Nefrotik sendrom

Nefrotik sendrom Diyabete sekonder sklerotik renal glomerulusun histopatolojik görüntüsü nefrotik sendromla sonuçlanır . H&E renklendirmesi . Anahtar veri

Uzmanlık	Nefroloji

Sınıflandırma ve dış kaynaklar

ICD - 10	N04
CIM - 9	581.9
OMIM	615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 ve 615573 600995, 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 ve 615573
Hastalıklar DB	8905
MedlinePlus	000490
eTıp	244631 ve 982920
eTıp	med / 1612   ped / 1564
MeSH	D009404
Uyuşturucu madde	Klortalidon , siklotiazid ( de ) , kinetazon ( de ) , hidroflumetiazid ( de ) , bumetanit , benztiazit ( de ) , siklofosfamid , metiklotiazid ( de ) , metolazon ( de ) , hidrocloratiazida , furosemid , indapamid ( de ) , etakrinik asit ( içinde ) , bendroflumetiazid ( de ) , klorotiazid ( de ) , triklormetiyazid ( de ) , politiazid ( de ) , torsemid ( de ) , etakrinat sodyum ( d ) , prednizon , rituksimab , siklosporin , mikofenolat mofetil ( d ) , prednizolon , metilprednizolon , takrolimus , klorotiyazid ( in ) ve siklofosfamid

Tıbbi uyarı

Nefrotik sendrom , bir hastalıktır böbrek . Glomerüler kılcal damarların proteinlere geçirgenliğini artıran hasarın bir sonucudur . Proteinler idrardan ( proteinüri ) kaçar , bu da plazmadaki konsantrasyonlarını ( hipoprotidemi ) azaltır ve dolayısıyla onkotik basıncı düşürerek interstisyel sıvı birikmesine ( ödem ) neden olur. Hipoproteinemi indükler artan hepatik proteosynthesis üretimi ile sonuçlanan albümin değil, aynı zamanda, artan sentezinde lipoproteinler ( LDL , VLDL ), düşmesi ile olan lipoprotein lipaz , indükler hiperlipidemi.

Tanım

İlişkili nefrotik sendrom (nefrotik sendromu tanımlamak için ilk 2 nokta zorunludur):

• Proteinüri> 3 g / 24 sa (veya> 300  mg / mmol arasında kreatinin veya> 50  mg / kg / gün çocuklarda);
• hipoalbüminemi < 30  g / L  ;
• ödem;
• Bir hiperlipidemi  ;
• hiper a 2 -globulinemia;
• hipo a 1 -globulinemi.
• hipo-gama-globulinemi

Nefrotik sendrom şöyle söylenir:

• hematüri, arteriyel hipertansiyon veya böbrek yetmezliği eşlik etmiyorsa ve proteinüri seçici ise saf;
• aksi takdirde kirli.

Patofizyoloji

Birincil idrarı verecek olan kanın ultrafiltrasyonu glomerülde yapılır . Fiziksel bir mekanizma ( hidrostatik basınç , kolloid ozmotik basınç ) ve biyolojik (glomerüler membran kan bileşenlerinin seçiciliği) ile plazma , glomerüler bazal membran ( GBM ) ve ilkel idrar için astar oluşturan podosit uzantılar aracılığıyla filtrelenir. daha sonra nihai idrarı vermek için farklı böbrek yapıları tarafından art arda modifiye edilebilir. Nefrotik sendrom, normal olarak belirli bir moleküler ağırlığın (60.000 Dalton veya 60  kDa ) üzerindeki proteinlere karşı geçirimsiz olan glomerüler bazal membranın anatomik veya fonksiyonel bir anormalliğinden kaynaklanır . Bu seçiciliğin kaybı , idrarda proteinlerin geçişine ( proteinlerin tübüler reabsorbsiyonunun fizyolojik kapasiteleri aşıldığında ortaya çıkar) ve dolayısıyla proteinüri ve hipoprotidemiye ( karaciğer tarafından artan protein sentezine rağmen) yol açar .

Şematik olarak iki ana anormallik tablosu vardır:

• idiyopatik nefrotik sendromlardan sorumlu MBG'nin negatif yüklerinin kaybıyla bağlantılı fonksiyonel anormallikler ;
• Genellikle altta yatan ciddi hastalığın göstergesi olan anatomik anormallikler.

Basit bir inceleme, bu iki tabloyu ayırt etmeyi mümkün kılar: proteinüri seçiciliğinin değerlendirilmesi. % 85'ten fazla albüminden (ana plazma proteini) oluşan proteinürinin seçici olduğu söylenir ve çoğu zaman fonksiyonel anormallikleri ortaya çıkarır. Aksine, seçici olmayan proteinüri, çoğunlukla sadece glomerüler bazal membranı etkilemeyen ciddi anatomik anormallikleri yansıtır.

Tanı

Teşhis biyolojiktir:

• bir albümin test şeridi, proteinüriyi tespit eder;
  • daha sonra kantitatif bir tahlil gönderir 24  h  : protein> 3  g · 24 · h -1 ,
• Protein elektroforezi proteinüri idrar araştırma seçiciliği;
• idrar pelet analizi;
• ECBU daha sonra, genellikle eklenen bir saf olmayan nefrotik sendrom tanımlayan ilişkili hematüri görünüm:
  • hiper pıhtılaşma,
  • hipertrigliseridemi,
  • hiperkolesterolemi.

Nefrotik sendromun sonuçları

Hipoprotidemi, nefrotik sendromun klinik sonuçlarının çoğunun temelidir:

• enfeksiyonlar , immünoglobulinler ve tamamlayıcı sızıntı olduğunda  ;
• Serbest fraksiyonlarını artırarak albümine bağlanan ilaçların artan toksisitesi ( albümine bağlanan fraksiyon daha azdır veya aktif değildir: albümin konsantrasyonundaki azalma, ilacın serbest seviyesindeki ve dolayısıyla aktif olan artıştan sorumludur. );
• pıhtılaşma önleyici proteinlerin ( özellikle antitrombin III ) kaybı ve prokoagülan faktörlerin aşırı üretimi ile vasküler tromboz . Tromboemboli yetişkinlerde nefrotik sendrom dörtte zorlaştırmaktadır.
• dislipidemi ( karaciğerin uyarılmasıyla kolesterolemi ve trigliseridemide artış ).

Klinik olarak ödemle kendini gösteren hücre dışı hiperhidratasyon, intravasküler proteinlerin onkotik basıncındaki bir azalmaya bağlıdır, bu da sodyum ve suyun interstisyel sıvıya kaçmasına izin verir. Etkili bir hipovolemi muhtemelen gözlemlenebilir, su ve sodyum tutulmasına katılan sistemleri (renin-anjiyotensin sistemi ve sempatik sistem) uyarır.

Diğer çalışmalar , bu sendromda gözlemlenen hücre dışı hiperhidrasyonun (özellikle interstisyel sektörün) plazma onkotik basıncındaki azalmadan kaynaklanmadığını, nefrotik hastaların interstisyel onkotik basıncının azaldığını göstermiş ve yaygın olarak kabul edilen fikrin aksine. aynı zamanda. Aldosterondan bağımsız olarak sodyum tutulumundaki bir artışla bağlantılıdır ve kılcal duvarların hidrolik iletkenliğinin düzensizliği, sırasıyla hücre dışı hiperhidrasyon ve interstisyel sektörde su sızıntısı ( ödem , asit , plörezi , hidrops ) ile sonuçlanır . Biyolojik ve fizyolojik mekanizmalar henüz iyi bilinmemekte ve aydınlatılmamıştır.

Birinci basamak değerlendirme

Bu ilk değerlendirme, nefrotik sendromun en sık görülen nedenlerini teşhis etmeyi ve böbrek biyopsisinin endikasyonunu göstermeyi mümkün kılar. O anlar :

• bir sorgulama, bir klinik muayene, alınan ilacın bir raporu (bu, kalıtsal bir nefropati veya bir ilaç alımına bağlı bir nefrotik sendrom aramayı mümkün kılar);
• bir serum tamamlayıcı analizi, anti-nükleer faktörler için bir araştırma ( lupus veya başka bir otoimmün hastalık için araştırma);
• bir kan şekeri testi ( diabetes mellitus taraması );
• bir immünofiksasyon kanı ve idrar proteini (bir amiloz izler );
• için tarama HIV , hepatit , sifiliz ,  vb (enfeksiyon sonrası nefrotik sendrom).

Bu değerlendirmenin sonunda diyabet, ilaç alımı, kalıtsal nefropati, amiloidoz nedeniyle nefrotik sendrom tespit ettiysek böbrek biyopsisi gerekli değildir. Diğer birçok durumlarda, nesnelleştirmek amacıyla yapılmalıdır histolojik ve patolojik bir mekanizma ve hastalık .

Nefrotik sendromdan sorumlu hastalıklar

• Amiloidoz  : Glomerüllerde anormal amiloid proteinlerinin birikmesiyle .
• Çocuklarda (veya yetişkinlerde) idiyopatik nefrotik sendrom : Normalde negatif yüklü proteinleri iten glomerüler bazal membrandan negatif yüklerin kaybı ile. (Son epidemiyolojik çalışmalara göre , idiyopatik nefrotik sendromlu yetişkinler kadar çok çocuk vardır).
• Diyabetik nefropati  : kronik hiperglisemiye bağlı kılcal damarların değiştirilmesiyle ( kandaki çok fazla şeker , bir kısmı kan kılcal damarlarının duvarlarını, özellikle böbrekleri ve retinayı zayıflatan birçok proteinin glikasyonuna neden olur ).
• Sistemik lupus eritematozus .
• Romatoid purpura  : Nedeni, muhtemelen immün komplekslerin ( immünoglobülinler A, bir antijenle kompleks oluşturulmuş ) glomerüler duvarlarda birikmesiyle hala tam olarak anlaşılamamıştır .
• Ekstramembranöz glomerülonefrit  : immünoglobulin G ve serum tamamlayıcı fraksiyonlarının glomerüler bazal membranın dış yüzeyinde birikmesiyle.

Notlar ve referanslar

1. http://www.medinfos.com/principales/fichiers/pm-uro-syndnephro.shtml
2. (in) Kauffmann HR Weltkamp JJ, Van Tilburg NH, Van Es LA, "  Nefrotik sendromda kazanılmış antitrombin III eksikliği ve tromboz  " Am J Med 1978; 65: 607-613
3. (in) Kendall AG Lohmann RC Dossetor JB, "  Nefrotik sendrom: hiper pıhtılaşma durumu  " Arch Intern Med 1971; 127: 1021-1027
4. (in) Loscalzo J, "  Nefrotik sendromda venöz tromboz  " N Engl J Med , 2013; 368: 956-958
5. (in) Kerlin BA, Ayoob R Smoyer WE, "  Nefrotik sendromla ilişkili tromboembolik hastalığın epidemiyolojisi ve patofizyolojisi  " Clin J Am Soc Nephrol , 2012; 7: 513-520
6. "  Proteinuria and nefrotic syndromes - University manual of Nephrology  " , cuen.fr'de ( 28 Ekim 2015 tarihinde erişildi )
7. Alt ekstremite ödemi , Üniversite Nefroloji Öğretmenleri Koleji, son güncelleme 16 Kasım 2010, 4 Mart 2013'te erişildi.

Ayrıca görün

İlgili makale

• Çocukluk çağı İdiyopatik Nefrotik Sendrom

Dış bağlantılar

• Nefrotik Sendromlu Hastalar Derneği'nin (AMSN) Web Sitesi