Uzmanlık | Romatoloji |
---|
ICD - 10 | M35.3 |
---|---|
CIM - 9 | 725 |
Hastalıklar DB | 10331 |
MedlinePlus | 000415 |
eTıp | 330815 |
eTıp | ortaya çıkan / 473 |
MeSH | D011111 |
Semptomlar | Kronik ikincil kas-iskelet sistemi ağrısı ( d ) |
Uyuşturucu madde | Prednizon , metotreksat , prednizolon , tocilizumab ve etanersept |
İngiltere hastası | Polimiyalji-romatika-pro |
Romatizmal polimiyalji ( PPR da denir), Sendrom Forestier-Certonciny giderek 50'den fazla hastada tipik birleştirir klinik sendrom başlıyor:
- iki taraflı ve simetrik inflamatuar artromiyalji, rizomelik topografi (esas olarak uzuvların köklerini etkiler);
- genel durumun kötüleşmesi : asteni , kilo kaybı , anoreksi , sıklıkla 38 ° C civarında ateşle birlikte ;
- biyolojik bir enflamatuar sendrom .
Horton hastalığı ile pek çok benzerlik, PPR'nin kendi başına bir hastalık olarak değil, bu hastalığın bir evrimi olarak görülmesine yol açmıştır. Bu nedenle vaskülitin nozolojik çerçevesi içinde gelir .
Genellikle yanlışlıkla artrit veya inflamatuar romatizma olarak kabul edilir , ancak adından da anlaşılacağı gibi ( psödo- poliartrit) değildir. Temel fark, artritte artiküler olan inflamasyonun ve PPR'de vasküler olan yerindedir.
Epidemiyolojik bir bakış açısından, sözde rizomelik artrit (PPR), Horton hastalığı olarak da adlandırılan dev hücreli arterite çok benzer . Vakaların% 15'inde hemen hastalıkla ilişkilendirilir ve tedavi edilmezse, vakaların% 20 ila 40'ında Horton hastalığına ilerler. Dev hücreli arteritli hastaların yaklaşık% 40 ila 50'si de PPR'den muzdariptir.
Dolayısıyla tıpkı bu hastalık gibi şunlara göre farklılıklar vardır:
- cinsiyet: 3 vakadan 2'si kadındır;
- yaş: 50 yaşından önce çok nadirdir, görülme sıklığı yaşla birlikte artmaya devam eder;
- coğrafya: Avrupa'nın kuzeyinden güneyine bir frekans gradyanı olacaktır; Norveç'te yıllık insidans 1 / 1.000'i aşıyor; kırsal alanlarda kentsel alanlara göre biraz daha sık görünmektedir.
- etnik köken: Siyah tenli ve Asyalı deneklerde yaygınlığın çok düşük olduğu söyleniyor.
Bu sendromun görülme sıklığı zamanla artmış görünmemektedir.
O bilinmiyor. Daha şiddetli formlar için genetik bir duyarlılık olabilir. Hastalığın başlangıcının belirli viral salgınlarla çakışması, bulaşıcı bir faktör ( Mycoplasma pneumoniae ) önermektedir .
Bir olan inflamatuar hastalık eklem hasarı (infiltrasyonu ile sinovyum ile makrofajlar ve CD4 lenfosit (birkaç artış ve kas) sitokinlerin kas dokusunda).
Bir miktar adrenal yetmezlik var gibi görünmektedir , ancak bunun katkıda bulunan bir faktör mü yoksa hastalığın bir sonucu mu olduğu bilinmemektedir.
Tipik klinik tablo şunları içerir:
Baş ağrısı ve görme bozuklukları ile ilişki uyandırmak gerekir DHA . Sinirlilik ve depresyon ile birlikte duygudurum bozuklukları mevcut olabilir.
Teşhis tamamen kliniktir, çeşitli paraklinik muayeneler yalnızca başka bir hastalığı ekarte etmeye hizmet eder. Tutarsız olmasına rağmen, kortikosteroidlere iyi bir yanıt tanısal bir argüman olabilir.
Teşhis, 1979 yılına kadar uzanan Bird kriterlerine dayanmaktadır. 2012'de, ACR ve EULAR yeni kriterler tanımlamıştır. İlk üçü (kalın) zorunludur. Bu kriterlerin duyarlılığı% 90'dan fazladır.
Enflamatuar karakter kan testi ile doğrulanır : çok hızlandırılmış sedimantasyon hızı, hiperfibrinemi, önemli C reaktif protein (CRP) varlığı , hiper alfa2- ve poliklonal hipergamaglobulinemi tespit edilir, ayrıca değişken hiperlökositoz vardır. Enflamatuar sendromu olmayan formlar nadirdir.
İlişkili işaret yoksa, rutin temporal arter biyopsisi endike değildir. Vakaların üçte birinde alkalin fosfatazda artış olabilir . Romatoid faktörlerin veya anti CCP ( siklik sitrüline peptid ) antikorlarının varlığı, rizomelik psödo-poliartrit yerine romatoid artrit tanısı sorusunu gündeme getirmelidir. Aynı şekilde, kas enzimlerinin ( CPK ) kan seviyesi de genellikle normaldir ve yükselme durumunda başka bir neden için araştırılmalıdır).
Eklem röntgenleri normaldir. Ultrason eklem ortaya çıkarabilir bursit ya da (akromiyoklaviküler deltoid altında bursit) tenosinovit . Aynı spesifik olmayan anormallikler eklem MRG'de de bulunabilir (MRI sıklıkla eklem efüzyonlu inflamatuar sinoviti gösterir).
EMG da diğer hastalıkların yokluğunda normaldir.
Hastalık yaklaşık bir yıl içinde alevlenmelerle ilerler, ancak bazı vakaların daha uzun bir seyri vardır. Ölüm oranı üzerinde bir etkisi yok gibi görünüyor. Bununla birlikte, nüks vakaların yarısından fazlasını ilgilendiren sıktır. Yinelemeli ise tanı sorgulanmalı ve romatoid artrit vakalarının yaklaşık üçte birinde konulmalıdır .
Hastalığın yönetimi yayınlanmasından konusu oldu önerileri tarafından 2009 yılında Romatoloji İngiliz Derneği ve Romatoloji İngiliz Sağlık Uzmanları .
Steroid semptomlar da ortalama doz 15 mg / gün) üzerinde önemli bir etkiye sahiptir. Semptomları ve enflamatuar sendromun gerilemesini takiben birkaç ay sonra kademeli olarak azaltılır ve sonra durdurulur. Bazı durumlarda tedavi süresi birkaç yıla ulaşabilir. Kortikosteroidlere hızlı yanıt, iyi bir tanısal argümandır ve iyileşme eksikliği, tanı sorusunu yeniden gündeme getirmelidir.
Steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar , kortikosteroid tedavisine kontrendikasyon durumunda belirli bir etkinliğe sahiptir.
Uzun süreli formlarda metotreksat reçetesi kortikosteroid tedavisi ile birleştirilebilir, ancak bu kombinasyonun etkinliği tartışmalıdır.
Evrimin izlenmesi semptomlara ve hızla normalleşmesi gereken biyolojiye ( VS , CRP ) dayanmaktadır .
Horton hastalığının eklem semptomları , rizomelik psödo-poliartrit ve Horton'un aynı hastalığın iki belirtisi olup olmadığının merak edileceği noktaya kadar çok benzerdir. Ancak birincisi gigantoselüler arteriti içermez ve ikincinin oküler komplikasyonlarına sahip değildir.
PPR, Horton hastalığı olan vakaların% 30'unda ilişkilidir.