Uzmanlık | Romatoloji |
---|
ICD - 10 | M94.1 |
---|---|
CIM - 9 | 733,99 |
Hastalıklar DB | 10248 |
eTıp | 331475 |
eTıp | med / 2000 derm / 375 |
MeSH | D011081 |
Uyuşturucu madde | Dapson |
İngiltere hastası | Tekrarlayan Polikondrit |
Polikondrit , de bilinmektedir polikondrit Tekrarlayan veya nükseden polikondrit ve a, bağlantı ile karakterize nadir iltihabı arasında tekrarlayan kıkırdak (örneğin burun , kulak , larinks , trakea ) ve geçici sessizlikler serpiştirilmiş, tekrarlayan.
Genellikle orta yaşlı yetişkinlerde görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir (pediatrik formlar bildirilmiştir). Kadın egemenliği çok belirgin değil.
Nüksler sırasında genel belirtiler nadiren görülmez: ateş , iştahsızlık , kilo kaybı .
Kulak kepçesi en çok belirli bir şekilde etkilenir. Salgınlar sırasında morumsu, sıcak ve ağrılı, tek taraflı veya çift taraflı bir şişlik vardır. Lobül, kıkırdaklı değildir, zarar görmez. Hastalık, kıkırdak atrofisi aşamasına ilerleyerek pürüzsüz, sarkık bir lobla sonuçlanabilir. Burun da sıklıkla iltihaplıdır, şişmiştir ve atrofi aşamasında deforme olmuş "eyer" veya "saksı ayağı", oyuncu Michel Serrault'da algılanabilen deformasyondur .
Solunum ağacı daha az etkilenir, ancak trakeobronşit şiddetli olabilir. Larinksin tutulumu afoni ve karakteristik bir öksürük ile sonuçlanır. Şiddetli akut solunum yetmezliğine yol açabilen tıkayıcı nefes darlığı vardır.
İltihaplı kostal kıkırdaklar, tanısal hatalardan sorumlu olan parietal ağrıya neden olur. Alevlenmelerden bağımsız olarak eklemler etkilenebilir. Olağandışı topografya ve evrimin tahribatsız artriti.
Odyovestibular sistem, sensörinöral işitme kaybı, tek veya iki taraflı, az veya çok yoğun ve genellikle çok gerileyen şeklinde etkilenebilir. Labirentte baş dönmesi daha iyi bir prognoza sahiptir. Gözler sıklıkla etkilenir, ancak her zaman şiddetli olmamakla birlikte sklerit , episklerit , konjunktivit veya üveit şeklinde görülür .
Kardiyovasküler sistem, kapak hastalığına , ritim ve iletim bozukluklarına, arteriyel anevrizmalara ve büyük kıkırdak gövdelerinin darlığına duyarlıdır .
Cilt belirtileri gösterebilir vaskülit ( purpura , livedo ) veya mukoza aftlar .
Böbrekler nadiren etkilenir glomerulonefrit .
Alevlenmelere genellikle büyük bir enflamatuar sendrom eşlik eder. Genellikle antinükleer antikorlar yoktur , ancak bizi romatoid artrite doğru yoldan saptırmaması gereken bir romatoid faktör olabilir . Tip 2 anti-kollajen antikorları bulunabilir.
Anemi ile dismiyelopoezin bir resmi ile tesadüfi değil, olası bir ilişkiye dikkat edin .
Hastalığa ve semptomlarına ilişkin bilgi eksikliği , yaklaşımı esasen klinik olan bu durumun teşhisindeki gecikmelerin çoğunun kökenindedir . Teoride dikkate alınması gereken tek ayırıcı tanı , Wegener granülomatozudur , ancak daha sonra pozitif ANCA'lar vardır .
Pozitron emisyon en 18 F -FDG (florodeoksiglukoz ile etiketlenmiş florin-18 , farklı kıkırdak bakışta hyperfixations için kullanılır).
Biyopsi, karar vermede bir tanı unsuru sağlamaz.
Nükslerin sıklığı ve şiddeti son derece değişkendir.
Tedavinin belirli etkinliğine rağmen, hastalık, fonksiyonel bozukluk ve mortalite açısından ciddiyetini sürdürür.
Semptomatik tedavilerin yanı sıra temel tedavi , kortikosteroid tedavisine ve immünosupresanların kullanımına dayanır . Değişken etkinliğini Not infüzyonlar arasında immünoglobulin ve plazmaferez .