Miyeloid splenomegali
Miyeloid splenomegali
| Uzmanlık | Onkoloji |
|---|
| ICD - 10 | C94.5 , D47.1 |
|---|---|
| CIM - 9 | 289.83 |
| ICD-O | 9932, M 9961/3 |
| OMIM | 254450 |
| Hastalıklar DB | 8616 |
| MedlinePlus | 000531 |
| MeSH | D055728 |
| Uyuşturucu madde | Busulfan , pomalidomid ( in ) , lenalidomid , azasitidin , ruxolitinib , deferasirox , peginterferon alfa-2a ve talidomid |
| İngiltere hastası | Miyelofibroz |
Tıbbi uyarı
Miyelofibroz veya primer myelofibrozis ile metaplazi myeloid a, bir miyeloproliferatif hastalığın bir istila ile karakterize edilen kemik iliği fibröz doku kolajen.
Kemik iliğinin fibrozu ve neo- osteogenezi keserek istilası, kan elementlerinin ( hematopoez ) normal oluşumunu engeller . Daha sonra dalakta ve bazen karaciğer ve lenf düğümlerinde miyeloid bir dönüşüm ( normal lenfoid dokunun miyeloid dokuya dönüşümü ) olur ve bu metaplastik organlar tarafından kan elementlerinin üretimine izin verir.
Bu , ölümcül olabilen aplastik anemiye neden olur.
Klinik sunum
- Kronik, sinsi ve iyi tolere edilen anemik sendrom: asteni, dispne, koroner belirtiler;
- genel belirtiler: asteni, kilo kaybı, gece terlemeleri, ateş;
- miyeloproliferasyonla ilgili belirtiler: vakaların% 95'inde splenomegali, asemptomatik veya sol hipokondriyum veya dispepside ağırlık veya ağrıdan sorumlu ), hepatomegali;
- bazen: mukokutanöz purpura , kemik ağrısı.
Tanı
- Splenomegali : Vakaların% 95'i büyüyor ;
- kan sayımındaki anormallikler:
- kırmızı kan hücreleri (kırmızı kan hücreleri): normositik anemi, dakriyositoz ile üretken (ağlayan kırmızı kan hücreleri) ve anizositoz ,
- beyaz kan hücreleri (lökositler): hiper lökositoz (nötrofiller ve bazofiller),
- trombositler: dolaşımdaki mikro megakaryositlerin olası varlığı ile artmış, normal veya azalmış ,
- kemik iliği dışında meydana gelen hematopoez anlamına gelen miyelemi ve eritromiyelemi .
- kemik iliği biyopsisi: kemiğin çaprazlanması zordur ve emme işlemi genellikle imkansızdır. 3 yön vardır (Ward ve Block):
- aşama I : artan retikülinli hiperplastik form,
- evre II : kollajen fibrozu bozucu,
- evre III : osteomiyeloskleroz,
- sitogenetik: Philadelphia kromozomunun yokluğu .
- moleküler biyoloji: Janus kinaz 2 , trombopoietin reseptörü ve kalretikülindeki mutasyonları araştırın .
Tedavi
Tedavi esas olarak semptomatiktir ve transfüzyonlar, antibiyotikler, kortikosteroidler ve hidroksiüre kullanır . Allojenik ilik nakli nadiren mümkündür.
Bir telomeraz inhibitörü olan imetelstat , primer miyelofibrozu tedavi etmek için 2014'ten beri klinik deneme aşamasındadır .
Notlar ve referanslar
- (in) Ayalew Tefferi, Terra L. Lasho Kebede H. Begna, Mrinal Mr. Patnaik, Darci L. Zblewski, Christy M. Finke, Rebecca R. Laborde Emnet Wassie Lauren Schimek, Curtis A. Hanson, Naseema Gangat, Xiaolin Wang , Animesh Pardanani, " Myelofibrosis için Telomeraz İnhibitörü Imetelstat'ın Pilot Çalışması " , New England tıp dergisi , cilt. 373, n o 10,2015, s. 908-919 ( PMID 26332545 , çevrimiçi okuma , erişim tarihi 5 Eylül 2015 )
Dış bağlantılar
- Myeloid splenomegali üzerinde www.leucemie-espoir.org
- Kronik myeloid splenomegali üzerinde www.med.univ-angers.fr
- Myelofibroz ve nakli, bir tedavi hikayesi üzerine www.myelofibrose.com