Uyuşuk ensefalit

Uyuşuk ensefalit Bu görüntünün açıklaması, aşağıda da yorumlanmıştır İlki, D Dr.  Constantin von Economo olan bir vakayı anlattı . Anahtar veri
Uzmanlık Bulaşıcı Hastalık ve Nöroloji
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
ICD - 10 A85.8
CIM - 9 049.8
Hastalıklar DB 32498

Wikipedia tıbbi tavsiye vermiyor Tıbbi uyarı

Uyuşuk ensefalit de denir (EL) ensefalit salgını veya hastalık von Economo - Cruchet nadir çeşitliliği viral ensefalit bir mod dünyayı vurdu salgını erken XX inci  yüzyılın gözlenmiştir 1915 ve 1926. Hiçbir EL başka salgın arasında çünkü ancak izole vakalar rapor edilmeye devam XXI inci  yüzyılın . Afrika uyku hastalığı veya çeçe sineği tarafından bulaşan Afrika tripanozomiasisinin aksine bu hastalık "Avrupa uyku hastalığı" olarak anılmıştır .

EL iki tarafından aynı anda tarif edilmiştir nöroloji , Fransız Jean-Rene Cruchet (1875-1959) ve Avusturya Constantin von Economo içinde (1876-1931) , 1917 . Bazı hastalarda sakat bıraktığı ve kalıcı nörolojik sekel bıraktığı bilinmektedir: çok akinetik bir parkinson sendromudur, böylece kurbanlar heykel görünümünde, konuşma ve hareketten yoksun bırakılır.

Önce uyuşuk ensefalit Varsayımsal rolü XX inci  yüzyılın

Tarihçi Laurie Winn Carlson , EL'nin 1690'larda bazı New England topluluklarında gelişen ve sonuçta Salem Cadı Denemelerine yol açan semptomların nedeni olduğu fikrini ortaya attı . Özellikle şöyle yazıyor: "  On yedinci yüzyıl kolonistleri tarafından bildirilen semptomları , yirminci yüzyılın başlarındaki ensefalit lethargica salgınından etkilenen hastaların semptomları ile karşılaştırarak, Yeni'nin cadı avlarının hipotezini destekleyen bir semptom modeli ortaya çıkar. İngiltere, bir ensefalit salgınından kaynaklanan açıklanamayan fiziksel ve nörolojik davranışlara bir yanıttı.  " ( " Karşılaştırarak belirtiler arasında yerleşimciler tarafından tarif XVII inci  epidemisinin hastaların olanlarla yüzyılın ensefaliti lethargica erken XX inci  yüzyıl, semptomların bir arada New England cadı avı olduğu hipotezi asmamaktadır [ki] çıkar ensefalit salgınından kaynaklanan açıklanamayan fiziksel ve nörolojik davranışlara yanıt. " )

Nedenleri

Uyuşuk ensefalitin (EL) nedenleri belirsizdir. Modern bir araştırma akımı, bir otoimmün köken olasılığını ve ayrı ayrı veya bir bağışıklık tepkisi ile bağlantılı olarak, enfeksiyon hastalıkları (viral veya bakteriyel) ile bir bağlantı, örneğin l ensefalit ile bir bağlantının açık olduğu influenza olasılığını araştırmıştır. Postensefalitik parkinsonizmin, 1918 İspanyol influenza salgınından sonra kaydedilen birçok EL vakasının uzun vadeli gelişimi olduğu yaygın bir şekilde kanıtlanmıştır . Parkinson hastalığının semptomlarının viral bir nedeni lehine olan argümanlar koşullara bağlıdır (EL'li hastalarda influenza virüsü antijenlerinin epidemiyolojisi ve keşfi), bu hipoteze karşı argümanlar negatiftir ( postensefalitik parkinsonizm). İnfluenza ve EL arasındaki ilişkiyi gözden geçiren McCall ve ark. 2008'de "influenzanın rolüne karşı argümanlar şu anda algıladığından daha az belirleyici olsa da ... EL etiyolojisinde influenzanın rolü yönünde çok az kanıt olduğu ve EL'den neredeyse 100 yıl sonra olduğu" sonucuna varmıştır. salgın etiyolojisi muammalı kalır. " ( "  Grip aleyhindeki dava şu anda algılanandan daha az belirleyicidir ... EL'nin etiyolojisinde gribi destekleyen çok az doğrudan kanıt vardır "ve" [a] EL salgınından neredeyse 100 yıl sonra, etiyolojisi muammalı kalır.  " Bu nedenle, EL'nin influenza ile ilişkisi hakkındaki görüşler bölünmüş haldeyken, literatürün çoğu şüpheci olmaya devam etmektedir.

2010'da, Oxford University Press'in EL üzerine tarihsel ve çağdaş görüşlere ilişkin büyük bir inceleme makalesinde , Indiana Üniversitesi Tıp Fakültesi'nden Joel Vilensky, 1930'da "Etiyolojinin hala devam ettiğini itiraf etmek zorundayız. belirsiz, nedensel ajan bilinmiyor, patolojik bilmece hala çözülemedi " ( "  etiyolojinin hala belirsiz olduğunu, nedensel ajanın hala bilinmediğini, patolojik bilmece hala çözülemediğini itiraf etmeliyiz ...  " ) Ve aşağıdaki sonucu sunmaya devam ediyor. date: "Bu cilt, XX. yüzyılın en büyük tıbbi gizemi olarak kabul edilen [...] EL gizemini çözüyor mu? Maalesef hayır: ama burada tanıya, patolojisine ve hatta tedavisine doğru ilerlemeye izin veren yollar kesinlikle açıktır ” ( "  Mevcut cilt, EL'nin "bilmecesini" çözüyor mu? Maalesef hayır: ama burada kesinlikle teşhis, patoloji ve hatta tedaviyle ilgili adımlar atılıyor. ”  ” Bu derlemenin yayınlanmasından sonra , EL vakalarında epidemik enterovirüs keşfedildi.

Klinik açıklama

Uyuşuk ensefalit, yüksek ateş , farenjit , baş ağrısı , çift ​​görme , uyarıma yanıt süresinin artması , uyku-uyanma döngüsünün tersine dönmesi , katatoni ve letarji şeklinde kendini gösterir . Şiddetli formlarda, hastalar sözde komatoz bir duruma, akinetik mutizme girebilir. Hastalığa özgü anormal göz hareketleri, okülojirik krizler de sergileyebilirler. Diğer olası klinik belirtiler, ekstrapiramidal sendrom , üst ekstremite zayıflığı, kas ağrısı, titreme, boyun sertliği ve psikoza kadar davranış bozukluklarıdır .

Ensefalit sonrası bir parkinson sendromu , akut ensefalit fazından sonra hastaların yaklaşık üçte birinde, bazen bir yıl içinde ortaya çıkabilir.

Hastalıktan etkilenen kişilikler

İlk semptomların adı ve tarihi:

Edebiyat ve sinema

Bu keşif L - DOPA El parkinsonizm sekeller iyileştirmek başardı tarafından anlatılıyor Oliver Sacks bir kitap başlıklı içinde Uyanışlarının ( Uyanış yayınlanan), 1973 , bu kitap için temel oluşturur Pinter tek perdelik oyunda, bir tür of Alaska ( bir tür Alaska ) 1982'de Judi Dench ile oynadı . Ayrıca kitaptan esinlenerek, başrollerini Robin Williams ve Robert De Niro'nun paylaştığı 1990 yapımı bir film Awakenings ( L'Éveil en version française) adıyla yayınlandı . Yazarı Neil Gaiman ile yapılan röportajlara göre, EL'ye atıflar The Sandman: Preludes and Nocturnes romanında da bulunuyor , ancak hastalığın adı eserde açıkça belirtilmiyor. Agatha Christie'nin romanı "The Prothero Affair" (1930), yine "Presbytery'de Cinayet" adıyla basılıyor, birkaç kez EL'den bahsediyor; kahramanlarından birinin (Vicar Hawes) davranışsal sapkınlığından onu suçluyor.

EL, ikinci sezonun son bölümlerinde Kanada televizyon dizisi ReGenesis'te de bahsediliyor .

Notlar ve referanslar

  1. (in) Stryker Sue B., "  Encephalitis lethargica: davranış kalıntıları  " , Training School Bulletin , Cilt.  22, 1925, s.  152–7
  2. (en) Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK., "  Geçmiş üzerine deney yapmak: von Economo'nun ensefalit lethargica'sının muamması  " , J Neuropathol Exp Neurol. , cilt.  60, n o  7,2001, s.  663–70 ( PMID  11444794 )
  3. Cruchet R, Moutier J, Calmettes A. "Kırk subakut ensefalomiyelit vakası" Bull Soc Med Hôpital Paris 1917; 41: 614-6.
  4. (De) K. von Economo "Encepahlitis lethargica" Wiener klinische Wochenschrift 10 Mayıs 1917; 30: 581-585. "Die Encephalitis lethargica" Leipzig ve Viyana, Franz Deuticke, 1918.
  5. (en) Dale RC, Church AJ, Surtees RA ve diğerleri. , "  Ensefalit lethargica sendromu: 20 yeni vaka ve bazal gangliya otoimmünitesinin kanıtı  " , Brain , cilt.  127, n o  Pt 1, 2004, s.  21–33 ( PMID  14570817 , DOI  10.1093 / brain / awh008 , çevrimiçi okuyun )
  6. (inç) Laurie Winn Carlson. Salem'de Ateş: New England Cadı Denemelerinin Yeni Bir Yorumu. Chicago: Ivan R. Dee, Yayıncı; 1999.
  7. (en) McCall, S., Vilensky, JA, Gilman, S. ve Taubenberger, JK, "  The Relationship Between Encephalitis Lethargica and Influenza: A Critical Analysis  " , J. Neurovirol. , cilt.  14, n o  3, mayıs,2008, s.  177–185 ( PMID  18569452 , PMCID  2778472 , DOI  10.1080 / 13550280801995445 , çevrimiçi okuma , 8 Aralık 2015'te erişildi )
  8. (in) Haeman Jang, Boltz, D. Sturm-Ramirez, K. Shepherd, KR, Jiao, Y., Webster, R. ve Smeyne, Richard J., "  Yüksek Patojenik H5N1 İnfluenza Virüsü Merkeze Girebilir Sinir Sistemi ve Nöroinflamasyon ve Nörodejenerasyonu İndüklemek  ” , Ulusal Bilimler Akademisi Bildiriler Kitabı , cilt.  106, n o  33, 10 Ağustos,2009, s.  14063–14068 ( PMID  19667183 , PMCID  2729020 , DOI  10.1073 / pnas.0900096106 , çevrimiçi okuma , 8 Aralık 2015'te erişildi )
  9. (in) Vilensky, JA, Foley, P. ve Gilman, S., "  Çocuklar ve Ensefalit Lethargica: Tarihsel Bir İnceleme  " , Pediatr. Neurol. , cilt.  37, n o  2, Ağustos,2007, s.  79–84 ( PMID  17675021 , DOI  10.1016 / j.pediatrneurol.2007.04.012 , çevrimiçi okuma , 8 Aralık 2015'te erişildi )
  10. (in) Vilensky, JA ve Gilman, S., Encephalitis Lethargica: Salgın Sırasında ve Sonrasında , Oxford, ENG, Oxford University Press,2010, 336  s. ( ISBN  978-0-19-045220-9 ve 0-19-045220-X , çevrimiçi okuyun ) , "Giriş"
  11. (in) Robert R. Dourmashkin Glynis Dunn , Victor Castano ve Sherman A. McCall , "  Encephalitis lethargica'nın nedenleri olarak enterovirüsler için yıl kanıtı  " , BMC Infectious Diseases , cilt.  12,1 st Ocak 2012, s.  136 ( ISSN  1471-2334 , PMID  22715890 , PMCID  3448500 , DOI  10.1186 / 1471-2334-12-136 , çevrimiçi okuyun )
  12. (in) Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S, "  Ensefalit lethargica ile ilişkili hareket bozuklukları bir video derlemesi  " , Mov. Disord. , cilt.  21, n o  1, Ocak 2006, s.  1–8 ( PMID  16200538 , DOI  10.1002 / mds.20722 )
  13. (inç) Fuller Albright Ellsworth, Uncharted Seas , Portland, Oregon, Kalmia Press'i okudu,1990, 95  p. ( ISBN  978-0318500584 ) , xi-xii
  14. Christie, Agatha, 1890-1976. , Agatha Christie , Librairie des Champs-Elysees ( ISBN  978-2-7024-2087-4 ve 2-7024-2087-7 , OCLC  77115824 , çevrimiçi okuma )

Ayrıca görün

Kaynakça

Dış bağlantılar