıkları ortam daha dar olduğundan semptomlar daha hızlı ifade edilir. Yürürken artan rahatsızlıklar ile ortaya çıkarlar.
Meningiomlar beynin her yerinde bulunabilir:
Keşfedildiği koşullar ne olursa olsun, menenjiyom teşhisi, tıbbi görüntüleme verilerinden ( nöroradyoloji ) kolayca yapılır .
Beyin taraması, kemik ile beyin arasında yer alan ve bazen kireçlenmiş bir kitle ortaya çıkarır, buna kemik kalınlaşması ve dolayısıyla kafada bir yumru eşlik edebilir. Beyin MRG, tümörün kemik ile beyin arasındaki konumunu teyit ederek ve intravenöz kontrast ürün enjekte edildikten sonra homojen ve sıklıkla yoğun kontrastlanma göstererek tanıyı en kesin şekilde uyandırmayı mümkün kılan incelemedir. bir kuyruklu yıldızın kuyruğuna girme meninginin kontrast artışı ile ilişkili tümörün
Görüntüleme tanıyı çok düşündürse bile, sadece tümörün mikroskop altında analizi ( anatomopatoloji ) kesin bir tanı koymayı mümkün kılar. Meningiomların mevcut anatomopatolojik sınıflandırması, 2007'de oluşturulan bir sınıflandırmaya dayanmaktadır ve 3 agresiflik derecesini ayırt etmektedir:
İyi huylu menenjiyomlar, tümörlerin yaklaşık% 74-88'ini, atipik menenjiyomların% 10-24'ünü ve malign menenjiyomlar, tüm menenjiyomların yaklaşık% 2'sini temsil eder. Meningiomlar ayrıca, bazen aynı tümör içinde olmak üzere çok çeşitli histolojik alt tipler sunabilir. Mevcut WHO sınıflandırması, meningiomların 16 histolojik alt tipini 3 sınıfa ayrılmıştır. Dört alt tip otomatik olarak yüksek histolojik derecelere düşer ve kordoid ve berrak hücreli menenjiyomlara (WHO derece II) ve rabdoid ve papiller menenjiyomlara (WHO derece III) karşılık gelir. Grade I menenjiyomlar, serebral invazyonun olmaması ve atipi veya malignitenin histolojik kriterleri ile karakterizedir. Meningotelyal, fibroblastik ve geçişli menenjiyomlar, benign menenjiyomlarda en sık görülen histolojik alt tipleri oluşturur. Derece II menenjiyomlar, hücresel atipi ve / veya beyin invazyonu kriterleri ile karakterizedir. Bir beyin istilasının varlığı, tekrarlama riskinin artmasıyla ilişkilidir. Derece III menenjiyomlar, mimari dediferentasyon veya yüksek mitotik indeks gibi önemli histolojik agresiflik belirtileri gösteren menenjiyomlara karşılık gelir. Bu tümörler, beyin invazyonu (% 75), nüks (% 55), metastaz (% 20) ve ölüm (hastaların yaklaşık% 50'si) oranının yüksek olması nedeniyle derece III olarak sınıflandırıldı .
Küçük, semptom indüklemeyen menenjiyomlar, özellikle tümörlerin zamanla stabil kalabildiği yaşlılarda genellikle izlenir. Tedavi yalnızca ilişkili semptomlar, büyüklükte artış veya beyin ödemi olması durumunda haklı çıkar.
Menenjiyomlar için cerrahi temel tedavi olmaya devam etmektedir. Cerrahi teknik, tüm tümör konumlarında ortak olan birkaç ilkeye dayanmaktadır:
Tedaviden sonra, tümörün neden olduğu klinik bozukluklar genellikle tamamen düzelir. Menenjiyomların prognozu genellikle mükemmeldir, ancak tümör nüksetebilir (iyi huylu menenjiyomlar için 10 yılda% 10 nüks), bu da tümör cerrahisinden sonra uzun süreli izlemeyi haklı çıkarır. Eksik rezeksiyon sonrası bu nüksler olağandır . Yeni müdahaleler gerektirebilirler.
Radyasyon tedavisi o ameliyattan sonra meningiomlarda grade III kesin olarak belirtilir. Derece II menenjiyom rezeksiyonundan sonra vaka bazında da yapılabilir. 1980'den beri menenjiyomların tedavisi, çok lokalize bir şekilde yüksek dozda iyonlaştırıcı radyasyon veren bir cihaz olan radyocerrahi ("CyberKnife" veya " Gamma knife ") kullanılarak yapılabilmektedir . İnvazif olmayan bu nedenle kraniyal kutuyu açmadan yapılan bu müdahale, herhangi bir yan etkisi olmaksızın sadece 48 saat hastanede kalmayı gerektirir. Bununla birlikte, bu teknik küçük tümörler için ( çapı 2,5 cm'den küçük ) ve özellikle cerrahinin zor olduğu yerlerde (kavernöz sinüs menenjiyomları) saklı kalır .
Şu anda menenjiyomların tedavisinde, özellikle histolojik olarak daha agresif formlarda etkili bir kemoterapi yoktur . Bununla birlikte, bu tümörlerin moleküler genetiğiyle ilgili son keşifler, hedefe yönelik tedavilerle gelecekte düzeltilebilecek bazı genetik anormalliklerin bulunmasını mümkün kılmıştır.