Yaygın damar içi pıhtılaşma

Yaygın damar içi pıhtılaşma Anatomopathological çalışma bir gösteren trombotik mikroanjiyopati , histoloji ile ilgilidir DIC : a, böbrek biyopsisi . Bir pıhtı içinde mevcut olan hilus ve böbrek glomerülleri (görüntü merkezi). PAS renklendirmesi . Anahtar veri

Uzmanlık	Hematoloji

Sınıflandırma ve dış kaynaklar

ICD - 10	D65
CIM - 9	286.6
Hastalıklar DB	3765
MedlinePlus	000573
eTıp	199627
eTıp	med / 577 ortaya   çıkan / 150
MeSH	D004211

Tıbbi uyarı

Yaygın damar içi pıhtılaşma genellikle denilen DIC (veya defibrinasyon veya tüketim pıhtılaşma sendromu) patolojik bir aktivasyonudur pıhtılaşma (kan pıhtılaşması). Vücudun her yerindeki kan damarlarında küçük pıhtılar oluştuğunda birçok patolojik durumda ortaya çıkar. Bu pıhtılar, pıhtılaşma faktörlerini tüketir . Böylece normal pıhtılaşma önlenir ve ciltte (özellikle kan örneklerinin bulunduğu yerlerde), sindirim sisteminde, solunum yolunda ve ameliyat izlerinde anormal kanamalar (kanama) görülür. Küçük pıhtılar ayrıca organlara (böbrekler gibi) kan akışını bozar ve onların farklı şekilde çalışmasına neden olur.

DIC her zaman altta yatan bir hastalığın belirtisidir. Genellikle akut başlangıçlıdır, ancak bazen altta yatan soruna bağlı olarak daha kroniktir. Birçok hastalığın akut aşamasında, sıklıkla ölümcül olan multiorgan yetmezliği sendromuna katılabilir .

Bu semptomlar, kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için bir antikoagülanın (örneğin: heparin ) reçetesine eklenen plazma, trombosit, kırmızı kan hücreleri gibi kan ürünlerini takviye ederek tedavi edilebilir .

Epidemiyoloji

Her türden nüfus. Genellikle kanser veya eksojen enfeksiyonlar nedeniyle hastaneye kaldırılanlarda.

Prognoz

Şiddeti, altta yatan nedene ve organların (böbrekler, karaciğer) geçirdiği trombozlardan kaynaklanan kanama ve iskeminin kapsamına bağlıdır .

Prognoz (10 ila% 50 ölüm oranı), genel olarak zayıftır, özellikle enfeksiyon yerine travmasından DIC ile sonuçlanır.

Patofizyoloji, mekanizmalar

Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC), çoğunlukla bir enfeksiyon sırasında veya doku faktörü bakımından zengin dokuların geniş lezyonları sırasında veya doku faktörü dahil olmak üzere pro-pıhtılaşma faktörleri eksprese eden tümör hücreleri (özellikle kanserli) sırasında büyük bir doku faktörü salımının ardından meydana gelir. veya rol oynayan bir protein.

Bu faktör dışsal yolu aktive eder , böylece yaygın ve düzensiz pıhtılaşmayı tetikler:

• trombotik fenomen: küçük damarların obliterasyonu;
• dış yolun tüm pıhtılaşma faktörlerinin ( II , V , VII , VIII , X , fibrinojen) ve dolaşımdaki trombositlerin düzensiz tüketimi ile hemorajik bir sendromla ilişkili ;
• ardından fibrinli tortuların parçalanması ve fibrin bozunma ürünlerinin ortaya çıkması.

Daha sonra endojen heparinemi ve fibrinoliz ile bir reaksiyon fazı izler .

Nedenleri

Bu sendrom şu şekilde ifade edilebilir:

Altta yatan hastalıklar

• Bronşektazi tipi hastalıklar , peptik ülser , karaciğer sirozu ve hemoroid  ;
• akciğer kanseri , pankreas kanseri , prostat kanseri , mide kanseri , kan kanseri ( AML 3 dahil akut miyelojenöz lösemi ); veya koşullar:
• bakteriyel enfeksiyon: şiddetli sepsisin yaklaşık% 35'i DIC ile komplike hale gelir ve daha geniş olarak: gram-negatif sepsis, Neisseria meningitidis , Streptococcus pneumoniae , Kayalık dağ benekli ateşi  ;
• parazitler ve mantarlar da söz konusu olabilir: sıtma , histoplazmoz , aspergilloz  ;
• viral enfeksiyon: Arjantin kanamalı ateşine ve Bolivya kanamalı ateşine neden olan arenavirüs  ;
• çeşitli: siroz , dev hemanjiyom , vaskülit , aort anevrizması.

Tromboembolizm için risk faktörleri

• Konjenital antikoagülan eksikliği (örneğin: antitrombin (AT) eksikliği, protein C / S eksikliği);
• Diyabet , sistemik lupus eritematozus , antifosfolipid sendromu , sistemik vaskülit ve vasküler endotel hücrelerine zarar veren diğer altta yatan hastalıklar;
• Venöz tromboz , serebral tromboz , arteriyel emboli , miyokard enfarktüsü gibi trombotik hastalıkların geçmişi  ;
• şok durumu (örneğin zehirli bir yılanın ısırığı , sıcak çarpması );
• yatalak olmak;
• takip eden bir ağır travma , bir ciddi yanık , ağır cerrahi (yaklaşık 24 saat sonra); müdahale göğüs cerrahisi ( : örn. kardiyopulmoner baypas veya prostatlı kalp ;)
• obstetrik problemler: doğum veya gebelik patolojisinin bir komplikasyonu ( örn. preeklampsi , HELLP sendromu , amniyotik emboli  : amniyotik sıvı kanı in vitro koagüle eder , retroplasental hematom , plasentanın ayrılma derecesi arasında bir korelasyon var gibi görünür) gelen rahim nedeniyle hematom ) anne DIC neden plasental sistemi doku faktörü sızıntı gösteren ve DIC uzantısı;
• Akut enfeksiyonlarla ilgili komplikasyonlar;
• serotonin sendromu .

Kanama için risk faktörleri

• Kalıtsal pıhtılaşma faktörü eksikliği ( hemofili ...),
• fibrinojen ve / veya kan trombosit eksikliği vb.
• pıhtılaşma faktöründe edinilmiş azalma, hiperfibrinoliz, trombositopeni vb.
• antikoagülan veya antitrombosit ilaç alma öyküsü

Tanı

Klinik

Yaygın intravasküler pıhtılaşmanın (DIC) klinik belirtileri şunları birleştirir:

• trombotik belirtiler: derin ven trombozu, viseral enfarktüsler, nekrotik purpura, distal kangren;
• hemorajik belirtilerle: spontan cilt kanaması ve delinme noktaları (yaygın purpura, ekimoz), spontan mukoza kanaması (ağız içi hemorajik kabarcıklar, burun kanaması  vb. ) ve derin hematomlar.

Altta yatan bir akut patolojinin belirtileri sıklıkla görülür: septik veya hemorajik şok, büyük morluklar, kangren. Başlangıç, toksinler veya amniyotik sıvı embolisinden kaynaklanan şokta olduğu gibi fulminant olabilir veya kanserde olduğu gibi sinsi ve kronik olabilir.

Ek testler

Biyolojik ve hematolojik incelemeler şunları tespit eder:

• birincil ve ikincil hemostaz bozuklukları: aktive edilmiş kısmi tromboplastin süresinin uzaması ve protrombin seviyesinde azalma (veya protrombin süresinin uzaması);
• pıhtılaşma faktörü eksikliği (fibrinojende azalma, faktör II , V , VII ve VIII , X ) ve trombositopeni  ;
• ikinci olarak, D-dimer seviyesinde ve diğer fibrin bozunma ürünlerinin (PDF ve çözünür kompleksler) seviyesinde bir artış .

Tedavi

Yaygın damar içi pıhtılaşmanın (DIC) tetikleyicisi olan neden tedavi edilmelidir.

Yönetim, aşağıdaki terapötik cephaneliğe dayalı olarak yalnızca semptomatiktir:

• seviyesini tatmin edici bir şekilde korumak için trombosit transfüzyonu ;
• bu patolojide eksik olan pıhtılaşmayı engelleyen faktörleri sağlamak için taze donmuş plazma tedariki ;
• DIC'ye neden olan tedavi etkisizse veya mümkün değilse heparin ;
• majör DIC karşısında güçlü bir pıhtılaşma inhibitörü olan antitrombin ;
• ilişkili anemi durumunda kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu .

Herhangi bir yeni kanama da mümkün olduğunca önlenmelidir: dinlenme, manuel tıraş olmaması, adet dönemlerinde ilaç tıkanması, kas içi enjeksiyon olmaması  vb.

Tarih

Araştırma

Notlar ve referanslar

• (fr) Bu makale kısmen veya tamamen alınır İngilizce Vikipedi başlıklı makalesinde "  Yaygın damar içi pıhtılaşma  " ( yazarların listesini görmek ) .

1. (içinde) Churchill Livingstone Cep Tıp Sözlüğü 14. Baskı.
2. (in) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19th Edition. Churchill Livingstone. s.  200 ( ISBN  0-443-07036-9 )
3. (en) Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S .; Kumar, Vinay; Collins, Tucker, Robbins'in Hastalığın Patolojik Temeli , Philadelphia, Saunders,1999, 6 inci  baskı. ( ISBN  0-7216-7335-X )
4. (içinde) Davidson, Stanley; Haslett, C., Davidson'un İlkeleri ve Tıp Uygulaması , Edinburgh, Churchill Livingstone,2002, 19 inci  baskı. ( ISBN  0-443-07036-9 )
5. (in) Becker U ve Joseph Charles R Wira. "Yaygın damar içi pıhtılaşma" emedicine.medscape.com , 10 Eylül 2009
6. "  PayPerView: Kanser Hücresi Prokoagülanları ve Farmakolojik Modülasyonu - Karger Publishers  " , www.karger.com ( 12 Mayıs 2015'te erişildi )
7. http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/seignement/hematologie_339/site/html/cours.pdf
8. Emmanuel Bachy, Roch Houot, Hematology , Ellipses sürümleri, 2011
9. (in) Clark ve Michael Kumar, Parveen J, Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors , Philadelphia, WB Saunders,1998, 4 th  Ed. ( ISBN  0-7020-2458-9 )
10. (in) Halk Kurtuluş Ordusu Kritik Bakım Tıbbı Meslek Komitesi, Çin Trombozu ve Hemostaz Derneği , Jing-Chun Song , Gang Wang ve Wei Zhang , "  Çin uzman fikir birliği, Covid-19'da pıhtılaşma bozukluğunun tanı ve tedavisidir  " , Askeri Tıbbi Araştırma , cilt.  7, n o  1,Aralık 2020, s.  19 ( ISSN  2054-9369 , PMID  32307014 , Bulunamayan PMCID  PMC7167301 , DOI  10.1186 / s40779-020-00247-7 , çevrimiçi okumak erişilen, Nisan 26, 2020, )
11. Marcel Levi , "  Yayılmış intravasküler pıhtılaşma  ", Critical Care Medicine , cilt.  35,2007, s.  2191-5. ( ISSN  0090-3493 , PMID  17855836 )
12. "  : Ovid Medline Bağlantı Tutanak,  " en ovidsp.tx.ovid.com (erişilen 2015 Mayıs 12, )
13. (in) Oxford Handbook of Clinical Medicine 6th Edition. s.  650
14. (in) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19th Edition. Churchill Livingstone. s.  953 ( ISBN  0-443-07036-9 )

Ayrıca görün

• Sepsis
• Septik şok