uzmanlık | Nöroloji |
---|
CISP - 2 | N90 |
---|---|
ICD - 10 | G44.0 |
CIM - 9 | 339.00 , 339,01 , 339,02 |
OMIM | 119915 |
HastalıklarDB | 2850 |
Medline | arama içinde Medline |
MedlinePlus | 000786 |
eTıp | 1142459 ve 1142296 |
ağ | D003027 |
IHS | 3.1.1 , 3.1.2 |
Belirtiler | Baş ağrısı , yırtılma ( d ) , kırmızı göz ( de ) , burun tıkanıklığı ( de ) , rinore , sinirlilik , huzursuzluk , ptosis , hayvan terleme ve fotofobi |
nedenler | Bilinmiyor ( d ) |
tedavi | Normobarik oksijen tedavisi , triptan , ergotamin , antiepileptik , verapamil , lityum tuzu ve kortikosteroid |
Birleşik Krallık hastası | Baş zonklaması |
Küme baş ağrısı (STA) tekrarı ile karakterize edilen bir sendromdur ağrı yüzü olup düşündüren diğer nedenlerin yerel değişken işaretleri, eşlik tipik olarak bir göz yakınında,. Esas olarak genç yetişkin erkekleri etkileyen nadir bir durumdur. Ağrılar bazen hastalar tarafından şimdiye kadar bildikleri en şiddetli olarak bildirilir ve bunlara intihar düşünceleri eşlik edebilir.
Alkol tüketimi veya düzensiz uyku gibi belirli faktörler nöbetleri teşvik edebilir. Bu sendromun nedeni bilinmemektedir. Tanı genellikle fizik muayene ile konur, ancak ikincil bir form aramak için beyin MRG'si yapılabilir. Nöbetlerin tedavisi oksijenin solunmasını veya sumatriptan enjekte edilmesini içerebilir . Verapamil nükslerin önlenmesi için kullanılan ana ilaçtır.
Küme baş ağrısına bazen “eritroprosopalji” denir; "Migren nevraljisi"; "Baş zonklaması"; “Horton baş ağrısı” ( Horton hastalığı ile karıştırılmamalıdır ); “Horton'un vasküler baş ağrısı”; “Horton'un histamin baş ağrısı”; “İntihar baş ağrısı (veya migren)”; “ Küme baş ağrısı ”; "Bing-Horton sendromu" .
Semptomlara bağlı olarak Charlin sendromu, Sluder sendromu (veya sfenopalatin ganglion), yüzde eritromelalji, vidian sinir nevraljisi veya petröz sinir nevraljisi gibi değişken isimler altında da tanımlanabilir. Küme baş ağrıları geçmişte farklı isimlerle anılmıştır: “Pasteur-Vallery-Radot hemisefalik vazodilatasyon sendromu”, “Mollendorf kırmızı migren” ve “anjiyoparalitik hemikrania” .
IHS'ye göre AVF için tanı kriterleri | |
AT | BD kriterlerini karşılayan en az beş nöbet |
B | Tedavi olmaksızın 15 ila 180 dakika süren şiddetli tek taraflı ağrı, orbital, supraorbital ve/veya temporal topografi |
VS | Baş ağrısı, ağrı ile aynı tarafta aşağıdaki belirtilerden en az biriyle ilişkilidir: konjonktival enjeksiyon, yırtılma, burun tıkanıklığı, burun akıntısı, alın ve yüzün terlemesi, miyoz, pitoz, göz kapağı ödemi |
D | Günde 1'den 8'e kadar atak sıklığı |
E | Aşağıdaki üç karakterden en az biri: öykü, fizik ve nörolojik muayene organik bir bozukluğu düşündürmez; öykü, fizik ve nörolojik muayene organik bir bozukluğu düşündürür, ancak bu, beyin görüntüleme veya başka herhangi bir laboratuvar prosedürü ile ekarte edilir; organik bir bozukluk var, ancak AVF atakları ilk kez bununla zamansal bağlantıda ortaya çıkmadı |
AVF'li kişilerde tipik olarak göz , burun , diş kökü veya şakak yakınında şiddetli bir baş ağrısı vardır ve tipik olarak 15 dakika ila 3 saat sürer . Baş ağrıları tek taraflıdır ve her zaman orta hatta göre yüzün aynı tarafında bulunur.
Ağrı kademeli fakat hızlı bir şekilde artar (5 ila 15 dakika), yüzün etkilenen kısmında şişme, ezilme, boyun eğme gibi asimetriktir; bir baş ağrısı genellikle atak şiddetli hale geldiğinde ortaya çıkar ve böylece AVF'nin yaygın migren ile ilişkisini işaret eder. Ağrının ifadesindeki dikkate değer bir fark, ajitasyondur; hasta umutsuzca ağrının daha katlanılabilir olacağı bir pozisyon veya yer arar.
AVF genellikle aşağıdaki semptomların en az biri ile ilişkilidir: göz kapakları sarkık , geri çekilmiş göz , taahhütlü öğrenci (bu üç oluşturan semptomları Claude Bernard-Horner sendromu ), kırmızı ve sulu göz , ödem göz kapaklarının, a havasız ya da burun akıntısı olarak, ayrıca başın ağrının ortaya çıktığı bölgede terleme arttı. Boyun genellikle gergindir ve ağrı çene ve diş bildirilmiştir.
Vakaların %80-90'ında hastalar huzursuzdur. Sık sık inler, çığlık atar veya inlerler. Diğerleri secdede kalır. Bazen kendilerine karşı şiddet içeren davranışlarda bulunurlar. Işık hassasiyeti ve ses duyarlılık AVF sırasında sık sık (vakaların yaklaşık 60%) görülmektedir. Daha seyrek görülen bazı durumlarda, güçlü kokulara karşı hassasiyet , kusma veya mide bulantısı da meydana gelebilir (vakaların yaklaşık %28'i). Bazı durumlarda, çaresiz bir eylemde kendini acıdan kurtarmak için sevgi intihara bile yol açabilir .
Bazı faktörler nöbetlerin başlamasını kolaylaştırır. Böylece alkol alımı vakaların neredeyse yarısında mevcut olacaktır. Uyku da bir kolaylaştırıcı olabilir. Kaygı uyandıran bir ortam ve daha genel olarak yetersiz oksijenasyona neden olan bir durum krizi tetikleyebilir .
Diğer baş ağrıları ile karşılaştırma sınırlıdır; bununla birlikte, migreni olan hastalar, bir AVF sırasında hissedilen ağrının önemli ölçüde daha fazla olduğunu belirtirler (algılanan yoğunluk bazen yüz kat daha fazladır). Bir benzetme, kişinin tekrar tekrar göze ve beyne çarpacağı bir sıcak buz kıracağı , bir yırtılma veya ezilme veya anestezi olmadan bir diş prosedürüdür.
Tıp bu en yoğun ağrıları biri olarak gördüğü ve bunun aşan amputasyon olmadan anestezi . Olayda, önde gelen bir araştırmacı olan University College London'da klinik nöroloji profesörü olan Peter Goadsby şu yorumu yaptı: "Küme baş ağrısı, muhtemelen insanın şimdiye kadar bildiği en kötü ağrıdır. Bunun güçlü bir nokta olduğunu biliyorum, ancak AVF hastalarına daha kötü bir deneyim yaşayıp yaşamadıklarını sorarsanız, hepsi yaşamadıklarını söylüyor. AVF'li kadınlar, saldırının doğum yapmaktan bile daha kötü olduğunu söyleyecektir. Yani bu insanların anestezi olmadan günde bir veya iki kez altı, sekiz veya on hafta boyunca doğum yaptıklarını ve sonra ara verdiklerini hayal edebilirsiniz. Bu sadece korkunç. " Krizin sonu, ağrının ani ve çok hızlı bir şekilde ortadan kalkması ile karakterize edilir.
Bu semptomlar, daha önce D r BT Horton tarafından patogenezde öne sürülen ilk teorilerden sonra "baş ağrısı" olarak adlandırılıyordu . İlk makalesi, ağrının şiddetini, normal erkekleri alıp intihar etmeye zorlamak olarak tanımlar. Gerçekten de küme baş ağrıları "intihar baş ağrıları" takma adıyla da bilinmektedir.
Horton'un (1939) küme baş ağrısı hakkındaki ilk makalesinden alıntı:
Hastalarımız bu rahatsızlıktan dolayı engelliydiler ve haftada iki ila yirmi kez ağrı nöbetleri geçirdiler. Olağan tedavi yöntemlerinden hiçbir rahatlama bulamamışlardı. Acıları o kadar şiddetliydi ki, birçoğu intihar korkusuyla sürekli izlenmek zorunda kaldı. Çoğu, rahatlama getirebilecek herhangi bir operasyona boyun eğmeye istekliydi.
“Hastalarımız bu rahatsızlıktan dolayı engelliydiler ve haftada iki ila yirmi kez ağrı nöbetleri geçirdiler. Olağan tedavi yöntemleriyle hiçbir rahatlama bulamamışlardı. Acıları o kadar şiddetliydi ki, birçoğu hayatlarını tehdit edecekleri korkusuyla sürekli izlenmek zorunda kaldılar. Çoğu, rahatlama umuduyla herhangi bir ameliyat geçirmeye istekliydi. "
AVF kronik veya epizodik olabilir (kronik form hastaların yaklaşık %20'sini etkiler). AVF, her dönem arasında en az bir aylık bir remisyonla 7 ila 365 gün arasında gruplar halinde ortaya çıktığında epizodik olarak kabul edilir. Ağrı, en az bir ay ara vermeden bir yıldan uzun bir süre boyunca ortaya çıkarsa, patoloji kronik olarak kabul edilir. Bazen hastalığın doğası epizodikten kronike değişir ve bunun tersi de geçerlidir . İnsanların onlarca yıl sonra atak geçirmeden tekrar AVF geçirdiği görülmüştür.
Periyodik AVF'ler, yılın dönemleri (birkaç hafta, ardından baş ağrısı olmayan sakin bir dönem) ve günün kesin bir programı üzerinde iyi modellenmiştir. Ağrı, günde ortalama iki olmak üzere haftada bir ila altı kez ortaya çıkabilir. Genellikle geceleri aynı saatte grev yaparlar veya bir hafta sonra aynı saatte geri gelebilirler. Bu fenomenler, bilim adamlarını beynin ve vücudun biyolojik saati ( sirkadiyen ritim ) ile olan ilişkiyi incelemeye sevk etti . Kronik form için, hastalar bu acıyı yıllarca her gün yaşarlar.
Ancak, AVF'ler zamanla değişebilir. On yıllık bir çalışma, epizodik AVF'de hastaların yaklaşık %81'inin epizodik kaldığını, yaklaşık %13'ünün kronik bir forma ve yaklaşık %6'sının bir ara forma ilerlediğini bulmuştur. Kronik AVF durumunda, yaklaşık %52'si kronik kalmıştır, yaklaşık %33'ü epizodik forma ve yaklaşık %14'ü “kombine” forma ilerlemiştir. Epizodik ila kronik formun seyri henüz bilinmemektedir, ancak kafa travması , sigara ve alkol tüketimi gibi faktörlerin olumsuz bir etkisi olduğundan şüphelenilmektedir.
Pozitif tanı sadece sorgulama üzerine konur. Klinik muayene, bir nöbetten hemen sonra veya gözde kızarıklık, küçük bir göz kapağı ödemi ve Claude Bernard-Horner belirtisinin görülebildiği iki yakın nöbet arasında dışında normaldir . Bu, vakaların yaklaşık %20'sinde kesinlikle devam etmektedir , özellikle kronik AVF'de. Tamamlayıcı muayeneler normaldir.
Teşhis güçlükleri, hastalık hakkında bilgi eksikliğine ve doktorların eğitim ihtiyacına bağlanmakta olup, semptomlar kesindir. Ortalama tanı süresi 44 aydır ve hastaların %31'i için 4 yıldan fazladır, hastaların %52'si tanı konmadan önce en az 3 doktora başvurmuştur (Flandres, 2009). 2014'te bulgu, başka bir Avrupa popülasyonunda (İtalya, Orta Avrupa) aynı kaldı ve vakaların %77'sinde birincil tanıda hatalar vardı.
İkincil AVF vakaları bildirilmiştir. Çoğu zaman, kalıcı ağrılı bir arka planın kalıcılığı gibi klinik atipileri içeren "sahte-AVF" dir. Son zamanlarda ortaya çıkan krizler ve / veya atipik semiyoloji durumunda, bazı yazarlar ek incelemeler yapılmasını önermiştir: vasküler keşifler (servikal ve transkraniyal Doppler ultrason), serebral MRG / MRA ( iç karotis diseksiyonu vakası , anevrizma , tümör , hipofiz adenomu , kavernöz sinüs trombozu ), sinüs BT taraması ( bloke sinüzit vakası ). Sekonder AVF durumunda, en sık tanımlanan nedenler vasküler (anevrizma, dural fistül), tümörler (hipofiz adenomu, meningiomlar, paranazal yapıların veya posterior fossanın karsinomları) ve son olarak inflamatuar veya bulaşıcıdır ( sfenoidal aspergilloz ). Ayrıca, başlangıç yaşı daha geç (ortalama 42 yıl) ve nöbetlerin uzunluğu daha uzun (süre sıklıkla 180 dakikadan fazla).
Birkaç farklı baş ağrısına sahip olmak imkansız değildir, bu nedenle aynı kişi örneğin migren, küme baş ağrısı ve paroksismal hemikraniden muzdarip olabilir.
Migren kadınlarda daha sık görülürken, AVF daha çok erkekleri etkileyen bir patolojidir. AVF teşhisi konan bir kadın için aynı durumda olan 2,5 ila 3 erkek vardır.
Bununla birlikte, iki cinsiyet arasındaki bu fark azalmaktadır. Daha iyi teşhislerle mi tetiklendiğini veya durumun artık kadınlarda daha sık ortaya çıkıp çıkmadığını söylemek zor. Ancak 1960'ların başlarından önce her kadın için 6,2 erkek vardı. Daha sonra erkek-kadın oranı 1960'lar, 70'ler, 80'ler ve 90'lar için sırasıyla 5,6:1, 4,3:1, 3,0:1 ve 2,1:1'e düştü.Kadınların yaşam tarzındaki değişikliklerle (okul düzeyi, tütün, kahve tüketimi ve alkol).
Oldukça sınırlı çeşitli çalışmalara göre prevalans 100.000'de 56 ila 326 arasında değişmektedir. Enlem bir rol oynuyor gibi görünüyor: AVF'ler kuzey popülasyonlarında ekvator yakınında yaşayanlardan daha sık görülür. Enlemlere göre değişen gün uzunluğunun bu baş ağrılarıyla bağlantılı olduğu varsayılmaktadır . İtalya'da nüfusun yaklaşık %0,3'ü etkileniyor.
Sigara içenlerin ve eski sigara içenlerin yüksek prevalansının (vakaların %65'i) önünde tütünün rolünden söz edilmektedir, ancak sigarayı bırakmak semptomlarda bir iyileşmeye yol açmıyor gibi görünmektedir.
Başlangıcın tepe noktası hem erkekler hem de kadınlar için 20-30 yaş grubundadır; bunlar erken yaşlardan (0-9 yaş grubu) kronik olarak ilk atakları gösterebilir ve ayrıca ileri yaşlarda (70 yaş üstü) görünümleri de vardır.
AFCAVF derneği tarafından toplanan birkaç tanıklık, AVF'nin çok küçük çocuklara da ulaştığını açıkça göstermektedir. AVF teşhisi konan birkaç yetişkin, yaklaşık 8-10 yaşlarında, ciddi "migrenler" yaşadıklarını söylüyorlar, bu onlara AVF atakları gibi görünüyor. Bebekken kesinlikle AVF olan en az bir ergen AVF vakası olmuştur.
AVF'ler, nörovasküler kökenli birincil baş ağrılarıdır. Ağrının hemen nedeni bilinse de, durumun nedenleri kısmen tanınmaz halde kalır. Bununla birlikte, AVF daha iyi ve daha iyi anlaşılmaktadır: Listelenen çeşitli çalışmalar, araştırmaların ilerlemekte olduğunu göstermektedir.
Patofizyolojisi kesinlikle trigeminovasküler sistemi ve hipotalamik “AVF jeneratör” içerir. Ağrının tek taraflı olması, trigeminal bölgede lokalizasyonu, parasempatik (göz yaşı, burun tıkanıklığı, konjonktival enjeksiyon ve göz kapağı ödemi) ve sempatik (miyozis, pitozis ve alında terleme) varlığı trigeminovasküler sistemin tutulumunu düşündürür. kavernöz sinüs, ancak belirsiz kalan bir mekanizma ile.
Nöbetlerin döngüsel doğası, melatonin ve gama-aminobütirik asit (GABA) yoluyla sirkadiyen ritmin dahil olduğunu kuvvetle önerir. Bu iki madde hipotalamusta yüksek oranda yoğunlaşmıştır. Ayrıca nöbetler sırasında ağrı ile aynı tarafta hipotalamik çekirdeklerin hiperaktivitesi vardır.
AVF'lerin hipotalamustaki bir anormallikten kaynaklandığı teorisi en çok kabul görenlerden biridir; Avustralyalı uzman Dr Peter James Goadsby bu teoriyi geliştirdi. Bu tez, baş ağrılarının neden kesin ve düzenli bir zaman çizelgesiyle ortaya çıktığını açıklayabilir. Hipotalamusun rollerinden biri sirkadiyen ritmi düzenlemektir . Hastalarda metabolik anormallikler de bildirilmiştir.
Pozitron emisyon tomografisi (PET) ağrı sırasında aktive olan beyin yerleri | ||
Morfometri voksel voksel (VBM) beyin alanlarda yapısal farklılıklar göstermektedir |
Pozitron emisyon tomografi görüntüleri , ağrısız dönemlere kıyasla ağrı sırasında beynin hangi bölgelerinin aktive olduğunu gösterir. Ağrı sırasında her zaman aktif olan beyin bölgelerini sarı / turuncu (" ağrı matrisi " olarak adlandırılır ) gösterirler. Merkezdeki bölge (her üç görünümde de) yalnızca nöbet sırasında özel olarak etkinleştirilir. Alt sıradaki fotoğraflar (VBM tarafından çekilmiş) AVF'li hastalar ile sağlıklı insanlar arasındaki yapısal farklılıkları göstermektedir: hipotalamusun sadece bir kısmı farklıdır.
Bu anormalliklerin nöbetlerin tekrarının nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu bilinmeden bilateral hipotalamik mikroyapısal anormallikler (bu durumda hipertrofinin varlığı) var gibi görünmektedir .
Bugüne kadar, AVF'ye dahil olan hiçbir gen tespit edilmemiştir. Bununla birlikte, AVF'li bir kişinin doğrudan soyundan gelenlerin durumu geliştirmesi, popülasyonun geri kalanından daha olasıdır. Diğer baş ağrısı tiplerinden farklı olarak, AVF durumunda genetik faktörün önemi daha az önemli görünmektedir. Son zamanlarda, AVF'den muzdarip olma riski, tip 2 hipokretin reseptörlerini ( HCRTR2 ) kodlayan bir genin polimorfizmi ile ilişkilendirilmiştir . AFCAVF derneği tarafından üyeleri arasında gerçekleştirilen bir anket (bir tezin yayınlanmasına yol açan anket), AVF'li bir kişinin kendisinin de AVF'si olan bir çocuğu olduğu vakaların nadir olduğunu (yaklaşık %2 civarında) göstermektedir.
AVF atağı, neden olduğu ağrı nedeniyle tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir. Ancak, birçok doktor bu duruma alışık değildir. Bu nedenle AVF sıklıkla yanlış teşhis edilir veya edilmez.
Avrupa Nöroloji Dernekleri Federasyonu tarafından 2006 yılında küme baş ağrısının tedavisine ilişkin bazı öneriler yayınlanmıştır.
İki tedavi, nöbetleri tedavi etmek için tatmin edici sonuçlar verir:
Genellikle baş ağrısı için reçete edilen ilaçlar etkisizdir: aspirin ve parasetamol . Migren ve diğer baş ağrılarından farklı olarak, AVF'ler “ biyo-geribildirim ” tedavilerine karşı bağışıktır . Atakların yoğunluğu ve nispeten kısa süresi göz önüne alındığında, ağızdan ilaç tedavisi de uygun değildir. Ancak ibuprofen ağrıyı orta derecede hafifletebilir. Bazı hastalar narkotik ağrı kesicilere kısmen yanıt verir, ancak bunları alma ihtiyacı genellikle onları yetersiz kılar. Ayrıca ağrıyı tamamen ortadan kaldıramazlar.
Temel tedavi, kronik AVF vakalarında ataklar sırasında veya uzun vadede nöbet sıklığını azaltmayı amaçlar.
Gibi tedaviler baklofen , botulinum toksini , kapsaisin , klorpromazin , civamide , klonidin , ergotamin ya da dihidroergotamin , gabapentin , löprolid , melatonin , metiserjid , pizotifen , sodyum valproat , oral sumatriptan , topiramat veya trisiklik antidepresanlar , yeterli etkinlik kanıtı olmadan test edilemez.
Bazı halüsinojenik mantarlarda bulunan psilosibin gibi halüsinojenik serotonerjiklerin , LSD ve LSA'nın ( Turbina corymbosa tohumlarında bulunan d-liserjik asit amid ) nöbet dönemlerini durdurduğuna ve remisyon dönemlerini uzattığına dair anekdot niteliğinde kanıtlar vardır . Ayrıca, bu maddeler yasa dışıdır ve bu da kullanımlarını sorunlu hale getirir.
Kronik (tek taraflı) şiddetli ve ilaca dirençli formlar için ayrılacak, az ya da çok invaziv olan ilaç dışı tedaviler vardır.
Antik Yunan ve Roma literatürü çeşitli baş ağrıları gösterir, ancak küme baş ağrılarının varlığına dair bir işaret yoktur. Hollandalı doktor Nicolaes Tulp , Rembrandt tarafından 1632'de boyanmış Anatomi Dersi ile ünlü , 1641'de ( Observationes Medica'da ) iki tür tekrarlayan baş ağrısı tanımladı : migren ve muhtemelen küme baş ağrısı:
"Yazın başında, her gün belirli saatlerde gelip giden aşırı şiddetli bir baş ağrısı çekiyordu, öyle bir yoğunluktaydı ki, artık dayanamayacağına, acıya ya da yakında öleceğine dair beni sık sık temin etti. . Bu ağrı nadiren iki saatten fazla sürerdi. Ve günün geri kalanında ateş yoktu, idrarda değişiklik yoktu, nabız atağı yoktu. Ancak bu tekrarlayan ağrı on dördüncü güne kadar sürdü… Doğadan yardım istedi… ve burnundan çok fazla sıvı kaybetti… [ve] kısa bir süre için rahatladı”
- Nicolaes Tulp, Gözlemler Medicæ
Thomas Willis muhtemelen 1672'de küme baş ağrısını da tanımladı.
Avusturyalı Maria Theresa'nın doktoru ve 1745'te Viyana Okulu'nun kurucusu olan Gerard van Swieten , bir epizodik küme baş ağrısı vakasını belgeledi . Bu açıklama, Uluslararası Baş Ağrısı Derneği'nin (IHS-II-ICHD sınıflandırması 3.1) mevcut tanı kriterlerine karşılık gelir :
"Sağlıklı, sağlam orta yaşlı bir adam, sinirin çıktığı sol göz çukurunun hemen üstünde, her gün aynı saatte ve yerde kendisine gelen hoş olmayan bir ağrıya maruz kaldı. Ön kemiğin açılması. ; kısa bir süre sonra sol göz kızarmaya ve yaşlarla yıkanmaya başladı; sanki gözü o kadar acıyla yavaşça yuvasından çıkarılıyormuş gibi hissediyordu ki neredeyse delirmek üzereydi. Birkaç saat sonra tüm bu talihsizlikler ortadan kayboldu ve kesinlikle hiçbir şey değişmemiş gibi görünüyordu ”
- Gerard van Swieten
Küme baş ağrılarının ilk tam tanımı 1926'da Londralı nörolog Wilfred Harris (IT) tarafından yapıldı. Hastalığa “migren nevraljisi” adını verdi.
Yüzdeki küme ağrısı, Laure Limongi tarafından Editions Grasset'te yayınlanan Anomaly des zones deep du sang adlı romanın konusudur.ağustos 2015.
Nicolaes Tulp (1593-1674)
Thomas Willis (1621-1675)
Gerard van Swieten (1700-1772)