Uzmanlık | Onkoloji |
---|
ICD - 10 | C62 |
---|---|
CIM - 9 | 186.9 |
OMIM | 273300 |
Hastalıklar DB | 12966 |
MedlinePlus | 001288 |
eTıp | 437966 ve 454477 |
eTıp |
med / 2250 med / 3232 med / 863 |
MeSH | D013736 |
Uyuşturucu madde | Vinblastin , metotreksat , aktinomisin D , etoposid , bleomisin , sisplatin , siklofosfamid , klorambusil , Plikamisin ( en ) , ifosfamid , etoposit fosfat ( d ) , doksorubisin hidroklorür ( d ) , etoposid ve cisplatin |
" Testis kanseri " ifadesi , testisin çeşitli germ hücre tümörlerini içerir .
Bu bir olan nadir kanser (bütün kanserlerin yaklaşık% 1) ancak birkaç yıldır artış olmuştur. Aynı zamanda 15 ila 35 yaş arası erkeklerde en sık görülen kanserdir .
Her iki testis aynı anda nadiren etkilenir (vakaların% 1 ila 2'si) ve testis kanserinden iyileştikten sonra diğer testiste kanser gelişme riski 25 yıl içinde% 2 ila% 5'tir.
Kemoterapi tuzları ile platin 1970 önemli ölçüde bu hastalığın prognozu değişti çünkü sahiptir; Bu kanserlerin yaklaşık% 80'i artık tedavi edilmiştir (tüm aşamalar bir arada). Tedavinin etkinliği kanserin türüne ve tedavinin kalitesine bağlı olduğundan, hastaların uzman merkezlere yönlendirilmesini haklı çıkarır.
Testis kanserlerinin çoğu , iki ana histopatolojik türe ayrılan germ hücreli tümörlerdir :
Testis kanseri nadirdir (kanserlerin yaklaşık% 1'i, çocuklarda% 2'si), ancak prostat kanseri gibi görülme sıklığı 1900'lerden beri istikrarlı bir şekilde artmıştır ve 1900'lerden beri beyaz tenli ülkelerde daha belirgin bir şekilde artmıştır. 1950 ile 2000 yılları arasında 3 ile 5 arasında bir faktör). Gelişmekte olan birçok ülke için veri eksiktir, ancak bu kanser siyah Afrika popülasyonlarında ve Asyalılarda beyaz tenli insanlara göre daha nadir görünmektedir, bu farklılık köken olarak genetik olabilir ve / veya hastalıkla ilgili olabilir. Çevre, gıda ( süt yağı veya özellikle galaktoz , süt yağı ayrıca çözünmüş endokrin bozuculara veya belirli kültürel özelliklere sahip olabilir.
Genç erkeklerde, en azından baskın beyaz nüfusa sahip zengin ülkelerde en yaygın tümör haline geldi .
Avrupa'da : Finlandiya'daki açıklanamayan nedenler haricinde, bir kanser sicilinin izlediği tüm ülkelerde, 1990'ların başında Avrupa'da bu kanserin sıklığının arttığı doğrulandı. Avrupa'da, Danimarka en çok etkilenen ülke gibi görünüyor ( en az etkilenen ülkeler arasında yer alan ve sperm kalitesinin en iyi göründüğü yakınlardaki Finlandiya'dan 4 kat daha fazla ).
Avrupa'da, Baltık bölgelerinde bir Batı-Doğu eğimi ve Batı Avrupa'da bir Kuzey-Güney eğimi sunar. Kayıt Norveççe olacaktır (yaygınlık İsveç'tekinden iki kat daha fazla artmakta ve kendisi Finlandiya'dan daha fazla etkilenmektedir (Norveç-İsveç araştırması (devam etmektedir)Haziran 2008 -de Haziran 2015) olası genetik faktörleri aramayı amaçlar). Görülme sıklığı Fransa'ya dahil olmak üzere birçok ülkede katına 1970 için 2000 epidemiyolojik izleme varolan tüm bölgelerde. Fransız ürologlar B. Boillot ve R. Moalic , Fransa'da pubertal öncesi testis tümörlerinin sayısının birkaç on yıldır (yetişkinler gibi) arttığını tahmin ediyorlar . Bu iki kanserin (pubertal öncesi ve sonrası) birlikte görülme sıklığı 30 yıl boyunca yılda% 3,4 artmıştır ( seminomatöz olmayan tümörlerin insidansı 55 yaşın üzerindeki yetişkinlerde azalmıştır);
1950'lerden beri gelişmiş ülkelerde testis kanseri (CT) insidansındaki istikrarlı ve belgelenmiş büyümenin geçici bir istisnası vardır: Bu insidans, II.Dünya Savaşı sırasında veya hemen öncesinde veya sonrasında doğan erkekler için önemli ölçüde daha yavaş görünmektedir. Norveç araştırması 2005 yılında yayınlandı. Bu retrospektif çalışma - kesin sonuçlara varmak istemeksizin - mevcut veriler ışığında annenin doğum sırasındaki ortalama kilosunun (1935 ile 1955 arasında) ortalama riskiyle ilişkili olduğunu gösterdi. aynı zamanda doğan erkekler için gelecekteki testis kanseri. Bir açıklama, annenin kilosu ile insülin seviyesinin artması, bu da globuline bağlanan hormonların seviyesini düşürmesi ve bu nedenle östrojeni transplasental transfer için biyolojik olarak daha uygun hale getirmesi olabilir . Daha sonra erkek fetüste endokrin bozucu bir etkiye sahiptirler.
Bu nedenle anne ağırlığı , gebeliğin ilk üç ayında anormal derecede yüksek östrojen dozuna utero maruz kalan erkek çocuklarda testis kanseri ve hatta hormonal bozukluk riskini artırabilir .
Kuzey Avrupa'da (yandaki grafiğe bakınız), seminomlar ve seminomatöz olmayan kanserlerin sıklığı aynı oranda artmıştır (çalışma süresi boyunca +% 2.6 ila +% 4.9), seminomlar ve seminomatöz olmayan tümörler arasında küçük farklılıklar olduğunu düşündürmektedir. en azından kısmen aynı nedenlere sahip olduklarını ve bu nedenlerin en azından kısmen spermatogenez delesyonunun nedenleriyle aynı olabileceğini . Bu ülkelerde, insidans oranları (tüm kanserlerin yanı sıra seminomlar ve seminomatöz olmayan tümörler için ayrı ayrı alınır) tanının konulduğu zamandan ziyade esas olarak doğum kohortuna bağlıydı, ancak önemli coğrafi farklılıklar nedeniyle çevresel faktörler söz konusudur. Çok sayıda başka ipuçları, bu nedenle çevresel nedenler için yalvarıyor. 2005 yılında 2.002 yeni vaka kaydedildi ve 1980-2005 döneminde, özellikle çocukluk çağı kanserleri, endokrin bozuculara veya utero kanserojen ürünlere maruz kalma için insidansı% 2.5 arttı . Bu durumda bu kanser, Testis Disgenez Sendromunun unsurlarından biridir .
Çoğunlukla 20 ile 40 yaşları arasında ortaya çıkar, ancak testis kanseri sıklığında üç tepe noktası vardır;
2008 yılında dünya nüfusuna standardize edilen ameliyatlı hasta oranı, 2008 yılında 100.000'de 6,7 iken, yılda ortalama% 2,5 oranında artış gözlenmiştir.
Fransa'daINVS 2011 yılında üretilen (dönemi 1998-2008 için) testis kanseri üzerinde bir çalışma: ortasından XX inci yüzyıl, "testis kanseri insidansı artmaktadır" 1980 için (yılda% 2,5 oranında Fransa'da artan - 2005). Hastalar ağırlıklı olarak 20 ila 64 yaş arası erkeklerdir ve ortalama tanı yaşı 37'dir. 2008'de ameliyat edilen vaka sayısı 100.000'de 6.7 idi Güçlü bölgesel eşitsizlikler kaydedildi ancak açıklanmadı.
Bu kanser oranında yıllık ortalama% 2,5'lik bir artış gözlemlendi, güçlü bir bölgesel eşitsizlik gözlemlendi (2004-2008), ancak açıklanmadı, Languedoc'un aksine en çok etkilenenler Alsace, Lorraine, Brittany ve Pays de la Loire idi. Roussillon ve Île-de-France (en az etkilenen 2 bölge). Testis kanseri nedeniyle ameliyat edilen hastaların oranında gözlenen artış, ulusal insidans trend analizleriyle uyumludur. "
InVS ayrıca 2011 yılında Fransa'da küçük erkek çocuklarda konjenital malformasyonlar üzerine bir çalışma yaptı (1998-2008 dönemi için). Bu malformasyonlar, artan testis kanseri riski ile ilişkilidir. 7 yaşın altındaki küçük erkek çocuklarda hipospadias ( ameliyatların % 1,2'si ) ve kriptorşidi (ameliyatların% 1,8'i ) ameliyatlarının sayısı Fransa'da (1998-2008 dönemi için) artmaktadır.
InVS ayrıca Fransa'daki erkeklerde erkek doğurganlığı ve ürogenital malformasyonların mevcut durumu (kriptorşidizm ve hipospadias) ve ameliyat edilen testis kanserleri üzerine bir değerlendirme üzerinde çalışıyor. Şubat 2012.
Risk faktörleriBazıları açıkça tanımlanmıştır (ancak açıklanmamıştır). Onlar :
131 testis kanseri vakası (40 yaşın altındaki erkeklerde) için risk faktörleri üzerine yapılan bir çalışma, doğumda kriptorşidizm durumunda bir riski (burada 5 ile çarpılır) doğruladı, ancak iki yeni risk faktörünü gösterdi: hastaların altı annesi hormon almıştı hamilelik sırasında tedavi (kontrol grubundaki anneler için sadece bir ile karşılaştırıldığında) ve kontrol grubundaki iki anneye karşı sekiz hasta annesi, gebeliğin bir komplikasyonu olarak aşırı mide bulantısı bildirmiştir. Yazarlar, bu üç faktörün, testis farklılaşması sırasında belirli hormonların (özellikle östrojenin) görece fazlalığının, bu hücrelerin gelecekteki kanserleşmesini teşvik edebileceğini yansıttığına inanmaktadır;
En yaygın keşif şekli, testis içi bir kitle nedeniyle bursa hacmindeki artıştır . Çoğu zaman yumru ağrısızdır ve tanıyı birkaç ay geciktirebilir.
Bazen tanı abdominal bir kitle veya beyin metastazı ile ilgili bir işaret ( konvülsiyonlar , bilinç bozuklukları, baş ağrısı ) üzerinde yapılır.
Lezyondan βHCG salgılanması, insanlarda da bulunan meme bezlerinin ( jinekomasti ) şişmesine neden olabilir .
Testis kanserinin teşhisi çoğunlukla geç olduğundan ve daha ağır tedavilere yol açtığından, 14 yaşından büyük ergenlerin en az ayda bir testisleri kendi kendilerine muayene etmeleri tavsiye edilir . Bu muayene özellikle sevilen bir kişide (baba veya erkek kardeş) kriptorşidizm veya testis kanseri öyküsü olduğunda önerilir.
Testis kitlesinin bulunması durumunda, önerilen ilk muayene,% 100'e yakın hassasiyete sahip testislerin ultrasonografisidir.
Tümör belirteçlerinin analizi , yalnızca genişlemenin değerlendirilmesinde yararlıdır, ancak tanıda değildir: alfa-fetoprotein , seminomlarda yükselmez ve diğer tümörlerde çok tutarsız bir şekilde. Cerrahi tedavi tamamlandığında, belirteç seviyesi ( toplam HCG , alfa-fetoprotein, laktat dehidrojenaz ) normale dönmelidir.
Kanser teşhisi şüpheli testisin çıkarılmasından sonra konur. " Orşiektomi " adı verilen bu cerrahi işlem kasık yoluyla yapılır . Kanser hücrelerinin yayılmasını ve metastaz yapmasını önlemeyi amaçlar. Tek taraflı orşiektominin doğurganlık veya kan testosteron düzeyi üzerinde hiçbir etkisi yoktur . Protez yerleştirilmesi önerilebilir.
Saf seminomlar , farklı testis kanseri türleri arasında diğer tümörlerden ayırt edilir . Seminomların prognozu daha iyidir. Tanı anında metastaz varlığı iyileşme şansını azaltır.
Biyopsi içi testiküler kitlenin tanı sürecinde kullanılmaz.
Kanser teşhisi doğrulandığında, olası lenf düğümü veya viseral metastazları araştırmak için bir uzatma değerlendirmesi istenir . İşleme için bir yer alacak CT taraması ait göğüs , karın ve pelvis a ve bazı durumlarda beyin taraması veya MRI . HCG , AFP ve LDH gibi tümör belirteçlerinin ölçümü de hastalığın yayılmasının değerlendirilmesinin bir parçasıdır .
Testis kanserlerinin% 95'i germ hücreli tümörlerdir . Bunların arasında ; % 60'ı tek hücreli bir kontenjana sahiptir ve% 40'ı karışık tümörlerdir. Tedavi, saf seminomlar ve seminomatöz olmayan germ hücreli tümörler veya TGNS olarak adlandırılan diğer tümörler için açıkça farklıdır)
Seminomlar, tümörlerin% 40 ila 50'sini temsil eder.
Seminomatöz olmayan germ hücreli tümörler (TNGS), tümörlerin% 50 ila 60'ını temsil eder. Onlar :
Teratomda metastaz riski düşük, koryokarsinomda majördür.
Bu gruba, aynı zamanda seminomatöz olmayan tümörler olarak da tedavi edilecek olan alfa-fetoprotein (αFP) seviyesindeki bir artışla ilişkili tüm seminomatöz tümörler dahildir.
Çok yaygın olan karışık tümörler de TGNS olarak tedavi edilecektir.
Tek hücreli olası tümörler arasında seminom, testis kanserlerinin% 30'unu, embriyonik karsinom% 3'ünü, teratom% 2,7'sini, koryokarsinomu% 0,03'ünü ve yolk kesesi tümörlerini% 2,4'ünü oluşturmaktadır. En sık görülen karışık tümörler, embriyonik karsinom ve teratom ± seminom, embriyonik karsinom ve yolk kesesi seminomu, embriyonik karsinom ve seminom, yumurta kesesi tümörü ve teratom ± seminom, koryokarsinom ve diğer histolojileri ilişkilendirir.
Testisin germinal olmayan tümörleriDiğer birincil, germinal olmayan tümörler gonadal stromal tümörlerdir:
Diğer tüm organlarda olduğu gibi testis lenfomaları ve sarkomları da görülür.
Testis tümörlerinin prognostik sınıflandırması karmaşıktır. Hastalığın prognozunu ve aşağıdaki temellere göre bir terapötik strateji seçimini tanımlar:
Bu, spesifik prognostik faktörlerin kullanılacağı dört alt grubu tanımlar:
Bunlar, en iyi prognoza sahip formlardır ve nüks için bilinen tek risk faktörleri, tümörün boyutu (> 4 cm ) ve rete testisin tutulumudur .
prognozu daha az iyi, ancak vakaların çoğunda iyileştirilebilir, iyi ve ortalama prognozlu iki gruba ayrılırlar (IGCCCG sınıflandırması). Ekstra pulmoner viseral metastazların (hepatik, ensefalik vb.) Varlığı, onları orta prognoz olarak sınıflandırır, diğerlerinin tümü iyi bir prognoza sahiptir.
Bu lezyonlar için terapötik strateji, tümörün testis içindeki genişlemesine (pT1'e karşı pT2T4) ve tümör içindeki embriyonik karsinom bileşeninin önemine bağlı olacaktır.
Bu lezyonlar için, metastatik konumları ve tümör belirteçlerinin değerlerini hesaba katan IGCCCG sınıflandırması kullanılır.
T Birincil tümör
N Bölgesel düğümler
M Uzak metastazlar
S Serum belirteçleri
TNM sınıflandırmasına göre testis tümörleri evre 0 prognoz (kanser öncesi lezyon) ve en kötü prognoza sahip evre III c olarak sınıflandırılır .
Evre I tümör testisle sınırlı. Zarfların tutulması ( rete testis , albuginea) prognozu değiştirmez, ancak metastaz riskini artırır.
Para-aortik ve retro-peritoneal düğümlerin Evre II tutulumu
Evre III supra-diyafragmatik ve / veya viseral tutulum
Uluslararası Konsensüs Konferansı'nın (IGCCCG) sınıflandırması, metastatik testis tümörleri için (Evre II ve III) ayırt eder:
İyi prognoz tümörleribir ile 5 yıllık progresyonsuz hayatta kalma % 89 ve% 92 arasında bir toplam 5 yıllık sağkalım.
Progresyonsuz sağkalım 5 yıllık% 75, genel sağkalım% 80 idi.
Progresyonsuz sağkalım 5 yıllık% 67, genel sağkalım% 72 idi
Kötü prognoz tümörleriProgresyonsuz sağkalım 5 yıllık% 41, genel sağkalım,% 48 idi.
Ameliyat, kemoterapi ve radyoterapiye dayanmaktadır. Tedavi, mümkün olan en az sekel ile bir tedavi sağlamak amacıyla şu anda iyi bir şekilde kodlanmıştır.
1970'lerde sisplatin kullanımı testis kanserinin prognozunu değiştirdiyse, yönetiminde aşırı titizliği haklı çıkaran ciddi bir hastalık olmaya devam ediyor. En iyi iyileşme sonuçları, uzman tıbbi ekipler tarafından sağlanır. Terapötik strateji, ilk değerlendirmeye ve tedavi sırasında hastalığın gelişimine (tümör belirteçlerinin evrimi, kalıntı kitleler) göre tanımlanır.
Tam bir işbirliği sağlamak için tedavinin amacı, kısa ve uzun vadeli yan etkileri ve izlemenin önemi hastaya açıklanmalıdır.
Farklı protokoller (yani belirli bir kronolojiye göre kesin dozlarda verilen farklı ilaçların kombinasyonu) bu kanserin tedavisinde yıllardır etkinliğini kanıtlamıştır. Eşit derecede etkili, ancak artan şekilde azalan yan etkileri olan tedaviler ortaya çıkmıştır. Protokoller, kullanılan ürünlerin baş harfleriyle belirtilir: BEP = Bleomisin, Etoposid, Cisplatin (platin için P)
BEP (J1-J21, NFS'den bağımsız ve 28 değil)
Bleomisin 30 mg toplam doz D1 D8 D15
Etoposid 100 mg / m 2 D1 D5 / 3 hafta
Cisplatin 20 mg / m 2 D1 ila D5
EP = Etoposit, Cisplatin
EP (J1-J21, NFS'den bağımsız ve 28 değil)
Etoposid 100 mg / m 2 D1 D5
Cisplatin 20 mg / m 2 D1 ila D5 / 3 hafta
VIP = Etoposide, Ifosfamide, Sisplatin
VeIP (yakalama) (D1-D21, NFS ne olursa olsun ve 28 değil)
Vinblastin 0,11 mg / kg D1 D2
Ifosfamid 1200 mg / m 2 D1 ila D5 / 3 hafta
Cisplatin 20 mg / m 2 D1 ila D5
PVB = Sisplatin, Vinblastin, Bleomisin
Protokoller genellikle her seferinde birkaç gün tedavi ile her 3 haftada bir uygulanır. Daha sonra döngülerden bahsediyoruz, bu nedenle her 3 haftada bir 1 döngü.
Işınlama, birkaç hafta boyunca günde bir ışın seansında ileri düzey seminomları tedavi etmek için kullanılır. Bu ışınlar kasık bölgesinden gelen ve aort boyunca düğümlerde biten lenfatik yolları hedef alır .
Radyoterapinin neden olduğu ikinci kanser riski arttığı için hasta zamanla izlenmelidir. Görünüşe göre ikinci bir kanser riskini artıran postoperatif radyasyondur, çünkü seminomatöz olmayan kanserleri (genellikle radyasyonla tedavi edilmez) daha az ikinci bir kanser izler.
Tedavinin ilk adımı , etkilenen testisin alınmasıdır ( orşiektomi ). Genel anestezi, spinal anestezi veya loko-rejyonel anestezi (ilio-fasiyal blok) altında kasık kesiğinden (kasık kıvrımından) yapılabilir, skrotumdan yapılamaz . Bir protez içinde silikon hasta isterse kozmetik kar istenebilir. Kanserin evresi , çıkarılan testisin anatomopatolojik analizi ve torako-abdomino-pelvik tarayıcı ile belirlenir. Markörlerin seviyelerinde bir düşüş, kalan tümör olmadığını doğrulamalıdır. Kanserin türüne ve evresine bağlı olarak, lomber aort diseksiyonu veya basit izleme şeklinde ek tedavi (radyoterapi veya kemoterapi) önerilebilir.
Lenf düğümü diseksiyonuBu, - ilk kemoterapiden sonra - veya tanısal amaçlarla (belirteçsiz tümör), lenflerin testislerden geldiği aort boyunca yer alan abdominal lenf düğümlerini (karında bir orta hat kesisi yoluyla) çıkarmaktan oluşur.
Artık kütlelerin uzaklaştırılmasıTanı sırasında lenf nodu veya viseral metastaz tespit edilirse, hasta genellikle üç veya dört kür kemoterapi ile tedavi edilir ve ardından son kürden dört hafta sonra yeni bir BT taraması yapılır. Bu tarayıcı rezidüel kitleler bulursa, bu rezidüel kitlelerin ablasyonu genellikle bir cerrah tarafından yapılır.
Herkes için
Diğer durumlar:
Seçenekler:
Yeniden değerlendirme raporu: 4. haftada TDM TAP.
- artık kütle <3 cm : izleme - rezidüel kitle> 3 cm : lezyon gerilediği sürece her 3 ayda bir TAP BT (gecikmiş yanıtların varlığı) (Seviye III)TGNS'nin terapötik stratejisi, testisle sınırlı tümörleri, testisin ötesine uzanan tümörlerden ayırır.
Testisle sınırlı tümörler ve ameliyat sonrası standart belirteçler için, histoloji tipine (embriyonik karsinom) ve primer tümörün uzantısına (lenfatik veya vasküler invazyon, d 'vajinal tutulum) göre üç risk seviyesi (SFU) tanımlanır.
Testisin ötesine uzanan veya standardize edilmemiş belirteçler içeren tümörler için strateji, IGCCCG prognostik grubuna bağlıdır.
Riske bağlı olarak yönetimin üç aşaması şunlardır:
Seçilen stratejiye bakılmaksızın, uzun vadede genel hayatta kalma oranı% 98 ila% 100 arasındadır. Karar, her seçeneğin avantajları ve dezavantajları tartışıldıktan sonra hastanın risk profiline ve tercihine göre kişiselleştirilmelidir. Primer tümörde teratom varlığı, bu tip lezyonun düşük kemosensitivitesi göz önüne alındığında, kemoterapiye diseksiyonu tercih etmesine yol açmalıdır.
strateji daha sonra IGCCCG prognostik grubuna bağlıdır:
Son döngüden dört hafta sonra, bir torako-abdo-pelvik tarayıcı ve tümör belirteçleri için bir tahlil içeren yeni bir değerlendirme yapılır. Tedavinin geri kalanı bu değerlendirmenin sonuçlarına bağlı olacaktır:
Tedaviden üç ay sonra ilk değerlendirme yapılır.
Tedaviden 5 ila 10 yıl sonra, iki yıl boyunca 6 ayda bir ve daha sonra en az 5 yıl boyunca yıllık olarak uzun süreli izleme gereklidir. Her konsültasyonda hastanın bir klinik muayenesi, bir doz belirteç, bir abdominal ve torasik BT taraması ve bir göğüs röntgeni vardır. Relapslar çoğunlukla ilk iki yıl içinde ortaya çıkar.