Tıbbi terim lenfositoma, epidermotropik olmayan birkaç psödo-lenfoma işaret eder .
Onlar yüzünden şişlik olarak görünür infiltratın ait B lenfositlerinin (dolayısıyla onların adı). Lenfositlerin çoğalması, az çok kalın (birkaç milimetreye kadar) ve geniş (bazen bir santimetreden fazla), genellikle kırmızı veya kahverengimsi, ağrısız bir nodül veya granülom üretir .
Daha sıklıkla yüzde ve özellikle kulakta bulunurlar, ancak bazen tümöral bir görünümle göğüste de , vitro basınçla lupoid olarak ortaya çıkarlar . Çok nadiren, erken lenfositomlar tüm vücuda yayılabilir ( muhtemel malign kutanöz lenfomalardan ayırt etmek için biyopsi alınmalıdır).
Lenfositoma da denir: reaktif lenfoid hiperplazi veya psödolenfoma .
Histolojik ve klinik özellikleri bazen onları malign bir lenfoma ile karıştırabilir , ancak B lenfositlerinin ( poliklonal ) iyi huylu bir infiltrasyonu ile ayırt edilirler ( infiltratın fenotipik bir çalışması ile gösterilebilir ).
İyi huylu kutanöz lenfositomlar çoğunlukla birkaç gün veya birkaç hafta sonra kendiliğinden geçer.
Çok nadiren kutanöz lenfositoma lenfomaya ilerler .
Çoğu zaman nedeni bilinmez kalır.
Lenfositom, takip edebilen inflamatuar bir reaksiyondur .
Bu hastalığa bir grup spiroket bakterisi ( borrelia ) enfekte bir kene ısırığı ile vücuda aşılandığında neden olur . Bu bir olduğu ortaya çıkan veya hızla büyüyen hastalık beri 1980 . Çoğu zaman spesifik olmayan ve sistematik olmayan birçok semptomu vardır. Bu hastalığın bazı varyantları sadece cilt semptomları ile ilişkilidir; bunlara "dermato-borreliosis" denir. Bu semptomlar arasında , enfeksiyon sırasında ortaya çıkabilen, borrelian lenfositoma adı verilen iyi huylu bir kutanöz lenfositoma vardır (bu ifade, 1943'te Bäfverstedt tarafından, ilk kez 1911'de Alman doktor Burckhardt tarafından tanımlanan bir semptom için kullanılmıştır .
Alman Pediatri ve Ergen Sağlığı Akademisi'nin Alman Bulaşıcı Hastalıklar ve Aşılama Komitesi (2012'de), iyi anlaşılmayan nedenlerden dolayı, kulakta, burunda veya testis kesesinde borrelian lenfositoma varlığında, serolojik testin sıklıkla bir sonuç verdiğini not eder. yanlış negatif sonuç. Bu nedenle tanı klinik, serolojik veya patolojik olmalıdır . Hastalık sıklıkla " Lyme serolojisi " ile doğrulanabilir, ancak her zaman değil (serolojik testlerin duyarlılığı sadece yaklaşık %80'dir). Bu tarafından toplanan verilere göre (bir veya iki ay kene ısırması sonra belli bir değişken süre içinde görünür SPILF içinde 2007 .
Gelen yıllarda 2000 -2018, lenfoması durumunda, bir iki seviyeli seroloji NICE'nin SPILF, IDSA, ESGBOR, İngiliz Enfeksiyon Derneği uzmanları tarafından verilen iyi uygulama önerilerini fazla% 70 görünür, Alman Dermatoloji Derneği veya bulaşıcı hastalıklar üzerine Polonya derneği), eritema migrans'ın erken evresinden daha iyi olacak bir test duyarlılığı ile. Bununla birlikte, Alman Pediatri ve Ergen Sağlığı Akademisi'nin Enfeksiyon Hastalıkları ve Aşılama Komitesi'nin kılavuzları, lenfositoma için hala yanlış negatiflerin mümkün olduğunu ve teşhisin EM'de olduğu gibi klinik yollarla yapılabileceğini göstermektedir.
Yukarıda listelenen iyi uygulamaların çoğu ayrıca histolojik analiz ve PCR için bir biyopsi önermektedir .
İsviçre Enfeksiyon Hastalıkları Derneği, kutanöz lenfomayı dışlamak için, antibiyotik tedavisinden sonra herhangi bir iyileşme yoksa veya atipik lokalizasyon durumunda lezyondan biyopsi yapılmasını önerir . Belçikalı B. Delaere ayrıca biyopsinin yalnızca isteğe bağlı olabileceğine ve atipik lenfositoma vakaları için ayrıldığına karar verdi.
2017 yılında, GMS (Alman Dermatoloji Derneği) tavsiyelerini güncelledi ve nadir durumlarda erken lenfositomanın yayılabileceğine dikkat çekti; daha sonra olası malign kutanöz lenfomalardan ayırt etmek için bir biyopsi yapılmalıdır. Şüpheli lenfositoma durumunda ayrıca bir lenfosit transformasyon testi önermektedir. Alman Borreliosis Derneği (DBG) de bu testi tavsiye etti, ancak biyopsinin ne zaman gerekli olup olmadığını belirtmeden.
Coğrafyaya göre değişir. Bu nedenle, borrelian lenfositoma - benzeri kronik atrofik akrodermatit (ACA) - Amerika Birleşik Devletleri'nde oldukça nadir görülürken, Avrupa'da daha az nadirdir (örn. 1995'te Berglund ve arkadaşlarına göre İsveç. Bunun nedeni, borrelia suşlarının Kuzey Amerika ve Avrupa arasında farklılık göstermesi ve burada daha çok olmalarıdır; Lenormand ve meslektaşlarına göre 2009'da bu lenfositoma (ve ACA) en çok sıklıkla B. afzelii tarafından indüklenebilir, ancak 1990'ların başında Amerika Birleşik Devletleri'nde ve Meksika'da birkaç vaka bildirilmiştir (Gordillo-Perez ve diğerleri tarafından 2007'de).
Bu lenfositoma, her zaman epidermise saygılı bir veya daha fazla lezyonda bulunur ( borrelian granülom ondan bir dermal bant ile ayrılır). Az ya da çok yayılmış, kırmızıdan morumsuya veya kahverengiye kadar değişen, yuvarlak ve sert, çapı birkaç mm ile 1 hatta 2 cm arasında değişen (özellikle kulak memesinde) bir nodül görünümündedir .
Nodül bazen 12 yaşın altındaki çocuklarda, genellikle kulak memesi veya kıkırdaklı sınırı (sarmal) seviyesinde ve yetişkinlerde (ve bazen çocuk) bu seviyede gelişecek olan "kırmızı veya kahverengimsi ila morumsu bir yama" oluşturur. bir meme ucunun veya daha tipik olmayan bir şekilde “ skrotumda , burun lobunda , kollarda ve omuzlarda” .
Ne zaman olgun , bu basınç, sıcak ve / veya ağrılı hissediyor. Bir kaşıntı , ağrı ve sistemik semptomları altındaki çocuklarda lezyon iyileşene birlikte antibiyotik ortalama 3 hafta için uygun (% 86 oranında, altı hafta içinde geri.
ACA'da , esas olarak T lenfositlerin alımını uyaran kemokinler CXCL9 ve CXCL10'dur, borrelian lenfositomlarda ise CXCL9 ve CXCL10, B lenfositlerinin ana toplayıcıları olan CXCL13'ün aksine çok az eksprese edilir ve lenfositik foliküllerdeki organizasyonları spesifiktir. Müllegger ve meslektaşları, 2007 yılında
Bir yandan hastalığın tanınmayan bir belirtisi olduğu için diğer yandan bölgelere göre değiştiği için ( borrelia'nın baskın türüne bağlı olarak ) iyi bilinmemektedir . Aslında, birkaç biyocoğrafik borrelia grubu farklı semptomlara neden olur (daha ziyade nörolojik veya daha ziyade dermatolojik), bu da semptomların ve bazı testlerin duyarlılığının Kuzey Amerika ve Avrupa'da neden farklı olduğunu açıklar.
In Kuzey Avrupa , bir borrelian kutanöz lenfositoması düşünülmektedir genellikle küçük morumsu cilt nodül şeklinde, incelenen vakaların yaklaşık% 15'inde mevcut olabilir lupoid- gibi . Bir veya daha fazla lezyonda bulunur, çoğunlukla kulak lobunda veya kulak kepçesinde, bazen de göğüste , muhtemelen meme areolasında veya skrotumda bulunur.
Maraspin'e (2002) göre, hastalığın II. evresinde, hastalığın bu evresinde teşhis edilen Lyme borreliosis vakalarının sadece %1'inde mevcuttur ( "erken yayılmış" evre olarak adlandırılır ). "borelya lenfositoması (LB)" fazlarında görünebilir "bakteri kan yoluyla yayılması" .
B lenfositlerinin
poliklonal proliferasyonunu barındırır ve orada borrelia bulunabilir.
Bu borrelial lenfositomlardan önce veya sıklıkla eritema migrans (borreliosise yakalanan deneklerin %60-80'inde) ve daha nadiren kronik atrofik akrodermatit eşlik eder .
Bazı yazarlar , hastalığın başlangıcından sonraki iki ay içinde daha sık ortaya çıktığı için, bunu "erken yayılma evresinin bir belirteci" olarak görmektedir . Bununla birlikte, bu lenfositomlar daha sonra (kene ısırmasından en az on ay sonra) ortaya çıkabilir.