uzmanlık | Nöroloji |
---|
CISP - 2 | N71 |
---|---|
ICD - 10 | A83-A86, B94.1, G05 |
CIM - 9 | 323 |
HastalıklarDB | 22543 |
MedlinePlus | 001415 |
eTıp | 791896 |
ağ | D004660 |
nedenler | öfke |
Uyuşturucu madde | asiklovir |
Bir ensefalit bir enflamasyon non süpüratif ait beyin ( beyin genellikle ciddi, beyin sapı ve / veya beyincik). Enfeksiyöz kaynaklı (bakteriyel, parazitik, mikotik, viral) veya immünolojik (otoimmün veya enfeksiyon sonrası ensefalit) olabilir.
Enfeksiyöz ensefalit en sık menenjit ile ilişkilidir , bu nedenle meningoensefalit terimi . Tüm nevraksi etkilendiğinde, bazen ensefalomiyelit terimi kullanılır.
Sadece gri cevheri etkileyen bir ensefalite bazen polioensefalit ve beyaz cevher lökoensefaliti ve her ikisi de panensefalit olarak adlandırılır.
Şüpheli bir ensefalit tedavisi, olası bir tedaviyi haklı çıkarabilecek tedavi edilebilir bir neden aramaya odaklanan bir hastane acil durumudur.
1806'da bildirilen ensefalit terimi, 1823'te Jean-Baptiste Bouillaud (1796-1881) tarafından popüler hale getirildi. Bu sonek oluşur - itis (iltihap) ve önce Fransızca ortaya çıktı "beyin" XVIII inci Yunanca dan yüzyılın egkephalos "beyni".
Geleneksel olarak, bu iltihap, pürülan menenjit ve beyin apsesini dışlayan süpüratif değildir .
Ensefalit terimi, iltihabın baskın olmadığı beyindeki çeşitli hastalıklarla ilgili olan ensefalopati teriminden ayırt edilir : toksik veya metabolik kökenli, anatomik veya vasküler nörodejeneratif , geleneksel olmayan bulaşıcı ajanlardan ( prion hastalıkları ) etkilenenler gibi .
Tüm ensefalit için (tüm tipler bir arada), çalışmalara bağlı olarak yıllık insidans 3.5 ila 7.4 vaka veya yüz bin kişi başına 5 ila 8 vaka olarak tahmin edilmektedir.
Birleşik Krallık'ta 2000'lerde yılda yaklaşık 6.000 ensefalit vakası (tüm nedenler) ve Amerika Birleşik Devletleri'nde 1980'lerde yılda yaklaşık 20.000 vaka vardır.
Gelişmiş ülkelerde, bulaşıcı ensefalit insidansı (HIV hariç) yılda 100.000 kişi başına 1 vaka veya Fransa'da yılda yaklaşık 600 vakadır.
Nedenleri çeşitlidir. Vakaların neredeyse yarısında bilinmiyorlar. Tanıdaki ilerleme (moleküler biyoloji yöntemleri) ve otoimmün sendromların artan tanımlanması, belirli bir neden bulunmaksızın ensefalit vakalarının sayısında azalmaya yol açabilir.
Bilinen nedenler için ana neden bulaşıcıdır: viral , bakteriyel , parazitik veya mikotik.
Avrupa ve Kuzey Amerika'da herpesvirüs ensefaliti , tanımlanan meningoensefalitin %50'sinden sorumludur; sonra varicella-zoster virüsü , ardından nöro-meningeal tüberküloz gelir ; Daha seyrek olarak Epstein-Barr virüsü ensefaliti , riketsiyoz , nöroborelyoz ( Lyme hastalığı ), kene kaynaklı ensefalit
Enterovirüs enfeksiyonları da özellikle enterovirüs 71 ile ensefalite neden olabilir (ancak coxsackievirus ve echovirus da etkilenir). Enterovirus 71 ensefaliti, özellikle şap-el-ağız sendromunun komplikasyonlarından biridir .
Ensefalit, immün yetmezlik ile bağlantılıdır : HIV , sitomegalovirüs , listeriosis , HHV6 ... veya cinsel yolla bulaşma (HIV, nörosifiliz ).
Dünyanın başka yerlerinde (veya dönüş yolculukları), ana nedenler öfke , beyin , Japon ensefaliti , ensefalit virüsü Batı Nil ve diğer ortaya çıkan virüslerdir ( Hendra virüsü , Nipah virüsü , La Crosse virüsü ...).
Eskiden sık görülen enfeksiyöz ensefalit, aşılama ( kızamık , kabakulak , çocuk felci ...) veya sağlıkta ilerleme ( tifüs , tifo ...) sayesinde büyük ölçüde azaldı . Tüberküloz veya listeriosis dışında bakteriyel ensefalit nadirdir.
Beş vakadan birinde otoimmün bir neden bulunur. Hedeflenen antijenler daha sonra nöronların yüzeyinde yer alabilir: NMDA reseptörleri , dopamin 2 reseptörleri Bu ensefalit otoimmün olmasına rağmen, otoimmün reaksiyonun nedeni olarak enfeksiyöz ajanlardan (esas olarak virüsler) bahsedilir. Diğer otoimmün ensefalit, KLHL11'e yönelik antikorlarla bağlantılıdır .
Bu otoimmün bağlamda, paraneoplastik ensefalit , yumurtalık teratomu , testiküler seminom , timoma , küçük hücreli akciğer kanseri gibi spesifik tümörler tarafından indüklenir .
Otoimmün ensefalit her yaşta ortaya çıkabilir, ancak bazı türleri çoğunlukla çocukları ve genç yetişkinleri etkiler. Birkaçı klinik olarak tanınabilir ve otoimmün neden laboratuvar testleri ile gösterilebilir. Semptomların ciddiyetine rağmen, hızlı tanı ve tedavi çoğu durumda iyileşmeye veya iyileşmeye yol açar.
Enfeksiyöz ensefalitte patojen (örneğin nörotropik virüs ) merkezi sinir sistemine ya kan yoluyla ( viremi veya bakteriyemi aşaması ) ya da nöronal yoldan ulaşabilir. Saldırganlık, nöronlara veya glial hücrelere ani hasar vererek doğrudan olabilir . Demiyelinizasyon veya vaskülit yoluyla inflamatuar bir immün reaksiyondan dolaylı veya gecikmiş olabilir .
Doğrudan hasarda, patojen beyin dokusunda bulunabilir, gri madde esas olarak etkilenir (bu, viral ensefalitin kendisi için geçerlidir ). Enfeksiyöz bir epizod sırasında meydana gelen dolaylı hasarda patojen veya bileşenleri bulunmaz ve özellikle beyaz cevher zarar görür; bu durumlar daha sonra akut yayılmış ensefalomiyelit veya ADEM akut yayılmış ensefalomiyelit olarak adlandırılır .
Konak faktörleri tam olarak anlaşılamamıştır. Vakaların neredeyse %100'ünde ölümcül ensefalite neden olan kuduz virüsü dışında, neden çok az hastanın yaygın bir enfeksiyondan ensefalit geçirdiği veya nörotropik virüslerin neden öncelikle çocuklara, yaşlılara veya her ikisine birden saldırdığı bilinmemektedir.
Ateş bağlamındaki herhangi bir deliryum , meningoensefalit tanısını akla getirmelidir. Bu ateşli karışıklık bir ateş ilişkilendirir ve arasında olabilir uyanıklık özellikle kusuru, obnubilation için koma , bazen davranış bozuklukları (öncesinde çalkalama ya da bitkinlik ).
Meningeal belirtiler ( baş ağrısı , bulantı, kusma, boyun tutulması , fotofobi ...); merkezi veya odaklanmış ataklar ( konvülsiyonlar , ekstrapiramidal belirtiler, ataksi dahil serebellar belirtiler ); çeşitli eksiklik belirtileri, motor veya bilişsel.
İki ana form ayırt edilir: meningeal sendromun baskın olduğu, bir tümör sendromunun ön planda göründüğü, tüm aracıların mümkün olduğu ve eksik çağrışımların atipik formları oluşturduğu.
Şüpheli bir ensefalit derhal hastaneye yatış gerektirir. Amaç, tedavi edilebilir bir nedeni hızlı bir şekilde belirleyerek acil tedavinin başlatılmasına izin vermektir.
Mülakat risk faktörlerini araştırır: bağışıklığın baskılanması, yakın zamanda seyahat geçmişi, mevcut salgın, hayvanlarla temas (ısırık, sokma, vb.), su veya orman ortamında yakın zamanda kalma ... Solunumla ilgili belirtiler, lenfadenopati, döküntü ... bir oryantasyon değerine sahiptir, ancak çok spesifik değildir .
Ensefalitten şüphelenilen tüm hastalar için HIV enfeksiyonu araştırması sistematiktir, çünkü immünosupresyon ayırıcı tanıyı etkileyebilir .
Lomber ponksiyon (örneğin işaretleri olarak karşı-endikasyonlar veya özel durum hariç, acil durumlarda en sık yapılacak, gerekli muayene olan angajman alınması, antikoagülan , kardiyovasküler istikrarsızlık ...).
Genel olarak, beyin-omurilik sıvısı (CSF), hücrelerin bir bolluk ile, açık, mm başına en fazla 5 elemanları 3 ağırlıklı lenfosit . Hyperproteinorachia değişken ya da makuldür. Bir hipoglikorachie (normalin %50'sinden azı) tüberküloz veya listeriosis uyandırır. Daha nadiren LCS normaldir.
LCS, standart bir bakteriyolojik incelemeye (kan kültürlerine kıyasla) ve spesifik immünoglobulin M'yi (serumdakilere kıyasla ) aramaya tabi tutulur . Anahtar muayene PCR en laboratuarlar için 24-48 saat içinde elde edilen sonuçlar ile viral ensefalit en yaygın nedenleri için. Bu, başlangıçta bir olasılık tedavisinin başlamasına yol açar.
Yeni nesil hızlı PCR testleri, tek bir testte birden fazla patojeni tespit edebilir. Yeni biyoinformatik yaklaşımların , yeterince teşhis edilmemiş patojenleri ortaya çıkarması muhtemeldir.
Limbik ensefalit gibi otoimmün ensefalit , LCS'de antikorların test edilmesiyle teşhis edilir.
MRG kabul edilir altın standart görüntüleme ensefalitinin. Herpetik ensefalit vakalarının %90'ında anormaldir, ancak otoimmün ensefalit vakalarında normal olabilir. CT taraması MR daha az duyarlıdır ve genellikle ilk birkaç gün içinde normale sonuçlar vermektedir.
EEG belirlemek ve nöbetler ve engelli bilincini izlemek için yararlıdır, ama her zaman belirgin değildir. Epileptik deşarjlar vakaların üçte birinde görülür. Periyodik yavaş dalga frontotemporal deşarjlar herpetik ensefaliti düşündürebilir.
LCS'de PCR'nin ortaya çıkmasıyla birlikte beyin biyopsisinin rolü önemini yitirmiştir. Görüntüleme anormallikleri olan açıklanamayan vakalarda hala yararlı olabilir.
Lomber ponksiyon, diğer şeylerin yanı sıra, ensefalit belirtileri ile pürülan menenjiti ortadan kaldırmaya izin verir (katı anlamda ensefalit olarak kabul edilmez). Aynı şekilde, serebral görüntüleme, serebral apse , subdural efüzyon veya hematom , serebral tromboflebit , subaraknoid kanama , tümör tanısını ekarte etmeyi mümkün kılar .
Akut intoksikasyonlar ve metabolik bozukluklar, nöroleptik malign sendrom , akut psikiyatrik belirtiler, santral nörolojik ekspresyonu olan sistem hastalıkları ( Behçet hastalığı , nörosarkoidoz gibi) ekarte edilecek diğer tanılardır .
Enfeksiyöz ensefalit için öncelik, tedavi edilebilir bir neden aramaktır: önce herpetik ensefalit (sıklığı ve şiddeti nedeniyle), sonra listeriosis, tüberküloz, Lyme hastalığı. Daha az yaygın olanı sifiliz, leptospirosis ve brusellozdur .
Bu durum, asiklovir ( herpes simplex virüsü üzerinde aktif) gibi acil antivirallerin ve amoksisilin ( Listeria monocytogenes üzerinde aktif) gibi antibiyotiklerin olasılıklı tedavisini (olası bir doğrulama beklemeden) haklı çıkarabilir .
Otoimmün ensefalit tedavisi standardize edilmemiştir. Diğer şeylerin yanı sıra, araştırmaya (tüm vücut görüntüleme) ve paraneoplastik ensefalitin nedeni olan bir tümörün tedavisine dayanır. Çoğu ekip başlangıçta bir kortikosteroid tedavisi uygular , ardından muhtemelen immünoglobulinler veya plazma değişimi uygulanır .
Hastaların yarısından fazlasında tedavi edilmesi gereken nöbetler vardır. Hemşirelik içinde yoğun bakımda esastır.
Orta ve uzun vadede (üç yıldan fazla), nöro-psikososyal sekeller sıktır (tedavi edilen deneklerin %40'ı) ve değişen önemleri vardır: hafıza veya yeme davranışı bozuklukları, davranış bozuklukları, duygusal bozukluklar, anksiyete veya depresyon. Duruma bağlı olarak, ailevi veya sosyo-profesyonel uyumsuzluklar özel takip gerektirebilir.
Ensefalit ve ensefalopati arasındaki ayrım, özellikle tarihsel koşullar söz konusu olduğunda, belirsiz veya tartışmalı patogenez nedeniyle bazen net değildir.
Aşı kendisinin neden olduğu ensefalit vaccinia (karşı aşı canlı virüs çiçek hastalığı , ilk nesil). Bu komplikasyon 1920'lerde Hollanda ve Almanya'daki çiçek aşısı kampanyalarının ardından tespit edildi. Aşı sonrası ensefalit olasılığı ilk olarak27 Ağustos 1928Milletler Cemiyeti Çiçek Aşısı Komitesi tarafından .
Çalışmalara ve ülkelere bağlı olarak, sıklığının aşılanan milyon kişi başına 5 ila birkaç yüz aralığında olduğu, ölümcül riskin %10 ila 35 ve önemli bir sekel riski olduğu tahmin edilmektedir.
Diğer sözde aşı sonrası ensefalit veya ensefalopatiler , beyin dokusunda yetiştirilen canlı virüsün aşılarını takiben ortaya çıkabilir, örneğin kuduza karşı ilk aşılarda veya sarı hummada durum buydu .
Kızamık aşısı sonrası ensefalit , 1970'lerde ve 1980'lerde boğmaca aşısından sonra ensefalopati (300.000'de 1 ) olduğu gibi 1990'larda (milyonda 1 sıklığı) tartışılan bir durumdur . İkincisi, kısmen , Dravet sendromu adı verilen bir gendeki mutasyonun neden olduğu, bebeklerde şiddetli epilepsi formuyla bağlantılıdır .
Nadir olmasına rağmen, akut dissemine ensefalomiyelit veya aşılama sonrası ADEM, aşılamadan sonraki üç ay içinde gözlemlenebilir ve gelişmiş ülkelerde geçerliliğini korumaktadır.