trakeomalazi

trakeomalazi

Anahtar veri
uzmanlık Pulmonoloji
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
ICD - 10 Q32.0 , J39.8
CIM - 9 519.19 , 748.3
HastalıklarDB 31858
eTıp 1004463
eTıp tıp / 2976 
ağ D055090

Wikipedia tıbbi tavsiye vermez Tıbbi uyarı

Trakeomalazidir veya trachéobronchomalacie bir şekilde tanımlanır patoloji sırasında hava yolunun fazla% 50 oranında bir azalmaya yol açar dinamik sona . Trakeanın çökmesine yol açan trakea destek kıkırdağının gevşekliği ile karakterizedir . Tutulum trakea ile sınırlı olduğunda trakeomalaziden ve durum bronşlara uzandığında trakeobronkomalaziden bahsediyoruz .

Bu nedenle dinamik bir trakeal daralma olarak ortaya çıkan çeşitli sorunları kapsayan bir terimdir. Bu durum hem yetişkinlerde hem de çocuklarda bulunabilir.

fizyoloji

Solunum döngüsü sırasında trakea lümeninin çapında fizyolojik bir değişiklik vardır. Ekshalasyon sırasında intratorasik basınçta bir artış olur. Trakeadakinden daha büyük olduğunda lümende hafif bir daralma olur. Bu fenomen abartıldığında, yani kalibrede %50'den fazla bir azalma olduğunda trakeomalaziden bahsediyoruz. Bu nedenle, esas olarak torasik bölgede bulunan dinamik bir fenomendir. Fizyoloji, durumun intratorasik basıncı artıran herhangi bir durumla daha da kötüleştiğini açıklar ( örneğin: Valsalva, öksürük, zorlu ekspirasyon).

sınıflandırma

Trakeobronkomalaziyi sınıflandırmanın birkaç yolu vardır.

Bunlar çoğunlukla tanımlayıcı veya etiyolojiye göre yapılan sınıflandırmalardır. Mekanizmayı iyi tanımlama avantajına sahiptirler, ancak sistematik bir terapötik yaklaşıma sahip olma zamanı geldiğinde daha az pratiktirler. Bazı yazarlar, terapötik yaklaşımların değerlendirilmesinde standardizasyonu teşvik etmek için daha tek tip ve tanımlayıcı bir anatomik yaklaşımı savunmaktadır.

Çocuklarda trakeomalazi

yetişkin trakeomalazi

Epidemiyoloji ve doğal tarih

Trakeomalazi nadir görülen bir durum değildir, ancak genel popülasyondaki insidansı bilinmemektedir ve mevcut çalışmalar sadece solunum yolu rahatsızlığı nedeniyle izlenen hastalarda yapılmıştır. 1990'lara dayanan bir çalışma, bronkoskopi yapılan bilinen akciğer hastalığı olan hastalarda yaklaşık %12'lik bir prevalansı göstermektedir.

Çok küçük kohortlar, hastalığın stabil kalabileceğini, ancak genellikle zamanla ilerlediğini gösteriyor. Kaydedilen kendiliğinden bir gelişme yoktur.

etiyolojiler

İşte yetişkinlerde trakeobronkomalazinin ana nedenlerini özetleyen bir tablo.

doğuştan Edinilen
Genetik entübasyon sonrası
İdiyopatik

(Mounier-Kuhn sendromu)

Trakeostomi sonrası
travma sonrası
Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı ( KOAH )
Akciğer nakli sonrası
Kronik iltihap
Enfeksiyon - kronik bronşit
Dışsal bası (tümör, kist, apse, aort anevrizması)
damar halkası
histoloji

Bu farklı etiyolojiler trakea ve bronşlarda histolojik değişikliklere yol açar, ancak bu değişiklikler hakkında çok az şey bilinmektedir. 1950'lere dayanan otopsi çalışmaları, pars membranacea'nın uzunlamasına elastik liflerinin atrofisini ve trakeadaki liflerin sayısında azalmayı tanımlamaktadır. Kıkırdak parçalanması da tarif edilmektedir. 

Farklı etiyolojilere genel bakış doğuştan
  • Konjenital nedenlerin çoğu çocukluk döneminde ortaya çıkar ve kalıtsal hastalıklarla ilişkilidir.
  • Klasik olarak yetişkinlikte kendini gösteren doğuştan gelen bir hastalık vardır. Bu idiyopatik trakeobronkomegali veya dev lekelenmedir. Mounier-Kuhn Sendromu olarak da bilinen bu hastalık , normalden 3 standart sapmadan fazla (trakea> 3  cm , ana bronş D> 2.4  cm ve ana bronş G> 2.3  cm ) merkezi hava yollarının genişlemesi ile kendini gösterir . Boyuna elastik liflerde atrofi ve muskularis mukozasında incelme vardır . Hastalar sekresyonlarını, tekrarlayan enfeksiyonları yönetmekte zorluk çekerler. Bronşektazi ve pulmoner fibrozis gelişebilir. Trakeal divertikül gelişimi ve fazla membran oluşumu olabilir.
Edinilen
  • Trakeostomi ve entübasyon
    • Bir trakeostomi stenoza neden olabilir , aynı zamanda kıkırdak yıkımı ile trakeada zayıflığa da neden olabilir .
    • Malacia genellikle 3 cm'den daha az sınırlıdır  ve segmental kalır.
    • Lezyon stoma bölgesinde olabileceği gibi balonun olduğu yerde de olabilir.
    • Malacia'nın başlamasına veya ilerlemesine zemin hazırlayan faktörler:
      • Entübasyon süresi
      • Tekrarlanan entübasyonlar
      • Yüksek doz kortikosteroid tedavisi
  • Travma
    • Harici veya cerrahi herhangi bir travma, kıkırdak ve malazinin tahrip olmasına neden olabilir.
  • Kronik iltihap
    • Kronik inflamasyonun ve tahriş edici maddelere maruz kalmanın trakeomalaziyi destekleyebileceğine inanılmaktadır. Sigara en sık nedendir.
      • Bu hipotez, özellikle amfizematöz olmak üzere KOAH'taki sorunun önemi ile desteklenmektedir. Ayrıca tekrarlayan enfeksiyon geçirmiş, sigara içen veya kullanmayan hastalarda trakeomalazi buluyoruz.
  • tekrarlayan polikondrit
    • Bir araştırmaya göre, kıkırdak yıkımının olduğu bu hastalığı olan kişilerin yarısında bir dereceye kadar malazi vardır. Hastaların sadece %14'ünde tanı anında solunum semptomları vardır.
  • Kronik dışsal sıkıştırma
    • En yaygın neden doğada iyi huyludur, mediastinal guatrdır .
    • Nedeni bir tümör (iyi huylu veya kötü huylu), bir apse veya bir kist olabilir.
  • damar halkası
    • Çocuklarda daha yaygın olmasına rağmen, vasküler malformasyonlar trakeomalaziye neden olabilir.

Klinik sunum

Erişkinlerde klinik prezentasyon değişkendir ve çok spesifik değildir. Birkaç hasta tamamen asemptomatiktir.

Belirtiler yalnızca aşağıdakiler gibi belirli özel durumlarda ortaya çıkabilir:

  • Enfeksiyon gibi bir stres etkeninin arka planına karşı
  • Genel anestezi veya mekanik ventilasyondan çekilme gibi belirli koşullar altında
  • Muhtemelen durumun ilerlemesi ile

Ana belirtiler şunlardır:

  • nefes darlığı
  • Öksürük
  • Salgı üretimi ve tutulması
  • Tekrarlayan enfeksiyonlar
  • hemoptizi
  • Hışıltı ve stridor mümkün

Semptomlar oldukça spesifik olmadığından, genellikle başka bir tanıya atfedilirler: amfizem, kronik bronşit, astım, sigara içme  vb. Bu durumlardan biri ile trakeomalazi birlikteliği olabilir. Bu bazen zayıf bir terapötik yanıtı veya aşırı görünen bir şiddeti açıklayabilir.

Tanı

bronkoskopi

Bronkoskopi kabul edilir altın standart trakeomalazi teşhisi için. Fenomenin doğrudan görselleştirilmesine izin verir. Esnek bronkoskop, solunumunu değiştirebilen ve gerektiğinde güçlendirme manevraları yapabilen hastanın katılımını kolaylaştırmak için tercih edilir. Tekniğin bazı sınırlamaları vardır: teknik platforma erişim, sonuçları tahrif edebilecek sedasyon ve malaziyi vurgulamak için standart bir protokolün olmaması.

Genelde bir trakeomalaziden bahsederiz:

  • Büzülme %50'den fazla olduğunda hafif
  • Büzülme %75'ten fazla olduğunda orta
  • Duvarlar dokunduğunda şiddetli

Malacia derecesi, özellikle KOAH'ta klinik prezentasyonla her zaman iyi korelasyon göstermediğinden, bu skala kullanılırken dikkatli olunmalıdır.

CT tarama

Bilgisayarlı tomografi (BT röntgen) gelecekte tanı için daha fazla yer alması bekleniyor. Daha zayıf radyasyon yayan bir teknikle yapılan dinamik görüntüleri ve ilham sonundaki standart görüntüyü karşılaştırdığımız dinamik tomodensitometri hakkında konuşuyoruz. Trakea çapındaki %50'lik bir azalma tanısaldır. Duyarlılık bronkoskopiye göre %97'ye ulaşacaktır. Muayene, daha az invaziv olma ve potansiyel olarak erişimi daha kolay olma avantajına sahiptir.

Solunum fonksiyon testi

Solunum fonksiyon testleri bazen trakeomalazi önerebilir. Kendi başlarına teşhise izin vermezler. Sıklıkla FEV1'de bir azalma ile spirometride obstrüktif bir patern buluruz .

tedavi

Trakeomalazi için çeşitli tedavi seçenekleri vardır. Tedavi seçimi büyük ölçüde klinik duruma bağlıdır. Tedavi öncelikle semptomatiktir ve hastaların çoğunda gerekli değildir. Tesadüfen asemptomatik trakeomalazisi olan hastalar tedavi gerektirmez. Semptomatik hastalar için medikal tedavi optimizasyonu, endoskopik tedavi ve cerrahi tedavi olmak üzere üç ana yaklaşım mevcuttur.

Tıbbi tedavinin optimizasyonu

Trakeomalazinin tedavisi, tedaviyi mümkün olduğunca optimize etmek için malazinin nedeninin ve eşlik eden hastalıkların tanımlanmasıyla başlar. Örneğin, astım ve KOAH tedavisini en üst düzeye çıkarmamız gerekiyor . KOAH durumunda, daha iyi tedavi, ekshalasyon sırasında gereken göğüs basıncını düşürerek ve böylece trakea deformasyonunu azaltarak trakeomalaziyi iyileştirebilir.

endoskopik tedavi

Bir stent kullanımı ( İngilizce  : "  stent  " ), trakeomalazinin odak alanında trakeanın daralmasını önlemeye yardımcı olur. Semptomlar açıkça trakeomalaziden kaynaklanıyorsa, bu semptomlarda hızlı iyileşmeye yol açmalıdır. Vasi bazı hastalarda uzun süreli bir tedavi seçeneği olabilir. Ameliyat öncesi köprü olarak da kullanılabilir. Bir eğiticinin denenmesi, cerrahi bir yaklaşıma yönlendirildiği düşünülen bir hastada ilgi çekici olabilir, çünkü öğretmene verilen olumlu bir yanıt, cerrahiye olumlu bir yanıt önermektedir. Ana komplikasyonlar kazık yer değiştirmesi, tıkanıklık veya enfeksiyondur.

Kazıklar, sert bir bronkoskop ile genel anestezi altında kurulur. Çoğu zaman, bir silikon kazık kullanılır. Bu öğretmenin ana hatası, hareket etme eğilimidir. Bununla birlikte, gerektiğinde çıkarılması veya yeniden konumlandırılması kolaydır. 'Y' şekilli kazıklar daha az hareket etme eğiliminde olacaktır Metal kazıklar tavsiye edilmez, çıkarılması zordur ve kırılma durumunda granülasyon ve hatta perforasyon veya tıkanma gibi daha fazla komplikasyona neden olur.

Ameliyat

Cerrahi sınırlı sayıda vaka için ayrılmıştır. Ameliyat kararı ve müdahale seçimi, semptomların şiddeti, koruyucu tedaviye yanıt, hastanın genel sağlığı, trakeomalazinin nedeni, durumun yeri ve kapsamı dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır.

Segmental trakeal rezeksiyon

Bu seçenek, çok odak bozukluklarının olduğu durumlarda faydalı olabilir. Saldırı çok lokalize ise bu müdahale sorunu kesin olarak çözebilir. Özelleşmiş merkezlerde morbidite ve mortalite çok düşüktür. Olası komplikasyonlar arasında trakeal stenoz bulunur.

Trakeanın değiştirilmesi

Ciddi şekilde etkilenmiş bir trakeanın yenisiyle (biyolojik, sentetik, greft  vb. ) değiştirilmesi zaten düşünülmüştür, ancak bugüne kadar geliştirilmiş bir cerrahi teknik yoktur.

trakeoplasti

Bu en iyi tarif edilen tekniktir ve yıllar içinde büyük ölçüde gelişmiştir. Konsept, Herzog ve Nissen tarafından 1950'lere kadar uzanıyor .

Bazı küçük çalışmalar, hastaların %80'inde yaşam kalitesinde bir iyileşme olduğunu bildirmektedir. Ölüm oranı yaklaşık %6 olacaktır.

sıkıştırıcı etiyoloji

Trakeomalazinin nedeni kompresif olduğunda, cerrahi bu nedenle hedeflenebilir. Bu, sub-total tiroidektominin durumu büyük ölçüde iyileştirebileceği büyük bir guatr vakasıdır. Bazen ameliyat sonrası trakea zayıflığında artış olur. Trakea genellikle kendi kendine güçlenir ve entübasyon veya daha iyisi bir trakeostomi bu komplikasyonu geçici olarak düzeltebilir. Damar sıkışması durumlarında (çocuklarda daha sık) cerrahi olarak da müdahale edilebilir. Aortopeksi bazen yapılır ve aortu trakeadan uzaklaştırmak için göğüs kemiğine tutturmaktan oluşur.  

Diğer tedavi seçenekleri

trakeostomi

Bazen bu mümkün olan tek seçenek haline gelir. Bu, tıkanıklığın oldukça uzun bir tüp ile üzerinden geçmesine izin verir. Sadece bir tüpün varlığı trakeayı açık tutmak için yeterli olabilir. Bununla birlikte, trakeomalaziyi ilerletme riski vardır.

Sürekli pozitif basınçlı ventilasyon

Pozitif basınçla nefes borusunun açık kalmasına yardımcı olun. Bu genellikle belirli klinik durumlarda geçici bir seçenektir.

Notlar ve referanslar

  1. Yetişkinlerde trakeobronkomalazi: ilerlemeler ve tartışmalar
  2. (tr) Carden KA, Boiselle PM Waltz DA Ernst A, “  Trakeomalazi çocuk ve erişkinlerde Trakeobronkomalazi: derinlemesine bir yorum  ” , Göğüs , cilt.  127, n o  3,2005, s.  984-1005 ( DOI  10.1378 / sandık.127.3.984 , çevrimiçi okuyun )
  3. (tr) Freitag L et al. , “  Santral hava yolu darlığı için önerilen bir sınıflandırma sistemi  ” , Eur Respir J , cilt.  30, n o  1,2007, s.  7–12. ( DOI  10.1183 / 09031936.00132804 , çevrimiçi oku )
  4. (ja) (tr) Ikeda S, Hanawa T, Konishi T, Adachi M, Sawai S, Chiba W, Kosaba S, Hatakenaka R, Matsubara Y, Funatsu T, “  Edinilmiş trakeobronkomalazinin teşhisi, sıklığı, klinikopatolojisi ve cerrahi tedavisi  ” , Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi , cilt.  30, n o  6,1992( PMID  1507676 )
  5. (tr) Katz I, Levine M, Herman P, "  Trakeobronchiomegali. Mounier-Kuhn sendromu  ” , Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med , cilt.  88,1962, s.  1084-94. ( PMID  13958486 )
  6. (tr) Ernst A, Rafeq S, Boiselle P et al. , “  Tekrarlayan polikondrit ve hava yolu tutulumu  ” , Chest , cilt.  135, n, o  , 4,2009, s.  1024-30. ( PMID  19017885 , DOI  10.1378/chester.08-1180 , çevrimiçi okuyun )
  7. (tr) Hıristiyan Kugler ve Franz Stanzel, “  Trakeomalazi  ” , Göğüs Cerrahisi Kliniği , Elsevier BV, vol.  24, n o  1,Şubat 2014, s.  51-58 ( ISSN  1547-4127 , DOI  10.1016 / j.thorsurg.2013.09.003 , çevrimiçi okuyun ).
  8. (içinde) Lee KS, Sun R. Ernst A, Feller-Kopman D, Majid A, PM Boiselle, "  Comparison of Dynamic Expiratory CT Bronchoscopy for Diagnosing with Airway Malacia: A Pilot Assessment  " , Chest , Cilt.  131, n o  3,Mart 2007, s.  758-64. ( çevrimiçi okuyun )
  9. (tr) Majid A, Guerrero J Gangadharan S, Feller-Kopman D Boiselle P, DeCamp M, Ashiku S, Michaud G, Herth F, Ernst A, "  Tracheobronchoplasty for şiddetli trakeobronkomalazi: ileriye dönük bir sonuç analizi  " , Göğüs , uçuş.  134, n o  4,2008, s.  801-7. ( DOI  10.1378 / Chest.08-0728 , çevrimiçi okuyun )
  10. (in) "  Yetişkinlerde trakeomalazi ve trakeobronkomalazi  " , www.uptodate.com'da ( 2 Kasım 2014'e erişildi )