Uzmanlık | Nefroloji |
---|
ICD - 10 | N04.0 |
---|---|
CIM - 9 | 581.3 |
OMIM | 600995 |
Hastalıklar DB | 8230 |
MedlinePlus | 000496 |
eTıp | 243348 |
MeSH | D009402 |
Uyuşturucu madde | Mikofenolat mofetil ( d ) |
İdiopatik nefrotik sendrom çocuk , NIS (veya minimal lezyon İngilizce), önde gelen nedenidir nefrotik sendrom 1 ile 10 yıl arasında. Etkileyici bir semptomatolojiden sorumludur, ancak çoğu zaman çok iyi tedavi edilir. Minimal lezyonlu glomerülonefrite bağlı vakaların büyük çoğunluğunda görülür .
Aynı durumu gösteren çeşitli isimler:
Birincil idrarı verecek olan kanın ultrafiltrasyonu böbreğin temel fonksiyonel birimi olan nefronda gerçekleşir. Fiziksel bir mekanizma ( hidrostatik basınç , kolloid ozmotik basınç ), organik (glomerüler membran kan bileşenlerinin seçiciliği) ve güç (bias glomerular membran) ile plazma glomerüler bazal membran ve astarın birincil oluşturduğu podosit uzantılarından süzülür. daha sonra farklı böbrek yapıları tarafından nihai idrarı verecek şekilde değiştirilecek olan idrar. Nefrotik sendrom, normal olarak belirli bir moleküler ağırlığın (60.000 Dalton veya 60 kDa) üzerindeki proteinlere ve albümin gibi negatif yüklü olanlara karşı geçirimsiz olan glomerüler bazal membranın anatomik veya fonksiyonel bir anormalliğinden kaynaklanır : bu seçiciliğin kaybı proteinlerin idrarda geçişi ( proteinlerin tübüler yeniden emiliminin fizyolojik kapasiteleri aşıldığında ortaya çıkar). Proteinüri önemliyse, hipoprotidemiye yol açabilir (karaciğerde protein sentezinin artmasına rağmen).
Nefrotik sendrom, izole edilmiş veya sistemik hastalıkla ilişkili birçok glomerüler hastalıkta ortaya çıkabilir. Olarak idiyopatik nefrotik sendrom , tanımı gereği, hastalığa neden olan birincil lezyon bilinmemektedir. Bu aynı zamanda idiyopatik teriminin tanımıdır . Biyopsi yapılırsa, nefronun temel histolojik lezyonları tanımlanır ve artık idiyopatik nefrotik sendromdan söz etmiyoruz. Çocuklarda nefrotik sendromların% 85'ini “minimal glomerüler lezyonlu” glomerülonefrit (optik mikroskopide hiçbir lezyon görünmez) oluşturur ve kortikosteroidlerle tedaviye daha duyarlı olduğu için en iyi prognoza sahiptir .
Hastalık erkek çocuklarda vakaların% 90'ında en sık 4 yıl civarında, genellikle enfeksiyondan veya grip sendromundan birkaç gün sonra ortaya çıkar . Bununla birlikte, bu enfeksiyon nefrotik sendromun nedeni değildir, ancak zaten var olan bir sorunu geçici olarak kötüleştirir. Ana belirti , genellikle bir gecede görülen ve uyandığında keşfedilen yaygın ödemlerin aniden ortaya çıkmasıdır , beyaz, yumuşak, ağrısız, bardağı alırlar (üzerlerine uygulanan baskının izini tutarlar). Karın ağrısı bazen ilişkilidir ve assit (peritonda efüzyon), mezenterik ödem, abdominal tromboz veya ilişkili peritoniti tartışır . Laboratuvar teşhisi önemlidir: 50 mg / kg / gün'den fazla proteinüri bulur, seçici (% 90'dan fazla albüminden oluşur ), hipoprotidemi (55 g / l'den az) ve / veya hipoalbüminemi (25 g / l'den az) ile ilişkili ).
Böbrek biyopsisi çok önemli değildir teşhis aşağıdaki koşulların karşılanması halinde başlangıç:
İkinci olarak, hastalığın kortikosteroidlere dirençli olması durumunda biyopsi sorusu tekrar ortaya çıkabilir .
Minimal lezyon glomerülonefrit çoğu vakada tedaviye yanıt verir. Yanıt alınmaması durumunda, başka bir tanıdan şüphelenilmeli ve biyopsi alınmalıdır (tedaviye iyi yanıt alınması durumunda gerekli değildir, bu durumda histolojik tanı yönetimi değiştirmez). SNI'nin diğer olası nedenleri şunları içerir:
Biyopside, segmental ve fokal hyalinosisin erken bir formu, minimal glomerüler hasarla glomerülonefrit ile karıştırılabilir.
Protein kaybıyla bağlantılıdırlar:
Önemli olduğunda ödem sendromunu sınırlamayı amaçlar: muhtemelen intravenöz albüminler ve diüretiklerle (ilmeğin diüretiği, furosemid tipi ) tedaviyle desteklenen su alımının sınırlandırılması + bir sodyum kısıtlamasından oluşur . Majör hipoprotidemi (litre başına 20 gramdan az) durumunda, heparin enjeksiyonu ile arteriyel ve venöz trombozları önlemeyi düşünmek gerekir .
Süresi en az dört ay olmalı, altı hafta yüksek dozda başlanmalı ve ardından kademeli olarak kesilmelidir. İlişkili tedbirlerin uzun süreli kortikosteroid tedavisinin olanlardır: İlacın sabah alımı, potasyum takviyesi gerekli ise kalsiyum , D vitamini , vs.
Bu hastalıkta sık görülürler ve sıklıkla kortikosteroid tedavisinin çok hızlı azalması sırasında veya bir banal enfeksiyon sırasında ortaya çıkarlar. Bu durumda, proteinüri kendi kendine düzelmediği sürece, tedavide daha fazla artış gereklidir, bu genellikle dekompansasyona neden olan enfeksiyon iyileştiğinde ortaya çıkar.
Sık relaps olması durumunda, bazen siklofosfamid gibi diğer immünosüpresif tedaviler gereklidir .