Uzmanlık | İmmünoloji ve romatoloji |
---|
ICD - 10 | M30.1 |
---|---|
CIM - 9 | 446.4 |
Hastalıklar DB | 2685 |
eTıp | 1083013 ve 1178795 |
eTıp | med / 2926 derm / 78 nöro / 501 |
MeSH | D015267 |
Semptomlar | Kanama ve sindirim kanaması |
Uyuşturucu madde | Mepolizumab |
İngiltere hastası | Churg-strauss-sendromu |
Polianjitis eozinofilik ile granülomatoz veya EGPA (İngilizce eozinofilik Wegener Granülomatozu eski olarak bilinen), Churg-Strauss sendromu , bir formu vaskülit imha ile karakterize edilen heterojen bir hastalıklar grubu yönlendiren sistemik inflamasyon ve kan damarları .
Kan sisteminin her iki kısmı ( arteriyel ve venöz ) etkilenebilir.
Polianjitli eozinofilik granülomatoz çok nadirdir ve çoğunlukla 40 ila 45 yaşları arasındaki farklı yaştaki insanları etkileyebilir. 1'e eşit bir erkek-kadın oranı vardır. Fransa'da, genel nüfustaki 10 milyon yetişkinden 2 ila 7 kişiden oluşan bir sıklıkta görülmektedir.
Ama bu yaygınlık yükselecek gibi görünüyor 64 / 100,000 bu durum geliştiği özellikle toprağa tanıklık bakılmaksızın kullanılan ilaçların, astım hastalarında tedavi. .
Polianjit ile eozinofilik granülomatozun patogenezi hala muammalı. Büyük olasılıkla bir otoimmün hastalıktır .
Bununla birlikte, astım sendromun bir bileşeni olduğundan, ilk patojenik olayın, solunum sisteminin solunan bir antijene maruz kalmasından sonra alerjik bir enflamatuar yanıt olması çok muhtemeldir . Bu nedenle, vakaların büyük çoğunluğunda ilk klinik tezahürü temsil eder.
Enflamasyon eosinofillerin alerjik artan üretim ve beyaz kan hücrelerinin tipinin aktivasyonu ile, vaskülit fazında önemli bir rol oynar.
Genetik tutulum var. Böylelikle HLA- DRB4 grubunda hastalık daha sıktır .
Churg-Strauss sendromu ayrıca vakaların yaklaşık yarısında sitoplazmatik antineutrofilik antikorlarla (p-ANCA'lar) ilişkili vaskülittir .
Polianjitli eozinofilik granülomatoz, lezyonlu küçük arterleri ve damarları etkileyen nekrotizan bir vaskülittir. Yani damarların iltihaplanması duvarların kalınlaşmasına ve zayıflamasına neden olur. Tersine, bir darlık oluşturulabilir (damarların daralması). Kan akışı bu nedenle bozulur, yeterli miktarda geçmekte zorlanır. Daha sonra farklı organlar iskemidir (kanın geçişini durdurur). Bu, etkilenen sistemin ciddiyetine bağlı olarak geçici veya kalıcı olabilir.
Daha önce belirtildiği gibi, farklı organlar ayrıca eozinofilik polinükleer hücrelerin fazlasını da içerebilir. Bu beyaz kan hücreleri granülomlarda toplanır ve bu nedenle anormal bir enflamatuar reaksiyona neden olur. Ekstravasküler granülomlar, Churg ve Strauss anjiyitinin (inflamasyon) çok karakteristik özelliğidir, ancak ne sabittir ne de patognomoniktir.
Churg-Strauss sendromu genellikle üç aşamada ilerler:
Sistemik tutulum hızla ortaya çıkar, klinik ciddiyet, belirgin genel belirtilerle hızla belirgindir:
Vakaların çoğunda, sistemik anjiyitten önce, 30 yaş civarında nispeten geç başlayan güçlü, kortikosteroid bağımlı astım görülür. Vakaların% 38 ila 70'inde göğüs röntgeninde anormallik vardır . Bunlar genellikle pulmoner periferlerde lokalize organize olmayan alveolar opasitelerdir. Göğüs tarayıcısı, buzlu cam opasiteleri, plevral kalınlaşma veya sentrilobüler nodüller gibi aynı tip anormallikleri bulur.
Periferik nöropati en yaygın ve teşhis düşündüren çok. Alt ekstremitelerde, en karakteristik tutulum, olguların% 65.6'sında eksternal popliteal siyatik sinirin ve daha az ölçüde , her ikisi de dizde bulunan iç popliteal siyatik sinirin olmasıdır .
Üst ekstremitelerde median sinire zarar verebilir . Churg-Strauss sendromunun seyrinde birkaç sinirin ( multinürit ) tutulumu erkendir. Hızlı kurulum için hassas, hatta acımasızdır.
Küçük damar vasküliti, periferik sinirlerde iskemik hasar oluşturur. Hareket, motor ve duyusal potansiyeller olarak da adlandırılan sinir uyarıları daha sonra yok veya azaltılır. Ardışık salgınlarla yayılan periferik nöropatiler beklenmedik bir şekilde başlar ve alerjik belirtiler genellikle motor defisitin başlamasından önce gelir. Gerileme yavaştır ve motor bozuklukları tamamen ortadan kalkarken 12 ila 18 aya kadar uzayabilir.
Dirseklerde, parmaklarda ve saçlı deride vasküler purpura , kırmızı veya mor deri altı nodüller gibi vakaların% 40-70'inde oldukça sık çeşitli ve çeşitli cilt bulguları gözlemliyoruz .
Kardiyak belirtiler, vakaların% 35'inde, ya perikardın iltihabı ya da miyokardiyal iltihap olarak ortaya çıkar.
Hastalığın ilk evresindeki vakaların% 70'inde kulak burun boğaz bulguları sıktır ve burun tıkanıklığı, sinüzit ve nazal polipozise neden olur. Hastaların% 62,5'inde maksiller sinüs enfeksiyonu görülür.
Sindirim sistemi tutulumu vakaların% 30 ila 60'ında yaygındır. Genel olarak görülen semptomlar karın ağrısı ve daha az ölçüde mide bulantısı, kusma ve ishaldir.
İzleyen çeşitli incelemeler bir SCS'yi teşhis etmeyi mümkün kılar, ancak genel olarak bir astım, genel metabolizmada önemli bir bozulma ve bir hipereozinofili arasındaki ilişki, sendromun tanısını akla getirmelidir.
Kan testleri, anormal derecede yüksek sayıda eozinofili ortaya çıkararak eozinofili gösterecektir . Özellikle hastaların% 80'inde sedimantasyon oranında artış gösterecektir . Sitoplazmatik antineutrofilik antikorların (ANCA) yanı sıra IgG4 yükselmesi olabilir . İmmünofloresan tarafından saptanan ikincisi tipik olarak peri-nükleer lokalizasyona sahiptir ve sıklıkla renal veya pulmoner formların göstergesidir. anti-miyeloperoksidaz antikorlarının seviyesi artabilir.
Glomerulonefrit idrarda protein ya da kan varlığı ile tespit edilebilir.
Deriden, kaslardan, böbreklerden veya akciğerlerden biyopsi alınabilir. Mikroskop altında yapılan gözlem, sistemik vaskülit ve / veya eozinofillerin damarların dışında varlığını gösterecektir. Böbrek iltihabı da görülebilir (glomerülonefrit).
Enflamasyon, akciğerlerin röntgen veya BT taramasıyla tespit edilebilir, pulmoner sızıntıların varlığını ve sinüs duvarının kalınlaşmasını ortaya çıkarır.
Bir MRI veya ekokardiyogram , kalbi ve kan damarlarını görselleştirmek için teşhisi tamamlayabilir.
Kortikosteroidler ve immünsüpresanların kullanılmasından önce, sendromun sonucu neredeyse her zaman ölümcül olmuştur. Tedavi altında, hayatta kalma oranı% 90'da beş yılı aşıyor.
Hastalığın ilk aşamasında, prednizon ve prednizolon dahil kortikosteroidler çok etkilidir, ancak hastalığın farklı aşamalarında kullanılmaları gerekir. Nitekim antiinflamatuvar etkileri sayesinde hastalığı hızla kontrol altına almayı mümkün kılarlar. Esas olarak intravenöz olarak uygulanırlar, tam remisyon sağlanana kadar doz kademeli olarak azaltılır. Bununla birlikte, astımı stabilize etmek için küçük dozlarda uzun süreli tedavi gereklidir.
Bazı hastalarda kortikosteroid tedavisi yeterli değildir. Bu durumlarda, bağışıklık sisteminin aktivitesini yavaşlatmak için bir bağışıklık baskılayıcı almak gerekir. İlk olarak, Siklofosfamid , tedavinin başlangıcında iltihabı hafifletmeye yardımcı olur. Ardından , remisyonu sürdürmek için Metotreksat ve Azatioprin 3 ila 6 ay sonra değiştirilir. Rituksimab kortikosteroide karşı formlarda referansların tedavisi olmuştur.
Tedavi altında, vakaların% 90'ında vaskülitin tamamen remisyonu vardır. 10 yıllık sağkalım% 79.4'tür.
Kortikosteroid enjeksiyonu, hastanın genel durumunda hızlı bir iyileşme sağlar ve nörolojik bozukluğa bağlı ağrı ve uyuşukluk yavaş yavaş kaybolur.
Hastaların dörtte biri nükseder ve ilişkili belirtiler, başlangıçta gözlemlenenlerden esas olarak farklı ve daha ciddidir. ANCA pozitif formlarda nüks riski biraz daha yüksektir.
Kortikosteroidlerle tedavi, remisyonun stabil olması için bir veya iki yıl sürmeli ve hastanın psikolojik durumunun etkisi üzerinde ihmal edilmemelidir. Bunların uygulanması, hipertansiyon, uyku ve duygudurum bozuklukları, hormonal bozukluklar, kas kütlesi kaybı, osteoporoz (kemiklerin demineralizasyonu), sindirim bozuklukları, kilo alımı ve artan enfeksiyon riski gibi istenmeyen etkilerden sorumludur.
İmmünsüpresanlar, beyaz kan hücrelerinin seviyesi düştüğü için enfeksiyon riskini artırır. Mesane kanaması, geri dönüşlü saç dökülmesi, mide bulantısı ve adetin kaybolması gibi bazı yan etkiler gözlenmiştir.